2023年(nian)7月18日（周二），由一味書院(yuan)(yuan)主辦的《MDT月月壇（第3期(qi)）—炎癥性(xing)肌病的多(duo)科室表(biao)現(xian)及受累》于線上成(cheng)功(gong)舉行。本次(ci)論(lun)壇由四(si)川(chuan)大(da)學華(hua)西醫(yi)院(yuan)(yuan)風(feng)濕(shi)免疫科主任謝其冰教授擔任大(da)會(hui)主席，北京(jing)大(da)學人民醫(yi)院(yuan)(yuan)李玉慧(hui)教授、復旦大(da)學附(fu)屬中山醫(yi)院(yuan)(yuan)廈門醫(yi)院(yuan)(yuan)姜紅妮教授、中日友好醫(yi)院(yuan)(yuan)彭清林教授作(zuo)為講課(ke)嘉賓，陸(lu)軍軍醫(yi)大(da)學西南醫(yi)院(yuan)(yuan)王勇(yong)教授、寧(ning)夏(xia)醫(yi)科大(da)學總醫(yi)院(yuan)(yuan)李鋒教授作(zuo)為本次(ci)大(da)會(hui)的討(tao)論(lun)嘉賓。
謝其冰教授致辭嘉賓
謝教授在會議開場表示非常感(gan)謝有這樣(yang)的(de)(de)平臺和機會。此次MDT會議主題(ti)是(shi)“炎癥性肌病(bing)的(de)(de)多科室表現及受(shou)累(lei)”，聚焦(jiao)在炎癥性肌病(bing)的(de)(de)方(fang)方(fang)面面，包括臨床表現，肺部受(shou)累(lei)，以及抗體(ti)檢測等。并(bing)對于邀請到三位非常專業的(de)(de)授課專家和兩位討(tao)論(lun)專家表示熱(re)烈的(de)(de)歡迎(ying)。
李玉慧教授演講嘉賓
講題：肌炎抗體的臨床相關性及機制
李玉慧教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)首(shou)先非常全面(mian)的(de)展示了(le)(le)風(feng)濕免疫性(xing)(xing)疾病(bing)相(xiang)(xiang)(xiang)(xiang)關(guan)的(de)自身(shen)抗體(ti)，從介紹病(bing)例的(de)角度引入間質(zhi)(zhi)性(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)和(he)皮肌炎(yan)相(xiang)(xiang)(xiang)(xiang)關(guan)內容，介紹了(le)(le)特(te)發(fa)性(xing)(xing)炎(yan)性(xing)(xing)肌病(bing)的(de)概(gai)念、相(xiang)(xiang)(xiang)(xiang)關(guan)病(bing)因、發(fa)病(bing)機(ji)制，以及詳(xiang)細講解了(le)(le)肌炎(yan)患(huan)者(zhe)的(de)臨(lin)(lin)床表現，包括患(huan)者(zhe)皮膚的(de)皮疹、肺(fei)部的(de)間質(zhi)(zhi)性(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)及呼吸肌無力(li)、食(shi)管(guan)(guan)受(shou)累相(xiang)(xiang)(xiang)(xiang)關(guan)的(de)吞咽(yan)困難、心(xin)臟受(shou)累相(xiang)(xiang)(xiang)(xiang)關(guan)的(de)心(xin)肌炎(yan)心(xin)率失常、肌炎(yan)相(xiang)(xiang)(xiang)(xiang)關(guan)的(de)惡性(xing)(xing)腫(zhong)瘤等(deng)。其(qi)次，李教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)分享了(le)(le)自1975年到2020年特(te)發(fa)性(xing)(xing)炎(yan)癥(zheng)性(xing)(xing)疾病(bing)（IIM）分類標準(zhun)的(de)更新和(he)發(fa)展，肯定了(le)(le)肌炎(yan)相(xiang)(xiang)(xiang)(xiang)關(guan)的(de)特(te)異性(xing)(xing)抗體(ti)對于疾病(bing)分類和(he)診斷的(de)價值，以及患(huan)者(zhe)臨(lin)(lin)床特(te)征與(yu)實驗(yan)(yan)室指征的(de)相(xiang)(xiang)(xiang)(xiang)關(guan)性(xing)(xing)。