類天皰(pao)瘡(chuang)(chuang)(chuang)疾病特征為近基底(di)膜(mo)的表皮下水(shui)皰(pao)形成,包括大(da)皰(pao)性(xing)(xing)(xing)類天皰(pao)瘡(chuang)(chuang)(chuang)、黏膜(mo)類天皰(pao)瘡(chuang)(chuang)(chuang)、瘢(ban)痕(hen)性(xing)(xing)(xing)類天皰(pao)瘡(chuang)(chuang)(chuang)、妊(ren)娠性(xing)(xing)(xing)類天皰(pao)瘡(chuang)(chuang)(chuang)、扁平苔蘚類天皰(pao)瘡(chuang)(chuang)(chuang)、線狀(zhuang)IgA大(da)皰(pao)性(xing)(xing)(xing)皮病、獲得性(xing)(xing)(xing)大(da)皰(pao)性(xing)(xing)(xing)表皮松解(jie)癥、抗p200類天皰(pao)瘡(chuang)(chuang)(chuang)及(ji)皰(pao)疹樣皮炎等。
大(da)皰(pao)性類天皰(pao)瘡(chuang)(bullous pemphigoid,BP)已(yi)成(cheng)為最常見的表皮(pi)下水皰(pao)形成(cheng)的自身免(mian)疫性皮(pi)膚病,發病率 6~13/100萬,好發于70歲以(yi)上老年人。臨床上以(yi)張力(li)性水皰(pao)為主要特征(zheng),也可能進展數(shu)周或(huo)數(shu)月而(er)無水皰(pao)形成(cheng)。
BP主要靶抗(kang)(kang)(kang)原(yuan)為(wei)BP抗(kang)(kang)(kang)原(yuan)2(bullous pemphigoid antigen 2,BPAG2或BP180)和BP抗(kang)(kang)(kang)原(yuan)1(BPAG1或BP230)。BP180NC16A是(shi)妊娠性類天皰(pao)瘡和扁平苔蘚類天皰(pao)瘡患(huan)者(zhe)的(de)(de)(de)免疫顯性區(qu)域(yu),約半數黏膜(mo)類天皰(pao)瘡患(huan)者(zhe)中(zhong)抗(kang)(kang)(kang)BP180抗(kang)(kang)(kang)體(ti)靶向該區(qu)域(yu)。BP230是(shi)BP中(zhong)第(di)一個(ge)被(bei)鑒定出(chu)來的(de)(de)(de)靶抗(kang)(kang)(kang)原(yuan),BP230通(tong)過(guo)C-末端區(qu)域(yu)與(yu)角(jiao)蛋白纖(xian)維(wei)系(xi)統連接。BP230的(de)(de)(de)N-末端對(dui)于其(qi)形成半橋粒以及與(yu)BP180、α6β4-整(zheng)合素的(de)(de)(de)β4亞基相(xiang)互作(zuo)用非常(chang)重(zhong)要。與(yu)抗(kang)(kang)(kang)BP180抗(kang)(kang)(kang)體(ti)相(xiang)比(bi),抗(kang)(kang)(kang)BP230抗(kang)(kang)(kang)體(ti)出(chu)現滯后;且抗(kang)(kang)(kang)BP180抗(kang)(kang)(kang)體(ti)水平與(yu)疾病嚴重(zhong)程度(du)及瘙癢呈正相(xiang)關,而(er)抗(kang)(kang)(kang)BP230抗(kang)(kang)(kang)體(ti)被(bei)認為(wei)是(shi)繼發產物,可加重(zhong)炎癥反應。
疾病 | 靶抗原 |
大皰性類天皰瘡 | BP180、BP230 |
妊娠性類天皰瘡 | BP180、BP230 |
黏膜類天皰瘡 | BP180、 層黏(nian)連蛋白332、層黏(nian)連蛋白311、 BP230 |
線性IgA大皰性皮病 | BP180、BP230 |
類天(tian)皰瘡疾病的靶抗原
自身免疫性(xing)大皰(pao)性(xing)皮膚(fu)病的共識(shi)建議上述抗體使用(yong)靈長類(lei)食管、鹽裂皮膚(fu)為基質的IIFT初篩,使用(yong)ELISA進行靶抗原確認和(he)抗體水平(ping)監測。臨床(chuang)實際(ji)應(ying)用(yong)中應(ying)結合當(dang)地實際(ji)條件進行綜合考慮和(he)采用(yong)。
歐蒙提(ti)供產品(pin)如下:
檢(jian)測指標 | Ig類型 | 方法學 | 基質 |
表皮基底膜 類天皰瘡抗原 BP230gC BP180-NC16A-4X | IgG | IIFT | 食管/猴 鹽裂皮膚/猴(hou) 轉染細胞/EU 90 EUROPLUS BP180NC16A-4X |
肌內膜 麥膠蛋白(GAF-3X) | IgA/G | IIFT | 食管/猴(hou) 麥膠蛋白(GAF-3X)生(sheng)物薄片 |
BP230-CF | IgG | ELISA | |
BP180-NC16A-4X | IgG | ELISA | |
肌內膜 | IgA/G | ELISA | |
麥膠蛋白 | IgA/G | ELISA |
IIFT:間接免疫熒光法(fa) ELISA:酶聯免疫吸(xi)附(fu)法(fa)