2024年5月(yue)23日，由北京健(jian)康(kang)促進會聯(lian)合(he)一味書院及多(duo)家醫療機構主(zhu)辦的《MDT月(yue)月(yue)壇（第4期）—皰病知多(duo)少》于線上成(cheng)功舉行(xing)。本次論壇由武(wu)漢(han)市第一醫院陳柳青教授(shou)擔(dan)(dan)任大會主(zhu)席(xi)，武(wu)漢(han)市第一醫院陳金波(bo)教授(shou)擔(dan)(dan)任主(zhu)持及講(jiang)課嘉(jia)(jia)賓，四(si)川(chuan)大學(xue)華(hua)西醫院周興(xing)麗博士作為講(jiang)課嘉(jia)(jia)賓，山東第一醫科(ke)大學(xue)附屬皮膚(fu)病醫院楊寶(bao)琦(qi)擔(dan)(dan)任討(tao)論嘉(jia)(jia)賓。
陳柳青教授致辭嘉賓
陳(chen)柳(liu)青教(jiao)授(shou)表示非常高興與(yu)各位(wei)專(zhuan)家(jia)、同道線上相聚，介紹(shao)了線上參(can)與(yu)的(de)(de)皰病(bing)專(zhuan)家(jia)以及(ji)目前自身(shen)免疫性(xing)大(da)(da)皰性(xing)皮(pi)膚病(bing)（AIBD）在(zai)臨(lin)(lin)床(chuang)面臨(lin)(lin)的(de)(de)問題及(ji)挑戰，指(zhi)出該(gai)疾病(bing)臨(lin)(lin)床(chuang)表現復雜多樣，治療周期長，藥物及(ji)疾病(bing)的(de)(de)危(wei)害性(xing)較大(da)(da)，需(xu)結合多個(ge)方面的(de)(de)檢查才能(neng)進行分(fen)類及(ji)確診，屬于(yu)皮(pi)膚科危(wei)重癥疾病(bing)，需(xu)皮(pi)膚科臨(lin)(lin)床(chuang)引起(qi)重視，其診斷前景還需(xu)皮(pi)膚臨(lin)(lin)床(chuang)專(zhuan)家(jia)的(de)(de)共同研究及(ji)努力，最后陳(chen)柳(liu)青教(jiao)授(shou)預祝本次大(da)(da)會舉辦圓滿(man)成功(gong)。
陳金波教授演講嘉賓
講題(ti)：自身免疫性大皰性皮膚病(bing)實(shi)驗室(shi)檢測及臨床應用思考
陳(chen)金波教授(shou)首先(xian)介紹了自身免疫(yi)(yi)大(da)皰性(xing)皮(pi)(pi)膚(fu)病(bing)(bing)(bing)(bing)（AIBD）的(de)概念、疾病(bing)(bing)(bing)(bing)分類(lei)(lei)以(yi)及引(yin)起該疾病(bing)(bing)(bing)(bing)血清中針(zhen)對皮(pi)(pi)膚(fu)連接(jie)結(jie)構的(de)（橋(qiao)粒、半橋(qiao)粒）抗體，他介紹AIBD可分為表皮(pi)(pi)內和(he)表皮(pi)(pi)下水皰疾病(bing)(bing)(bing)(bing)，分類(lei)(lei)取決于(yu)靶(ba)抗原以(yi)及水皰發生(sheng)的(de)位置(zhi)，不(bu)同(tong)AIBD的(de)鑒別需(xu)(xu)結(jie)合(he)臨床表現(xian)、病(bing)(bing)(bing)(bing)理、DIF、IIF、ELISA及免疫(yi)(yi)印跡的(de)結(jie)果進行(xing)確認，特別是DIF和(he)IIF，需(xu)(xu)要(yao)(yao)觀察熒光產生(sheng)的(de)部(bu)位、判斷(duan)抗體的(de)滴(di)度、同(tong)時需(xu)(xu)要(yao)(yao)區分產生(sheng)抗體的(de)免疫(yi)(yi)球蛋白類(lei)(lei)型，找(zhao)到致病(bing)(bing)(bing)(bing)抗體最為關鍵。