最(zui)后李教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)通過3個病(bing)例，結合患(huan)者(zhe)的(de)實際治(zhi)療(liao)和(he)進展的(de)情況(kuang)，進一步說明了(le)(le)自身(shen)抗體(ti)實驗(yan)(yan)室報(bao)告數據(ju)與(yu)肌炎(yan)患(huan)者(zhe)肺(fei)部受(shou)累、食(shi)管(guan)(guan)受(shou)累、伴發(fa)腫(zhong)瘤等(deng)臨(lin)(lin)床表現和(he)治(zhi)療(liao)監測的(de)提(ti)示意義。
姜紅妮教授演講嘉賓
講題：特發性炎性肌病相關間質肺疾病診斷與治療
姜(jiang)教授首先分享(xiang)了(le)作為(wei)一位呼吸科(ke)醫生，對(dui)風濕性(xing)(xing)疾病(bing)(bing)(bing)(bing)合(he)并間質(zhi)性(xing)(xing)肺(fei)病(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)病(bing)(bing)(bing)(bing)人在(zai)(zai)治療過程(cheng)中的(de)(de)(de)(de)(de)高死亡率和(he)難治性(xing)(xing)的(de)(de)(de)(de)(de)臨床體(ti)會，而后(hou)重點(dian)介紹(shao)了(le)合(he)并間質(zhi)性(xing)(xing)肺(fei)病(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)臨床表(biao)現、不同(tong)類型(xing)(xing)的(de)(de)(de)(de)(de)生存(cun)率、疾病(bing)(bing)(bing)(bing)發病(bing)(bing)(bing)(bing)機(ji)制及病(bing)(bing)(bing)(bing)理學結果等。姜(jiang)紅妮教授表(biao)示絕大部分IIM患(huan)者僅存(cun)在(zai)(zai)一種肌(ji)炎(yan)特異性(xing)(xing)抗體(ti)(MSA)，且幾乎每種MSA都與不同(tong)類型(xing)(xing)的(de)(de)(de)(de)(de)臨床表(biao)型(xing)(xing)相關(guan)，研(yan)究表(biao)明皮肌(ji)炎(yan)/多肌(ji)炎(yan)相關(guan)的(de)(de)(de)(de)(de)間質(zhi)性(xing)(xing)肺(fei)病(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)高分辨CT（HRCT）以(yi)非(fei)特異性(xing)(xing)間質(zhi)肺(fei)（NSIP）和(he)普通(tong)型(xing)(xing)間質(zhi)肺(fei)（UIP）為(wei)主(zhu)。同(tong)時，不同(tong)類型(xing)(xing)的(de)(de)(de)(de)(de)IIM患(huan)者的(de)(de)(de)(de)(de)間質(zhi)性(xing)(xing)肺(fei)病(bing)(bing)(bing)(bing)（ILD）發生率也不同(tong)，合(he)并ILD影(ying)響IIM患(huan)者預后(hou)，尤其是合(he)并快速進展性(xing)(xing)間質(zhi)肺(fei)（RP-ILD）患(huan)者預后(hou)極差，對(dui)于(yu)IIM-ILD的(de)(de)(de)(de)(de)臨床治療目標(biao)是IIM和(he)ILD均達到病(bing)(bing)(bing)(bing)情緩解的(de)(de)(de)(de)(de)“雙重達標(biao)控制”。最后(hou)，姜(jiang)教授通(tong)過兩個(ge)呼吸科(ke)治療的(de)(de)(de)(de)(de)IIM-ILD的(de)(de)(de)(de)(de)病(bing)(bing)(bing)(bing)例，深入淺出的(de)(de)(de)(de)(de)分享(xiang)了(le)呼吸科(ke)對(dui)于(yu)這類患(huan)者的(de)(de)(de)(de)(de)寶貴診療經驗。
