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        原發性(xing)(xing)硬化(hua)性(xing)(xing)膽(dan)(dan)管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一(yi)種以(yi)(yi)特(te)發性(xing)(xing)肝內、外膽(dan)(dan)管炎癥(zheng)和纖(xian)維化(hua)導致多灶性(xing)(xing)膽(dan)(dan)管狹窄為(wei)特(te)征、慢性(xing)(xing)膽(dan)(dan)汁淤積病(bing)(bing)變為(wei)主(zhu)要臨床表(biao)現的(de)(de)(de)自(zi)(zi)(zi)(zi)身(shen)(shen)(shen)免疫(yi)性(xing)(xing)肝病(bing)(bing)。PSC是一(yi)種相(xiang)對(dui)少(shao)見的(de)(de)(de)疾(ji)病(bing)(bing)，但是近(jin)年(nian)來其發病(bing)(bing)率(lv)卻有(you)逐年(nian)增高的(de)(de)(de)趨勢。對(dui)于PSC的(de)(de)(de)診斷，目前(qian)的(de)(de)(de)實驗(yan)室(shi)檢測方法主(zhu)要包括血清(qing)生物化(hua)學檢測以(yi)(yi)及(ji)(ji)免疫(yi)學檢測等。PSC患者血清(qing)中(zhong)除(chu)了(le)ALP及(ji)(ji)GGT等生物化(hua)學指標可(ke)提示異(yi)常之(zhi)外，50%以(yi)(yi)上的(de)(de)(de)PSC患者血清(qing)中(zhong)還存在多種自(zi)(zi)(zi)(zi)身(shen)(shen)(shen)抗體。自(zi)(zi)(zi)(zi)身(shen)(shen)(shen)抗體的(de)(de)(de)檢測，如(ru)ANA、pANCA、ASMA等，對(dui)PSC的(de)(de)(de)診斷具(ju)有(you)一(yi)定的(de)(de)(de)指導作用，且pANCA在PSC患者中(zhong)陽性(xing)(xing)率(lv)達到了(le)33%～85%。但目前(qian)PSC特(te)異(yi)性(xing)(xing)的(de)(de)(de)自(zi)(zi)(zi)(zi)身(shen)(shen)(shen)抗體尚未發現，因此，對(dui)其診斷仍需(xu)結合臨床表(biao)現以(yi)(yi)及(ji)(ji)多種實驗(yan)室(shi)檢測結果(guo)。

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