陳教授指出IIF方法學可(ke)根據(ju)檢(jian)測靶(ba)抗(kang)原的(de)不同(tong)而選擇不同(tong)的(de)底(di)物(wu)，其中猴食管(guan)(guan)對(dui)PV的(de)診(zhen)(zhen)斷(duan)敏(min)感(gan)性(xing)(xing)(xing)更(geng)高；兔唇豚鼠食道底(di)物(wu)對(dui)PF更(geng)敏(min)感(gan)，80%的(de)PE患者ANA陽性(xing)(xing)(xing)而dsDNA陰性(xing)(xing)(xing)；鼠膀胱(guang)底(di)物(wu)存在(zai)橋(qiao)粒(li)斑蛋白，主要用于篩(shai)(shai)選PNP；猴食管(guan)(guan)對(dui)于BP的(de)敏(min)感(gan)度為80%-90%，診(zhen)(zhen)斷(duan)LABD兒童的(de)陽性(xing)(xing)(xing)率為80%,成人約(yue)30%；他指出IIF有(you)一(yi)定(ding)的(de)局限性(xing)(xing)(xing)，由于人為判讀結果有(you)一(yi)定(ding)主觀性(xing)(xing)(xing)以(yi)(yi)及DIF和IIF的(de)模型相(xiang)似，只能進(jin)行(xing)(xing)大致的(de)區分(fen)，很難(nan)確認(ren)是哪一(yi)類(lei)種(zhong)疾(ji)病(bing)，他建議臨床(chuang)可(ke)以(yi)(yi)通過(guo)生物(wu)芯片馬賽克技術（一(yi)步法）進(jin)行(xing)(xing)抗(kang)體的(de)篩(shai)(shai)查(cha)、確認(ren)一(yi)步到位，也可(ke)以(yi)(yi)通過(guo)先(xian)篩(shai)(shai)查(cha)再(zai)分(fen)類(lei)（多步法）的(de)策略，達到疾(ji)病(bing)確認(ren)的(de)目(mu)的(de)。
在臨床應用方面，他結合自身研究及(ji)臨床多個(ge)病例，指出:
1、抗(kang)體的結果可與臨床癥(zheng)狀不符，可能與其不同表(biao)位，表(biao)位擴展，抗(kang)體類(lei)型等有(you)關；
2、落葉(xie)型天(tian)皰(pao)瘡可(ke)出現膿皰(pao)癥狀，可(ke)以通(tong)過免疫病理及抗體檢測排除IgA天(tian)皰(pao)瘡；
3、表(biao)皮下水皰(pao)(pao)同時(shi)基(ji)底膜帶陽(yang)性不(bu)一定都是BP，可以通過(guo)抗體檢(jian)測進(jin)一步(bu)明確是否為抗VII型(xing)膠(jiao)原(yuan)或層粘連蛋白γ1等相關(guan)的自(zi)身免疫性表(biao)皮下大皰(pao)(pao)病；
4、BP180NC16A陰性(xing)的BP需(xu)考慮是否可能為(wei)其他表(biao)(biao)(biao)位導致的BP（如DPP4i-BP），可通過做(zuo)IIF、BP180全長-ELISA或WB來(lai)證實。DPP4i-BP的抗BP180抗體主要為(wei)非(fei)NC16A表(biao)(biao)(biao)位，表(biao)(biao)(biao)現(xian)為(wei)嗜(shi)酸性(xing)粒(li)細胞更少；
DSG3/DSG1/BP180-ELISA動態監測(ce)結合HSV檢(jian)測(ce)有助于(yu)鑒別AIBD合并HSV感(gan)染，從而(er)給予(yu)正確(que)治療。
周興麗博士演講嘉賓
講(jiang)題：類天皰(pao)瘡(chuang)病例(li)分享
周興麗(li)博士主要帶來了(le)兩例類天(tian)皰(pao)瘡(chuang)病例分享：
病(bing)(bing)例(li)1是(shi)一例(li)多形(xing)紅(hong)斑樣類天皰瘡病(bing)(bing)例(li)，臨床特點表現(xian)為反復咽(yan)喉疼痛、頭頸(jing)部軀干四(si)肢紅(hong)斑、水皰形(xing)成(cheng)，于當地醫院診斷“類天皰瘡”，治(zhi)療(liao)(liao)后患(huan)者(zhe)病(bing)(bing)情控制不佳(jia)，遂就診于四(si)川大學華西醫院。予患(huan)者(zhe)完善相(xiang)關(guan)(guan)檢(jian)查，胸部皮膚組織病(bing)(bing)理(li)提示符合(he)多型紅(hong)斑病(bing)(bing)理(li)改變，直接免(mian)(mian)疫熒光(guang)（DIF）提示基(ji)底膜帶線狀IgG（+）、C3（+）沉積(ji)，余(yu)抗Dsg1、Dsg3、BP180抗體、血常規、肝腎功(gong)能、傳(chuan)染性(xing)指(zhi)標以及免(mian)(mian)疫指(zhi)標的(de)篩查未發現(xian)明顯異常。結合(he)患(huan)者(zhe)臨床表現(xian)及實驗室檢(jian)查結果，考慮(lv)該患(huan)者(zhe)為多形(xing)紅(hong)斑樣類天皰瘡。