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彌漫性結締組織病
ANCA相關性血管炎

        抗(kang)中性(xing)粒(li)細(xi)(xi)胞胞漿(jiang)抗(kang)體(ANCA)相關(guan)性(xing)血(xue)(xue)(xue)管炎(AAV)是以肉芽腫(zhong)性(xing)和中性(xing)粒(li)細(xi)(xi)胞組織炎癥為特征的小血(xue)(xue)(xue)管炎,主要見(jian)于中老年(nian)人,男性(xing)多(duo)于女性(xing),臨床類型(xing)包括肉芽腫(zhong)性(xing)多(duo)血(xue)(xue)(xue)管炎(GPA)、顯微鏡下多(duo)血(xue)(xue)(xue)管炎(MPA)和嗜酸性(xing)肉芽腫(zhong)性(xing)多(duo)血(xue)(xue)(xue)管炎(EGPA)。本病可累及腎臟、肺臟、消化道、神經系(xi)統等。AAV患病率約(yue)為46~184/100萬(wan),MPA約(yue)占(zhan)80%,GPA約(yue)占(zhan)20%,而EGPA相對(dui)少見(jian)。

        按照2022年美國風濕病學會(ACR)和歐洲抗風濕病聯盟(EULAR)頒布的分類標準,其中MPA分類標準包括:①臨床標準:鼻腔出血、潰瘍、結痂等。②實驗室、影像和活檢標準:p-ANCA或抗MPO陽性;胸部影像學檢查示:纖維化或間質性肺病;活檢可見寡免疫復合物腎小球腎炎;血清嗜酸性粒細胞計數≥1×109/L。

        ANCA是(shi)本(ben)病(bing)的特異性血清學診斷抗體,分為(wei)胞質型(c-ANCA)和(he)核(he)周型(p-ANCA);p-ANCA和(he)c-ANCA所對應的抗原分別為(wei)髓過氧化物酶(MPO)和(he)蛋白酶-3(PR3)。