彭清林教授演講嘉賓
講題：特發性炎性肌病的(de)實驗室檢查
彭(peng)教授從實驗(yan)室檢查(cha)角度首先介(jie)紹了(le)肌(ji)(ji)炎(yan)(yan)的常規(gui)實驗(yan)室檢查(cha)和(he)肌(ji)(ji)炎(yan)(yan)抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)全(quan)貌，對(dui)(dui)每(mei)一個(ge)肌(ji)(ji)炎(yan)(yan)特異性(xing)(xing)抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)的陽性(xing)(xing)率(lv)（抗(kang)(kang)(kang)(kang)合(he)成(cheng)酶(mei)抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)ASS）與(yu)(yu)(yu)(yu)患(huan)者(zhe)臨床(chuang)特征及(ji)預(yu)后的相(xiang)關(guan)(guan)性(xing)(xing)進(jin)行了(le)深入(ru)的研究和(he)說明。對(dui)(dui)患(huan)者(zhe)臨床(chuang)表現符合(he)肌(ji)(ji)炎(yan)(yan)，但特異性(xing)(xing)抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)陰性(xing)(xing)的臨床(chuang)困(kun)惑，彭(peng)教授也解(jie)答了(le)可能(neng)(neng)與(yu)(yu)(yu)(yu)新鑒定(ding)的抗(kang)(kang)(kang)(kang)合(he)成(cheng)酶(mei)抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)的檢測相(xiang)關(guan)(guan)。其次彭(peng)教授詳細(xi)介(jie)紹了(le)抗(kang)(kang)(kang)(kang)MDA5陽性(xing)(xing)與(yu)(yu)(yu)(yu)合(he)并ILD的發(fa)生率(lv)更(geng)(geng)高(gao)、預(yu)后更(geng)(geng)差(cha)，抗(kang)(kang)(kang)(kang)NXP2在(zai)(zai)兒童中陽性(xing)(xing)率(lv)更(geng)(geng)高(gao)且與(yu)(yu)(yu)(yu)腫瘤更(geng)(geng)相(xiang)關(guan)(guan)，抗(kang)(kang)(kang)(kang)Mi-2陽性(xing)(xing)與(yu)(yu)(yu)(yu)皮疹(zhen)和(he)肌(ji)(ji)肉受累關(guan)(guan)系密切同(tong)時與(yu)(yu)(yu)(yu)疾病活動性(xing)(xing)正相(xiang)關(guan)(guan)，TIF1?參與(yu)(yu)(yu)(yu)肌(ji)(ji)炎(yan)(yan)發(fa)病機制(zhi)其陽性(xing)(xing)指示肌(ji)(ji)炎(yan)(yan)合(he)并腫瘤患(huan)者(zhe)預(yu)后更(geng)(geng)差(cha)，抗(kang)(kang)(kang)(kang)SRP/HMGCR陽性(xing)(xing)出現吞咽(yan)困(kun)難的發(fa)生率(lv)更(geng)(geng)高(gao)等。最后，關(guan)(guan)于肌(ji)(ji)炎(yan)(yan)相(xiang)關(guan)(guan)性(xing)(xing)抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)顯(xian)示了(le)肌(ji)(ji)炎(yan)(yan)相(xiang)關(guan)(guan)性(xing)(xing)抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)陽性(xing)(xing)可能(neng)(neng)與(yu)(yu)(yu)(yu)腎臟、心(xin)臟的器質(zhi)性(xing)(xing)改變存(cun)在(zai)(zai)聯系，在(zai)(zai)進(jin)一步的研究中新的肌(ji)(ji)炎(yan)(yan)抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)也在(zai)(zai)逐步發(fa)現。