目前該患(huan)者(zhe)使(shi)用糖皮質激素(su)及免(mian)(mian)疫抑制劑療(liao)(liao)效不佳(jia)，后續考慮(lv)調整治(zhi)療(liao)(liao)方(fang)案。結合(he)患(huan)者(zhe)組織病(bing)(bing)理(li)（見角質形(xing)成(cheng)細胞(bao)壞死、炎癥細胞(bao)浸(jin)潤(run)等），DIF見補體C3沉積(ji)等，生物制劑：如TNF-α抑制劑可作為選擇。此外(wai)，該患(huan)者(zhe)常規皰病(bing)(bing)相(xiang)關(guan)(guan)抗體檢(jian)測陰性(xing)，可考慮(lv)進一步(bu)完善免(mian)(mian)疫印跡等檢(jian)查，尋查致病(bing)(bing)靶抗原(yuan)。
病(bing)(bing)(bing)例2是一例抗(kang)(kang)(kang)(kang)P200類天(tian)皰(pao)(pao)(pao)(pao)瘡(chuang)(chuang)同(tong)時伴有單純皰(pao)(pao)(pao)(pao)疹(zhen)病(bing)(bing)(bing)毒感(gan)染(ran)的患者(zhe)(zhe)。患者(zhe)(zhe)臨(lin)床(chuang)表(biao)現(xian)為(wei)口腔(qiang)反復出現(xian)紅斑、水(shui)(shui)皰(pao)(pao)(pao)(pao)、糜爛，伴軀干(gan)、四肢受(shou)累，于當地醫(yi)院就診，考(kao)慮診斷為(wei)“大(da)皰(pao)(pao)(pao)(pao)性類天(tian)皰(pao)(pao)(pao)(pao)瘡(chuang)(chuang)”，予糖(tang)皮(pi)質激(ji)素等(deng)治療病(bing)(bing)(bing)情好(hao)轉，后皮(pi)損反復，遂就診于四川大(da)學華(hua)西醫(yi)院。予患者(zhe)(zhe)完善相(xiang)關檢(jian)查，左手臂皮(pi)膚組織病(bing)(bing)(bing)理提示，表(biao)皮(pi)下(xia)水(shui)(shui)皰(pao)(pao)(pao)(pao)的形(xing)成，伴真皮(pi)淺層間質水(shui)(shui)腫、中性粒細(xi)胞浸潤、血(xue)管(guan)增生。DIF（胸部）結果顯示基底(di)膜帶線狀IgG（+）、C3（+）、IgA（+）、IgM（-）沉積；間接免(mian)疫(yi)(yi)熒光（IIF）結果提示抗(kang)(kang)(kang)(kang)表(biao)皮(pi)基底(di)膜帶抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)IgG（+）、IgA（+）；鹽裂間接免(mian)疫(yi)(yi)熒光（ssIIF）提示抗(kang)(kang)(kang)(kang)真?側IgG（+）、IgA（+）；應(ying)?免(mian)疫(yi)(yi)印(yin)跡法(fa)(fa)，抗(kang)(kang)(kang)(kang)真?抽提物200 kD/ Laminin γ1（IgG）?身抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)陽(yang)(yang)性；應(ying)?RP-111免(mian)疫(yi)(yi)印(yin)跡法(fa)(fa)，anti-Laminin γ1（IgG/IgA）?身抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)陽(yang)(yang)性；此外患者(zhe)(zhe)單純皰(pao)(pao)(pao)(pao)疹(zhen)病(bing)(bing)(bing)毒I/II IgG和IgM均(jun)陽(yang)(yang)性，CD4細(xi)胞和B細(xi)胞絕對計數升高，余抗(kang)(kang)(kang)(kang)Dsg1、Dsg3、BP180、BP230抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)檢(jian)測、血(xue)常(chang)規(gui)、肝腎(shen)功(gong)、傳染(ran)性疾(ji)病(bing)(bing)(bing)以及免(mian)疫(yi)(yi)球蛋白等(deng)檢(jian)測未見(jian)明顯異常(chang)。結合患者(zhe)(zhe)臨(lin)床(chuang)表(biao)現(xian)、組織病(bing)(bing)(bing)理、免(mian)疫(yi)(yi)熒光、免(mian)疫(yi)(yi)印(yin)跡等(deng)結果，最終診斷該(gai)患者(zhe)(zhe)為(wei)P200類天(tian)皰(pao)(pao)(pao)(pao)瘡(chuang)(chuang)合并單純皰(pao)(pao)(pao)(pao)疹(zhen)病(bing)(bing)(bing)毒感(gan)染(ran)。
