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12-01

2022

風濕月月壇(第6期) | 干燥綜合征的診斷標準以及臨床診療進展
發布者:歐蒙
瀏覽量:8798

       2022年11月(yue)25日,由一味(wei)書院(yuan)(yuan)主辦的(de)《風(feng)濕月(yue)月(yue)壇(第(di)6期)——干燥綜合征的(de)診斷標準(zhun)以及(ji)臨床診療(liao)進展》于線上成功舉行。本(ben)次(ci)論(lun)壇由中國(guo)科學技術大(da)(da)學附(fu)屬(shu)第(di)一醫(yi)(yi)院(yuan)(yuan)厲小梅教授擔任大(da)(da)會主席,同(tong)濟大(da)(da)學附(fu)屬(shu)同(tong)濟醫(yi)(yi)院(yuan)(yuan)湯建平教授、江蘇省人民(min)醫(yi)(yi)院(yuan)(yuan)顧(gu)鐳教授作(zuo)為講課(ke)嘉(jia)賓,福建省立醫(yi)(yi)院(yuan)(yuan)陳(chen)志涵教授、馬鞍山市人民(min)醫(yi)(yi)院(yuan)(yuan)謝(xie)向良教授、四川大(da)(da)學華西醫(yi)(yi)院(yuan)(yuan)謝(xie)其冰教授、昆明醫(yi)(yi)科大(da)(da)學第(di)一附(fu)屬(shu)醫(yi)(yi)院(yuan)(yuan)徐健教授作(zuo)為本(ben)次(ci)大(da)(da)會的(de)討論(lun)嘉(jia)賓。

厲小梅教授致辭

       厲小(xiao)梅教(jiao)授首先(xian)表(biao)示非常高興與各位同(tong)道、各位專家(jia)線上相見,參與到歐蒙公司舉辦的(de)第六期(qi)風(feng)濕月月壇中,本期(qi)會議主(zhu)題是干燥(zao)綜合(he)(he)征(zheng),干燥(zao)綜合(he)(he)征(zheng)是一種常見的(de)風(feng)濕免疫性疾病(bing),隨著(zhu)對干燥(zao)綜合(he)(he)征(zheng)認識的(de)不斷提高,生物檢測水平的(de)不斷提升,在臨床工作中發現干燥(zao)綜合(he)(he)征(zheng)發病(bing)率越來(lai)越高。該病(bing)臨床譜很(hen)廣泛(fan),從外(wai)分泌腺到重要臟(zang)器均可累及。下面我們(men)將(jiang)以干燥(zao)綜合(he)(he)征(zheng)的(de)臨床表(biao)現和(he)診(zhen)斷為主(zhu)線來(lai)進(jin)行學術討(tao)論(lun)。

湯建平教授發表演講

講題:pSS--ILD的(de)診(zhen)療進展

“CTD-ILD的臨(lin)床評估與監測治療”