【專家(jia)觀點薈(hui)萃】
Q1：炎性肌病會(hui)不會(hui)出現單側較重(zhong)的間質性肺炎，而對側沒(mei)有問題，這(zhe)種情況會(hui)不會(hui)有？
陸軍軍醫大學西南醫院-王勇教授：這種情況很少見，炎性肌病和結核，腫瘤類疾病不一樣，一般都是雙側，單側非常少見，并且謝教授表示在臨床中也沒有見過，一般都是雙側對稱的。
Q2：抗SRP抗體或者抗HMGCR抗體陽(yang)性的免(mian)疫壞死性肌(ji)炎的患者，肌(ji)酶(mei)癥(zheng)狀(zhuang)，肌(ji)無力(li)癥(zheng)狀(zhuang)改善，患者維持緩解3年多(duo)(duo)，激素(su)5mgqd及他克莫司(si)1mgq12h做維持，多(duo)(duo)久(jiu)可以(yi)停(ting)藥？
陸軍軍醫大學西南醫院-王勇教授：這種情況的患者需要長期維持治療服藥，不建議停藥，維持最低劑量。
Q3：請問(wen)核型很像JO1，但是靶(ba)抗原出不來怎么解釋呢？臨床(chuang)診(zhen)斷是多肌炎，肌炎相關(guan)抗體(ti)檢測只出來RO52。
寧夏醫科大學總醫院-李鋒教授：單純的就憑借一種項目以及某一種方法一次性判定結果與臨床相符，這個是不現實的，幾位教授的講座特別是彭教授的講座可以看到很多指標與這個疾病的相關性，它的陽性率雖然相對較高，但是實際從嚴格意義上講并不高，這種時候就是體現檢驗與臨床要緊密溝通，其次對于樣本要進行間斷性的采樣檢測以及更換一種方法學，我們在多方法學的互相印證下，這樣疾病的診斷率以及準確性得以提高，特別是自免這個領域，單一指標就診斷出疾病相對還是比較困難。
Q4：實(shi)驗室是(shi)如何進行肌炎檢(jian)測的質(zhi)量控制(zhi)的？
寧夏醫科大學總醫院-李鋒教授：關于肌炎抗體質量控制主要來自兩大方面：一方面來自檢驗前，第二就是檢驗中涉及到檢驗科這塊，臨床樣本多數是臨床干預后的血樣，包括疾病的發展進程、臨床治療用藥以及其他疾病的聯合存在均會在不同時間有不一樣的結果。對于自身抗體和臨床這塊相關的比如說它的采樣方式，時間，另外目前實驗室質控檢測項目并不完整，要達到質量監控的準確性，全面監測自抗質控，建設完整監測體系也是確保肌炎室內質控監測的基本保障。
最后，謝教授對(dui)此(ci)(ci)次(ci)會議進行了(le)總結，此(ci)(ci)次(ci)炎(yan)癥性(xing)肌病(bing)MDT月(yue)月(yue)壇邀請到(dao)都是在肌炎(yan)研究(jiu)領(ling)域為大家所熟知的(de)(de)深耕多年專家學者，呼吸(xi)科(ke)、檢驗科(ke)的(de)(de)參(can)與(yu)也(ye)充分考慮到(dao)了(le)炎(yan)癥性(xing)肌病(bing)在臨(lin)(lin)床的(de)(de)復雜性(xing)。肌炎(yan)相關自身抗體實驗室(shi)檢測的(de)(de)質(zhi)量(liang)控制和(he)標準化，是目(mu)前(qian)臨(lin)(lin)床高度關注的(de)(de)問(wen)題，臨(lin)(lin)床和(he)檢驗也(ye)正需要這(zhe)樣的(de)(de)溝通交(jiao)流。謝主任對(dui)此(ci)(ci)次(ci)高水平(ping)的(de)(de)線(xian)上交(jiao)流平(ping)臺的(de)(de)搭建表(biao)示了(le)感(gan)謝，也(ye)再次(ci)感(gan)謝各位與(yu)會的(de)(de)專家，希望日后有更多的(de)(de)這(zhe)樣的(de)(de)機會進行對(dui)話(hua)和(he)交(jiao)流。
風濕月月壇（第11期） | MDA5陽性皮肌炎的診療 
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