治(zhi)療(liao)(liao)方(fang)面，患(huan)(huan)(huan)者(zhe)前期使用(yong)強(qiang)的(de)(de)松20mg/day、伐昔洛韋500mg/day等治(zhi)療(liao)(liao)后(hou)(hou)口腔(qiang)糜(mi)爛(lan)好轉，然而在(zai)(zai)強(qiang)的(de)(de)松減(jian)量(liang)至10mg/day時患(huan)(huan)(huan)者(zhe)病(bing)情(qing)再次出現反(fan)復。由于該患(huan)(huan)(huan)者(zhe)前期已(yi)在(zai)(zai)外(wai)用(yong)使用(yong)大(da)劑量(liang)糖皮(pi)質激(ji)素治(zhi)療(liao)(liao)，于我(wo)院就(jiu)診時已(yi)經出現典型的(de)(de)Cushing綜合(he)征表(biao)現，同(tong)時患(huan)(huan)(huan)者(zhe)自身抗拒(ju)(ju)激(ji)素加量(liang)也拒(ju)(ju)絕(jue)加用(yong)免疫抑(yi)制(zhi)劑治(zhi)療(liao)(liao)意(yi)愿強(qiang)烈。結(jie)(jie)合(he)P200類(lei)天皰瘡病(bing)是一種(zhong)組織病(bing)理表(biao)現為表(biao)皮(pi)下水皰形成伴大(da)量(liang)中性粒(li)細胞浸潤的(de)(de)疾病(bing)，JAK抑(yi)制(zhi)劑在(zai)(zai)一定程度上可抑(yi)制(zhi)中性粒(li)細胞增殖，最終與患(huan)(huan)(huan)者(zhe)溝通取得患(huan)(huan)(huan)者(zhe)同(tong)意(yi)后(hou)(hou)，予患(huan)(huan)(huan)者(zhe)在(zai)(zai)強(qiang)的(de)(de)松10mg/day的(de)(de)基礎上加用(yong)托(tuo)法替(ti)布(bu)10mg/day。治(zhi)療(liao)(liao)隨訪4周(zhou)后(hou)(hou)患(huan)(huan)(huan)者(zhe)口腔(qiang)皮(pi)損(sun)得到(dao)明顯改善，后(hou)(hou)續(xu)隨訪患(huan)(huan)(huan)者(zhe)病(bing)情(qing)穩(wen)定。周(zhou)興麗博士也對該病(bing)例(li)進行(xing)了(le)總結(jie)(jie)并進行(xing)了(le)報道（The Journal of dermatology vol. 50,10（2023）: e354-e356.）。
最后周博士基于類(lei)天(tian)(tian)(tian)皰瘡患者(zhe)臨床表現異(yi)質性(xing)大、不同類(lei)型類(lei)天(tian)(tian)(tian)皰瘡靶抗(kang)原復雜(za)多(duo)變，目前抗(kang)體診斷的(de)局(ju)限性(xing)以(yi)及(ji)該疾病受累器官(guan)的(de)多(duo)重(zhong)性(xing)，提出了類(lei)天(tian)(tian)(tian)皰瘡多(duo)學科會診門診（MDT）的(de)重(zhong)要(yao)性(xing)。MDT能夠(gou)對伴有其(qi)他上皮覆蓋(gai)器官(guan)，如眼睛、咽喉、消化道等(deng)受累的(de)類(lei)天(tian)(tian)(tian)皰瘡患者(zhe)實現多(duo)學科聯合討論，達到早期、及(ji)時治療，防止重(zhong)要(yao)功能器官(guan)致殘致畸發生的(de)目的(de)。
【專家觀點薈萃】
問題(ti)1：對于天皰(pao)瘡的診斷，除了臨床病理、直接熒(ying)光、是否還(huan)有更(geng)好(hao)的手段?
