原發性膽(dan)(dan)汁性膽(dan)(dan)管炎(primary biliary cholangitis,PBC)是一(yi)種慢性膽(dan)(dan)汁淤積(ji)性疾病(bing)(bing),以非化膿性肝內膽(dan)(dan)管慢性炎癥和(he)匯管區淋巴細胞浸(jin)潤(run)為主。該病(bing)(bing)呈全球(qiu)性分布,且(qie)多見于中(zhong)老年女(nv)性。隨著對PBC的認識及臨床診(zhen)斷水平的提高,發現我國PBC患病(bing)(bing)率(lv)呈不斷上(shang)升趨勢。
PBC與(yu)AIH一樣,患者血(xue)清中(zhong)會有一種或多種相關(guan)自(zi)身抗(kang)(kang)(kang)體。高(gao)(gao)滴度的(de)(de)抗(kang)(kang)(kang)線粒(li)體抗(kang)(kang)(kang)體(AMA)為PBC的(de)(de)血(xue)清學診(zhen)斷(duan)標(biao)志,其M2亞型診(zhen)斷(duan)PBC的(de)(de)靈敏度和特異度均高(gao)(gao)達95%以(yi)上。目前對(dui)于(yu)PBC的(de)(de)實驗(yan)室檢(jian)(jian)測(ce)(ce)主要為肝生化(hua)檢(jian)(jian)測(ce)(ce)、血(xue)清自(zi)身抗(kang)(kang)(kang)體檢(jian)(jian)測(ce)(ce)以(yi)及(ji)肝組織活檢(jian)(jian)。最新PBC診(zhen)療指(zhi)南明確(que)指(zhi)出,對(dui)不明原(yuan)因(yin)引(yin)起(qi)的(de)(de)血(xue)清堿(jian)性(xing)磷酸酶(mei)ALP升高(gao)(gao)患者,在排除其他(ta)(ta)原(yuan)因(yin)導(dao)致的(de)(de)慢性(xing)膽汁淤積后,應首先懷疑PBC的(de)(de)可能。當患者ALP等反映膽汁淤積的(de)(de)生物化(hua)學指(zhi)標(biao)升高(gao)(gao)時(shi)(shi),PBC的(de)(de)特異性(xing)檢(jian)(jian)測(ce)(ce)指(zhi)標(biao)AMA陽性(xing),或AMA陰性(xing)時(shi)(shi)其他(ta)(ta)PBC特異性(xing)抗(kang)(kang)(kang)體,如抗(kang)(kang)(kang)可溶性(xing)酸性(xing)磷酸化(hua)核(he)蛋白(bai)100抗(kang)(kang)(kang)體(Sp100)、抗(kang)(kang)(kang)跨膜糖蛋白(bai)210抗(kang)(kang)(kang)體(gp210)以(yi)及(ji)抗(kang)(kang)(kang)早幼粒(li)白(bai)細胞(bao)抗(kang)(kang)(kang)體(PML)等陽性(xing),即可直接診(zhen)斷(duan)PBC,肝組織學檢(jian)(jian)測(ce)(ce)不再是必(bi)需。
歐(ou)蒙提供產品如(ru)下(xia):
檢測指標 | Ig類型 | 方法學 | 基質 |
肝臟馬賽克2 肝抗原、細胞核(ANA) AMA M7、心肌抗原 細胞核(ANA) LKM、ANA 線粒體(AMA)、LKM 平滑肌(ASMA) | IgG | IIFT | 6張生物(wu)薄片/反應區: 肝,猴 心臟,猴 HEp-2細胞,人 肝,大鼠 腎,大鼠 胃,大鼠 |
肝臟馬賽克3 肝抗原、細胞核(ANA) 骨骼肌 細胞核(ANA) LKM、細胞核(ANA) 線粒體(AMA)、LKM 平滑肌(ASMA) | IgG | IIFT | 6張生物薄(bo)片(pian)/反應區: 肝,猴 髂腰肌,猴 HEp-2細胞,人 肝,大鼠 腎,大鼠 胃,大鼠 |
線粒體(AMA),LKM | IgG | IIFT | 腎,大鼠 |
線粒體(AMA),LKM 平滑肌(ASMA) | IgG | IIFT | 腎 胃 (2張生(sheng)物薄片/反(fan)應區) |
歐蒙組合: 線粒體(AMA),LKM 平滑肌(ASMA) 細胞核(ANA) M2-3E抗原 | IgG | IIFT | 4張生物薄片/反應區(qu): 腎,大鼠 胃,大鼠 HEp-2細胞(bao),人 M2-3E生物薄片 |
F-肌動蛋白 | IgG | IIFT | VSM47,大鼠(shu) |
平滑肌 (ASMA) | IgG | IIFT | 胃,大鼠 |
馬賽克基本組合3 細胞核(ANA) 細胞核(ANA) 線粒體(AMA),LKM 平滑肌(ASMA) | IgG | IIFT | 4張生物薄片/反應區(qu): HEp-2細(xi)胞,人(ren) 肝,猴 腎,大鼠 胃,大鼠 |
細胞核(ANA) 線粒體(AMA) 平滑肌(ASMA) 抗肝細胞膜抗體(HMA) | IgG | IIFT | HEp-2細胞,人(ren) 肝,猴 髂腰肌,猴 心,猴 腎,大鼠 胃,大鼠 |
馬賽克基本組合13B 細胞核(ANA) 細胞核(ANA),LKM 線粒體(AMA),LKM 平滑肌(ASMA) | IgG | IIFT | 4張生(sheng)物(wu)薄片/反(fan)應區: HEp-2細(xi)胞,人 肝,大鼠 腎,大鼠 胃,大鼠 |
肝抗原譜 (AMA-M2、M2-3E(BPO)、LKM-1、LC-1、SLA/LP) | IgG | EUROLINE | |
肝抗原譜 (AMA-M2、LKM-1、LC-1、SLA/LP) | IgG | EUROLINE | |
自免肝抗原譜 (AMA-M2、M2-3E(BPO)、Sp100、PML、gp210、LKM-1、LC-1、SLA/LP、Ro-52) | IgG | EUROLINE | |
AMA-M2 | IgG | CLIA | |
肝腎微粒體 (LKM-1) | IgG | CLIA/ELISA | |
Sp100 | IgG | CLIA | |
可溶性肝抗原/肝胰抗原 (SLA/LP) | IgG | ELISA | |
肝細胞溶質抗原1型 (LC-1) | IgG | ELISA | |
AMA M2-3E | IgG | ELISA | |
AMA-M2、LKM-1、SLA/LP | IgG | EUROASSAY | |
LKM-1、LC-1、SLA/LP | IgG | EUROASSAY | |
肝抗原譜 (AMA-M2、LKM-1、LC-1、SLA/LP) | IgG | EUROASSAY | |
AMA譜(pu) (AMA-M2、M4、M9) | IgG | EUROASSAY |
IIFT:間接免疫熒光法 EUROLINE:歐蒙印跡法 CLIA:化學發光法 ELISA:酶聯免疫吸附法 EUROASSAY:歐蒙斑點法