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神經系統疾病
僵人綜合征

       僵(jiang)人綜合征(zheng)(stiff-person syndrome,SPS)是指(zhi)一種以軀(qu)軸(zhou)和(he)下肢肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)肉(rou)過度(du)收縮(suo),伴肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)痛(tong)性(xing)(xing)(xing)(xing)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)肉(rou)痙(jing)攣(luan)為(wei)(wei)特(te)征(zheng)的(de)(de)(de)罕見的(de)(de)(de)、嚴(yan)重(zhong)的(de)(de)(de)中樞神經系(xi)統疾病(bing)(bing)。SPS以軀(qu)體(ti)(ti)中軸(zhou)部位的(de)(de)(de)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)肉(rou)進行性(xing)(xing)(xing)(xing)波(bo)動性(xing)(xing)(xing)(xing)僵(jiang)硬伴陣發性(xing)(xing)(xing)(xing)痙(jing)攣(luan)為(wei)(wei)特(te)征(zheng),診斷標(biao)(biao)準分為(wei)(wei)主要標(biao)(biao)準和(he)次(ci)要標(biao)(biao)準。主要標(biao)(biao)準包括(kuo)軀(qu)干和(he)四肢肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)肉(rou)僵(jiang)硬,主要累(lei)及腹(fu)部和(he)胸腰部椎旁肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)并導(dao)致畸形(xing)如脊柱(zhu)前凸;合并痛(tong)性(xing)(xing)(xing)(xing)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)肉(rou)痙(jing)攣(luan),可由突然(ran)噪音、觸覺刺激或(huo)(huo)情緒(xu)壓(ya)力誘發;肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)電圖呈主動肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)與拮抗(kang)(kang)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)持續性(xing)(xing)(xing)(xing)運(yun)動單位電位;排除(chu)其他可解釋(shi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)肉(rou)僵(jiang)硬的(de)(de)(de)神經系(xi)統疾病(bing)(bing)或(huo)(huo)認(ren)知(zhi)功(gong)能障礙。次(ci)要標(biao)(biao)準包括(kuo)免(mian)疫(yi)細胞化學、免(mian)疫(yi)印跡或(huo)(huo)放射免(mian)疫(yi)法檢(jian)測血清抗(kang)(kang)谷氨酸脫羧酶(mei)65(GAD65)或(huo)(huo)兩性(xing)(xing)(xing)(xing)蛋白抗(kang)(kang)體(ti)(ti)呈陽性(xing)(xing)(xing)(xing)、苯二(er)氮卓類藥物治療有(you)效。SPS的(de)(de)(de)最(zui)終診斷還(huan)需除(chu)外椎體(ti)(ti)及椎體(ti)(ti)外系(xi)疾病(bing)(bing);盡管SPS診斷要求抗(kang)(kang)-GAD65抗(kang)(kang)體(ti)(ti)陽性(xing)(xing)(xing)(xing),但實際上,約(yue)40%患者抗(kang)(kang)體(ti)(ti)為(wei)(wei)陰性(xing)(xing)(xing)(xing)。


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