山東第一醫(yi)(yi)科大學附屬皮膚病醫(yi)(yi)院(yuan)楊寶琦教(jiao)授：
楊教(jiao)授表示(shi)，對于表皮內水皰的(de)(de)AIBD的(de)(de)診(zhen)斷(duan)目前不太困難(nan)，臨床(chuang)需要高度關注的(de)(de)是副腫(zhong)瘤性天皰瘡(chuang)（PNP），該(gai)疾病在診(zhen)斷(duan)的(de)(de)過(guo)程中需注意患者腫(zhong)瘤的(de)(de)篩查(cha)。
對(dui)(dui)于表皮(pi)下水皰的(de)(de)AIBD，其(qi)病(bing)種(zhong)繁多且復(fu)雜，除了應用常(chang)規的(de)(de)病(bing)理、IIF、DIF、鹽裂實現外，還需借(jie)(jie)助分(fen)子生物(wu)學(xue)的(de)(de)手(shou)段，即便如此目前(qian)還是有很多病(bing)例(li)是診斷(duan)不(bu)完(wan)全的(de)(de)；對(dui)(dui)于表皮(pi)下水皰的(de)(de)患(huan)(huan)者，DIF（+）同(tong)時(shi)所有抗體（-）的(de)(de)患(huan)(huan)者需要借(jie)(jie)助免疫印(yin)跡（WB）的(de)(de)方法學(xue)來(lai)進行確診，但(dan)同(tong)時(shi)WB不(bu)穩定(ding)，抗體不(bu)容易檢(jian)測出來(lai)，這種(zhong)情況下臨床(chuang)需借(jie)(jie)助其(qi)他新(xin)的(de)(de)檢(jian)測手(shou)段。
楊(yang)教授(shou)(shou)應用科室經典PNP病(bing)例(li)診治(zhi)經驗，強調(diao)對(dui)于天(tian)(tian)皰瘡(chuang)患者若出(chu)現頑固性(xing)(xing)(xing)黏(nian)膜性(xing)(xing)(xing)損害時(shi)需要排除PNP，同時(shi)指出(chu)PNP臨(lin)床(chuang)表現多(duo)樣性(xing)(xing)(xing)的(de)(de)特(te)征，需要和典型(xing)病(bing)例(li)進行區分(fen)診斷(duan)；同時(shi)楊(yang)教授(shou)(shou)指出(chu)黏(nian)膜性(xing)(xing)(xing)類(lei)天(tian)(tian)皰瘡(chuang)，臨(lin)床(chuang)診治(zhi)較困難，首(shou)先(xian)口腔皮損取樣無(wu)法實現，加(jia)上黏(nian)膜性(xing)(xing)(xing)類(lei)天(tian)(tian)皰瘡(chuang)抗體(ti)陽性(xing)(xing)(xing)率不高，有時(shi)會(hui)出(chu)現抗體(ti)陰性(xing)(xing)(xing)，但是(shi)(shi)臨(lin)床(chuang)癥狀符合疾病(bing)特(te)點(dian)的(de)(de)情況，對(dui)此楊(yang)教授(shou)(shou)也(ye)想請線上的(de)(de)專(zhuan)家談(tan)談(tan)對(dui)于黏(nian)膜性(xing)(xing)(xing)類(lei)天(tian)(tian)皰瘡(chuang)是(shi)(shi)否(fou)還有更好的(de)(de)檢(jian)測手段(duan)。
最(zui)后楊(yang)教授對周興麗(li)博士的第一個多形(xing)紅斑類天皰瘡病(bing)例提出可加測(ce)Ⅶ型膠原抗體進行明確診斷。
問題2：對于(yu)黏膜(mo)性類天皰瘡的(de)(de)患(huan)者，臨(lin)床如何精(jing)準(zhun)的(de)(de)進行(xing)相關(guan)抗體(ti)的(de)(de)檢測以達到診斷(duan)疾病及精(jing)準(zhun)治療(liao)的(de)(de)目(mu)的(de)(de)？
四川大學華(hua)西醫(yi)院周(zhou)興麗博士：
周興(xing)麗博士指出，黏膜性(xing)類(lei)天(tian)皰(pao)(pao)瘡的(de)靶(ba)(ba)(ba)抗(kang)(kang)原(yuan)較多，臨床上(shang)部(bu)分(fen)患(huan)(huan)者以(yi)非皮(pi)膚(fu)癥狀首發，如出現(xian)眼睛、咽喉(hou)等(deng)癥狀。臨床上(shang)常用的(de)皰(pao)(pao)病診斷方法(fa)，如組織(zhi)病理直接(jie)及(ji)間接(jie)免疫熒(ying)光(guang)雖然可以(yi)協助推測(ce)判斷部(bu)分(fen)靶(ba)(ba)(ba)抗(kang)(kang)原(yuan)，卻(que)不(bu)能(neng)精確診斷。