天(tian)(tian)皰(pao)(pao)瘡是一組由表皮內棘層松解引(yin)起(qi)的自身免疫性(xing)(xing)大(da)(da)皰(pao)(pao)性(xing)(xing)皮膚病(bing)，患者(zhe)皮膚或黏膜上會出現(xian)松弛(chi)性(xing)(xing)大(da)(da)皰(pao)(pao)，并且皰(pao)(pao)易破(po)潰后呈現(xian)糜爛面。天(tian)(tian)皰(pao)(pao)瘡較為(wei)少見，平均發(fa)(fa)病(bing)年齡為(wei)40～60歲(sui)，年發(fa)(fa)病(bing)率為(wei)0.5～3.2/10萬。尋(xun)常型天(tian)(tian)皰(pao)(pao)瘡約占(zhan)所有(you)天(tian)(tian)皰(pao)(pao)瘡的60%～70%，患者(zhe)多為(wei)中年人，任何種族人群均可發(fa)(fa)生。
天皰(pao)(pao)(pao)瘡疾(ji)病(bing)的(de)主(zhu)要靶(ba)抗原(yuan)是橋粒芯糖(tang)蛋白1（desmogleins 1，Dsg1）和橋粒芯糖(tang)蛋白3（desmogleins 3，Dsg3）。尋常型(xing)天皰(pao)(pao)(pao)瘡是天皰(pao)(pao)(pao)瘡中最(zui)常見、最(zui)嚴重類型(xing)，發(fa)病(bing)率 0.76～16.1/100萬，40～60歲多見，男(nan)女比例1:1.1～5。主(zhu)要由針對Dsg3的(de)自身免(mian)疫應(ying)答引起。該(gai)(gai)疾(ji)病(bing)的(de)癥(zheng)狀有兩(liang)種：如果(guo)僅出現抗Dsg3的(de)自身抗體，主(zhu)要累(lei)及黏膜，表皮細胞(bao)仍通過Dsg1錨定(ding)而不(bu)受(shou)影響；如果(guo)患者也出現抗Dsg1的(de)自身抗體，除黏膜外，表皮也受(shou)累(lei)。與(yu)(yu)落葉型(xing)天皰(pao)(pao)(pao)瘡相比，皮膚棘層松解發(fa)生(sheng)在表皮更深(shen)層。因(yin)此，水皰(pao)(pao)(pao)張力更大些。研究顯示抗Dsg1抗體和抗Dsg3抗體水平與(yu)(yu)該(gai)(gai)疾(ji)病(bing)活(huo)動性(xing)和治療效果(guo)相關。
| 疾病(bing) | 靶(ba)抗(kang)原(yuan) |
| 尋常型天皰瘡 | Dsg3、Dsg1 |
| 落葉型天皰瘡 | Dsg1 |
| 副腫瘤性天皰瘡 | Dsg3、Dsg1、網蛋白(bai)、橋斑蛋白(bai)1和(he)2、BP230、包斑蛋(dan)白(bai)、周斑蛋(dan)白(bai)、170kD的未知抗原 |
| IgA天(tian)皰瘡(chuang) | 橋粒芯膠蛋白1、Dsg3、Dsg1 |
天皰瘡(chuang)疾病的靶(ba)抗(kang)原
自身(shen)免疫性大皰性皮(pi)膚病(bing)的(de)(de)共識建議上述抗體使用靈(ling)長類食管、鹽(yan)裂皮(pi)膚為基質的(de)(de)IIFT初篩，使用ELISA進行靶抗原確認和抗體水(shui)平(ping)監測。臨床實(shi)際應(ying)用中應(ying)結合當地實(shi)際條件進行綜合考慮和采用。
歐蒙提供產品如下：
| 檢測指標 | Ig類型 | 方法學 | 基質 |
| 棘細胞橋粒 橋粒芯糖蛋白1 橋粒芯糖蛋白3 | IgG | IIFT | 食管/猴 轉染細胞/EU 90 轉染細胞/EU 90 |
| 橋粒芯糖蛋白1 | IgG | ELISA | |
| 橋粒芯糖蛋白3 | IgG | ELISA |
IIFT：間接免疫(yi)熒(ying)光法 ELISA：酶(mei)聯免疫(yi)吸附法
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