此(ci)外(wai)，由于市面上(shang)針對類(lei)天(tian)皰(pao)(pao)瘡患(huan)(huan)者靶(ba)(ba)(ba)抗(kang)(kang)原(yuan)檢測(ce)的(de)抗(kang)(kang)體(ti)試(shi)劑(ji)盒(he)局(ju)限（僅(jin)抗(kang)(kang)BP180/BP230抗(kang)(kang)體(ti)試(shi)劑(ji)盒(he)）很少(shao)，因此(ci)免疫印跡可作為尋常靶(ba)(ba)(ba)抗(kang)(kang)原(yuan)的(de)一(yi)種方法(fa)。同時，目前部(bu)分(fen)第三方檢測(ce)公司可提供針對類(lei)天(tian)皰(pao)(pao)瘡患(huan)(huan)者多種靶(ba)(ba)(ba)抗(kang)(kang)原(yuan)的(de)檢測(ce)，也不(bu)失為臨床醫生的(de)選擇。
問題3：天皰瘡治療之前需要進行哪些(xie)檢(jian)查？
四(si)川大學華西醫院周(zhou)興(xing)麗(li)博士：
周興麗博士結合自身臨床經驗，指出(chu)天(tian)皰(pao)瘡患者(zhe)在啟(qi)動治(zhi)療(liao)前需(xu)(xu)(xu)(xu)要(yao)完善(shan)相關實驗室檢(jian)查(cha)。首先為了(le)明確診斷，需(xu)(xu)(xu)(xu)要(yao)完善(shan)皮膚活檢(jian)，包(bao)(bao)括進(jin)行(xing)(xing)組織病(bing)(bing)理以及(ji)免(mian)疫熒光等檢(jian)查(cha)，同時還(huan)可(ke)完善(shan)天(tian)皰(pao)瘡抗體檢(jian)測協助確診是(shi)否為天(tian)皰(pao)瘡。明確診斷后啟(qi)動治(zhi)療(liao)前首先需(xu)(xu)(xu)(xu)要(yao)評估(gu)患者(zhe)病(bing)(bing)情(qing)嚴重(zhong)程度，然(ran)后對患者(zhe)基礎狀況以及(ji)是(shi)否有傳染性(xing)疾(ji)病(bing)(bing)或者(zhe)其它用(yong)藥(yao)禁忌進(jin)行(xing)(xing)評估(gu)，主要(yao)包(bao)(bao)括體重(zhong)、血(xue)壓、血(xue)糖、血(xue)/大小便常規、肝腎功、傳染性(xing)疾(ji)病(bing)(bing)指標(biao)、影像學(xue)等檢(jian)查(cha)。總的來說，啟(qi)動治(zhi)療(liao)前需(xu)(xu)(xu)(xu)要(yao)完善(shan)的檢(jian)查(cha)相對復雜(za)，但是(shi)這對于(yu)評估(gu)患者(zhe)病(bing)(bing)情(qing)嚴重(zhong)程度以及(ji)后續(xu)啟(qi)動治(zhi)療(liao)選(xuan)擇用(yong)藥(yao)都(dou)非常重(zhong)要(yao)，所以最終(zhong)臨床需(xu)(xu)(xu)(xu)要(yao)根據患者(zhe)后續(xu)會使(shi)用(yong)的藥(yao)物以及(ji)病(bing)(bing)人的基礎情(qing)況進(jin)行(xing)(xing)相應檢(jian)查(cha)的篩選(xuan)。
問題4：臨床(chuang)上對于合并病(bing)毒感染或者腫瘤并且激素和免疫抑制劑治療存在各種(zhong)禁忌的天皰瘡病(bing)人有什么(me)好(hao)的治療建議？
山東第一(yi)醫科大(da)學附屬皮(pi)膚病醫院楊寶(bao)琦教授：
楊寶(bao)琦教授表示，對于該(gai)類病人臨(lin)床需(xu)(xu)(xu)抓主要(yao)矛盾(dun)，激(ji)素不能停(ting)用(yong)，免(mian)疫抑制劑需(xu)(xu)(xu)停(ting)用(yong)，同(tong)時(shi)(shi)需(xu)(xu)(xu)抗感(gan)染(ran)藥物治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)，楊教授指出(chu)天(tian)皰瘡合(he)并感(gan)染(ran)是(shi)臨(lin)床常見(jian)并發癥，需(xu)(xu)(xu)要(yao)引起(qi)重視，他(ta)引用(yong)合(he)并呼(hu)吸道(dao)感(gan)染(ran)病例及皰疹病毒感(gan)染(ran)病例，指出(chu)對于合(he)并病毒感(gan)染(ran)病人在(zai)用(yong)藥前后需(xu)(xu)(xu)要(yao)進行病毒感(gan)染(ran)監測，同(tong)時(shi)(shi)他(ta)指出(chu)早(zao)期治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)感(gan)染(ran)對于患者(zhe)(zhe)預(yu)后很重要(yao)，臨(lin)床針(zhen)對不同(tong)患者(zhe)(zhe)情況需(xu)(xu)(xu)具(ju)體分析，有必(bi)要(yao)時(shi)(shi)需(xu)(xu)(xu)內科大夫會(hui)診協助治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)。
問題(ti)5：臨(lin)床上對于(yu)獲得性(xing)(xing)大皰(pao)性(xing)(xing)表皮松懈癥（EBA）的患者(zhe)是如何進行治療(liao)的？
山東第(di)一(yi)醫科大學附屬皮膚病醫院楊寶琦(qi)教授(shou)：
楊教授介紹(shao)了EBA根據臨床表現(xian)可(ke)分為(wei)兩(liang)個甲型(xing)(xing)，經(jing)典型(xing)(xing)及炎(yan)癥型(xing)(xing)，臨床表現(xian)和BP類似，最終需結(jie)合Ⅶ型(xing)(xing)膠原(yuan)(yuan)靶(ba)抗原(yuan)(yuan)結(jie)果(guo)進行確診，他指出對(dui)于(yu)這類疾(ji)病(bing)的(de)(de)治(zhi)療氨(an)(an)苯(ben)砜(feng)是(shi)比較(jiao)好的(de)(de)藥(yao)(yao)物(wu)(wu)，若患者(zhe)無藥(yao)(yao)物(wu)(wu)使用禁忌的(de)(de)話可(ke)以(yi)考慮糖皮(pi)質激(ji)(ji)素(su)(su)聯(lian)合口服氨(an)(an)苯(ben)砜(feng)，若氨(an)(an)苯(ben)砜(feng)不能(neng)口服可(ke)替換為(wei)秋水仙堿(jian)(jian)，這兩(liang)種藥(yao)(yao)物(wu)(wu)均(jun)屬于(yu)中性粒細胞活性抑制藥(yao)(yao)物(wu)(wu)，氨(an)(an)苯(ben)砜(feng)效(xiao)果(guo)優于(yu)秋水仙堿(jian)(jian)，同時楊教授結(jie)合病(bing)例，對(dui)于(yu)抗拒激(ji)(ji)素(su)(su)治(zhi)療的(de)(de)患者(zhe)可(ke)注射利妥昔單抗并短期內口服激(ji)(ji)素(su)(su)類藥(yao)(yao)物(wu)(wu)，也能(neng)達到(dao)比較(jiao)好的(de)(de)治(zhi)療效(xiao)果(guo)。
四川大學華(hua)西醫院周興麗博士：
周興麗博士表示氨苯砜對于(yu)EBA患(huan)者(zhe)(zhe)有不錯(cuo)的(de)效果(guo)，但使用(yong)氨苯砜需完(wan)善氨苯砜藥物基因(yin)檢測；對于(yu)臨(lin)床上(shang)病情嚴重(zhong)的(de)EBA患(huan)者(zhe)(zhe)，也可(ke)(ke)考慮嘗(chang)試使用(yong)利妥昔單抗(kang)。此(ci)外，周教(jiao)授引用(yong)之前病例，指出該疾(ji)病組織病理也是以中性粒細胞(bao)浸潤為主要表現，因(yin)此(ci)也可(ke)(ke)以在排(pai)除患(huan)者(zhe)(zhe)用(yong)藥禁忌的(de)情況(kuang)下嘗(chang)試考慮JAK抑制(zhi)劑(ji)治療(liao)。
問題6：對(dui)于(yu)使用氨(an)苯砜病人(ren)的長(chang)期管理，有哪些經驗的分享？同時對(dui)于(yu)該類(lei)藥(yao)(yao)物在患者治療中如(ru)何(he)進行使用，使用周期及何(he)時考慮停藥(yao)(yao)？
山(shan)東(dong)第一醫科大(da)學附(fu)屬皮(pi)膚(fu)病(bing)醫院楊寶琦教授：
楊教(jiao)授表(biao)示(shi)，氨苯砜是IgA介導的大皰性皮膚病(bing)首選(xuan)藥(yao)(yao)(yao)物(wu)(wu)，相對(dui)于激(ji)素(su)類藥(yao)(yao)(yao)物(wu)(wu)治療效果更好(hao)，用(yong)藥(yao)(yao)(yao)前需進(jin)行HLA-B*1301基因(yin)檢測(ce)，用(yong)藥(yao)(yao)(yao)期(qi)間(jian)患(huan)者可(ke)能會(hui)有(you)不(bu)(bu)良反(fan)應的出(chu)(chu)現(xian)(xian)，包括(kuo)藥(yao)(yao)(yao)物(wu)(wu)引(yin)起的超(chao)敏綜合(he)癥（HLA-B*1301基因(yin)陰(yin)性可(ke)避(bi)免），同時(shi)引(yin)起病(bing)人貧血(xue)且(qie)發(fa)生(sheng)率較高(gao)(gao)，個別(bie)患(huan)者會(hui)出(chu)(chu)現(xian)(xian)白細胞下降(jiang)及肝功(gong)能異常的情(qing)況(kuang)，其(qi)次，臨床需警惕(ti)病(bing)人出(chu)(chu)現(xian)(xian)高(gao)(gao)鐵血(xue)紅(hong)蛋白血(xue)癥的情(qing)況(kuang)，隨著用(yong)藥(yao)(yao)(yao)時(shi)間(jian)的延長，病(bing)人會(hui)出(chu)(chu)現(xian)(xian)耐受的情(qing)況(kuang)，這時(shi)候(hou)貧血(xue)和(he)血(xue)紅(hong)蛋白不(bu)(bu)會(hui)繼續(xu)下降(jiang)，這類病(bing)人可(ke)長期(qi)維持治療，部分病(bing)人會(hui)出(chu)(chu)現(xian)(xian)膽(dan)紅(hong)素(su)升(sheng)(sheng)高(gao)(gao)的情(qing)況(kuang)，若膽(dan)紅(hong)素(su)升(sheng)(sheng)高(gao)(gao)不(bu)(bu)超(chao)過(guo)2倍(bei)，可(ke)繼續(xu)用(yong)藥(yao)(yao)(yao)，若升(sheng)(sheng)高(gao)(gao)超(chao)過(guo)2倍(bei)需減少用(yong)藥(yao)(yao)(yao)劑(ji)量或者考慮(lv)停藥(yao)(yao)(yao)處理。
楊教授指出用(yong)藥治療周期因患者(zhe)個體(ti)差異(yi)化(hua)不(bu)同而決定，隨著用(yong)藥時間(jian)(jian)的延長可(ke)(ke)酌(zhuo)情(qing)減量，拉(la)長用(yong)藥間(jian)(jian)隔，也(ye)可(ke)(ke)持續維持治療，需根據患者(zhe)用(yong)藥后(hou)狀態進行綜(zong)合(he)評估。
陳柳青教授總結
陳柳(liu)青(qing)教授首先非常感謝周興(xing)麗博(bo)士、楊寶琦(qi)教授對(dui)病例及臨床(chuang)經驗的(de)分(fen)享(xiang)，同時(shi)陳教授介(jie)紹了本院科(ke)室(shi)對(dui)于皰(pao)(pao)病的(de)診斷、治(zhi)療及患者疾病管理(li)的(de)現狀，她(ta)依據科(ke)室(shi)臨床(chuang)病例經驗進行總(zong)結，對(dui)于皰(pao)(pao)疹樣皮炎的(de)病人在沒有氨苯砜藥(yao)物使(shi)用的(de)情況下使(shi)用柳(liu)氮磺吡(bi)啶治(zhi)療也能(neng)達到很好的(de)治(zhi)療效果(guo)，肯定了老(lao)藥(yao)在皰(pao)(pao)病診斷中的(de)重要(yao)性。
其次，陳教授在和本院其他臨床(chuang)科室交(jiao)流后，提出(chu)關(guan)于(yu)利(li)妥昔單抗的使(shi)用臨床(chuang)需留意用藥過程中患者發(fa)生感染的情況，需對患者進行相應監測。
在激(ji)素的(de)(de)(de)(de)(de)使用方面，陳教(jiao)授分享了一些個人的(de)(de)(de)(de)(de)經(jing)驗(yan)，她(ta)認為在利妥昔單抗治療(liao)的(de)(de)(de)(de)(de)前提下進行激(ji)素減量(liang)治療(liao)的(de)(de)(de)(de)(de)策略是(shi)比較(jiao)容(rong)易接(jie)受的(de)(de)(de)(de)(de)，同(tong)時(shi)指出(chu)激(ji)素的(de)(de)(de)(de)(de)累積計(ji)量(liang)和患者(zhe)出(chu)現(xian)不良反應的(de)(de)(de)(de)(de)情(qing)況息息相關，即使是(shi)安全劑量(liang)的(de)(de)(de)(de)(de)激(ji)素（≤7.5mg）也不能排除(chu)感(gan)染(ran)和其他的(de)(de)(de)(de)(de)風險，所以治療(liao)皰病的(de)(de)(de)(de)(de)醫生如何管理患者(zhe)對激(ji)素的(de)(de)(de)(de)(de)不良反應需要引(yin)起重視(shi)；其次，陳教(jiao)授結(jie)合自身(shen)經(jing)驗(yan)提出(chu)小(xiao)劑量(liang)及(ji)超小(xiao)劑量(liang)激(ji)素維持治療(liao)臨床反饋效(xiao)果較(jiao)好(hao)；最后(hou)，陳教(jiao)授提出(chu)以患者(zhe)主訴(su)為主的(de)(de)(de)(de)(de)不良反應，結(jie)合中藥治療(liao)可以起到減輕的(de)(de)(de)(de)(de)作用。
在(zai)會議最后，陳教(jiao)授感謝(xie)各位線上(shang)專家關(guan)于本次(ci)學術會議的分享，并(bing)強調了自身(shen)免疫性(xing)疾病(bing)的診(zhen)斷在(zai)臨床診(zhen)療(liao)中的重要性(xing)。
腎病月月壇（第25期） | 溶血尿毒綜合征的診斷與治療 
中國北京朝陽區北辰東路8號北辰時代19層
京公網安備 121號 