       湯(tang)教授(shou)開(kai)門見(jian)山(shan)的(de)(de)指(zhi)(zhi)出(chu)所謂CTD-ILD,指(zhi)(zhi)的(de)(de)是臨床上(shang)常(chang)見(jian)的(de)(de)七種結締組(zu)(zu)織病(bing):SLE、pSS、RA、SSc、MCTD、IIM、AAV。他(ta)以影像學(xue)(xue)為切(qie)入點分(fen)(fen)析(xi)了(le)(le)不(bu)同(tong)CTD-ILD在HRCT上(shang)的(de)(de)特(te)征(zheng)性(xing)表(biao)現(xian)。接下來(lai)講解(jie)了(le)(le)間質性(xing)肺疾(ji)病(bing)的(de)(de)臨床分(fen)(fen)類、診斷(duan)流(liu)程,特(te)別(bie)指(zhi)(zhi)出(chu)有一部分(fen)(fen)最初診斷(duan)為IPF的(de)(de)患者最終經(jing)風(feng)濕科會診明確了(le)(le)CTD-ILD的(de)(de)診斷(duan),經(jing)免疫抑(yi)制(zhi)治(zhi)療取(qu)得較好的(de)(de)療效。由于不(bu)同(tong)CTD-ILD在臨床表(biao)現(xian)、影像學(xue)(xue)和(he)病(bing)理特(te)征(zheng)上(shang)表(biao)現(xian)為不(bu)同(tong)類型,具有高度(du)異質性(xing),推薦CTD-ILD診治(zhi)需要(yao)(yao)多(duo)學(xue)(xue)科MDT合作。隨(sui)后(hou)湯(tang)教授(shou)對(dui)(dui)CTD-ILD的(de)(de)早期篩查、診斷(duan)流(liu)程進(jin)行(xing)了(le)(le)講解(jie),重點指(zhi)(zhi)出(chu)要(yao)(yao)關注CTD-ILD進(jin)展的(de)(de)問題,指(zhi)(zhi)出(chu)CTD-ILD的(de)(de)治(zhi)療要(yao)(yao)以免疫抑(yi)制(zhi)為基(ji)礎,對(dui)(dui)于PPF要(yao)(yao)及(ji)時(shi)啟動(dong)抗纖維化治(zhi)療。關于CTD-ILD的(de)(de)治(zhi)療策略,湯(tang)教授(shou)強調既要(yao)(yao)評(ping)估CTD疾(ji)病(bing)狀態(tai)又要(yao)(yao)評(ping)估ILD是否進(jin)展,基(ji)于不(bu)同(tong)的(de)(de)組(zu)(zu)合權衡免疫抑(yi)制(zhi)劑(ji)及(ji)抗纖維化治(zhi)療的(de)(de)力(li)度(du)。對(dui)(dui)于CTD-ILD隨(sui)訪(fang)內容(rong)、隨(sui)訪(fang)間隔湯(tang)教授(shou)結合指(zhi)(zhi)南及(ji)自身經(jing)驗分(fen)(fen)別(bie)進(jin)行(xing)了(le)(le)梳(shu)理,并對(dui)(dui)CTD-ILD未(wei)來(lai)的(de)(de)研究(jiu)和(he)探索提出(chu)了(le)(le)一些(xie)有價值的(de)(de)思考(kao)。最后(hou)分(fen)(fen)享(xiang)了(le)(le)上(shang)海同(tong)濟醫院346例(li)干燥綜合征(zheng)中(zhong)51例(li)ILD分(fen)(fen)析(xi),研究(jiu)發現(xian)pSS-ILD和(he)pSS-nILD兩組(zu)(zu)患者在雷諾現(xian)象、抗SSA(+)、肝臟受累、ESSDAI評(ping)分(fen)(fen)方面有統計學(xue)(xue)差異,有助于評(ping)估pSS患者合并ILD的(de)(de)風(feng)險。

顧鐳教授發表演講

講(jiang)題:風濕科眼中(zhong)的“干燥綜合征”

“干燥(zao)綜合征的早期診斷與(yu)生物標記”

       顧(gu)教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)先(xian)簡單介紹了干(gan)(gan)(gan)燥(zao)綜(zong)合(he)征(zheng)的(de)(de)概況,其(qi)(qi)臨(lin)(lin)床(chuang)(chuang)表(biao)現(xian)可(ke)分為局部(bu)表(biao)現(xian)和系(xi)統性(xing)(xing)(xing)表(biao)現(xian)。接下來(lai)顧(gu)教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)講解的(de)(de)內容是(shi)干(gan)(gan)(gan)燥(zao)綜(zong)合(he)征(zheng)患者合(he)并(bing)肺(fei)病(bing)、腎病(bing)的(de)(de)情況和回顧(gu)了一下干(gan)(gan)(gan)燥(zao)綜(zong)合(he)征(zheng)的(de)(de)發(fa)展(zhan)歷史和診(zhen)斷(duan)標(biao)(biao)(biao)準(zhun)的(de)(de)演變。顧(gu)教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)繼續介紹了臨(lin)(lin)床(chuang)(chuang)常用的(de)(de)檢查(cha)(cha),包括口腔唇腺活檢,涎液流率,腮(sai)腺造影等以及眼部(bu)的(de)(de)Schimer試驗、血液免疫(yi)性(xing)(xing)(xing)檢查(cha)(cha)如抗SSA抗體、抗SSB抗體、類風(feng)濕因子等指標(biao)(biao)(biao)。后續顧(gu)教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)重點介紹了pSS中(zhong)的(de)(de)經典血清標(biao)(biao)(biao)志物(wu),抗SSA抗體在2016年(nian)的(de)(de)診(zhen)斷(duan)標(biao)(biao)(biao)準(zhun)是(shi)一個診(zhen)斷(duan)指標(biao)(biao)(biao)。抗Ro-52抗體在干(gan)(gan)(gan)燥(zao)綜(zong)合(he)征(zheng)的(de)(de)陽(yang)性(xing)(xing)(xing)率是(shi)比較高的(de)(de),但也會(hui)在其(qi)(qi)他(ta)的(de)(de)免疫(yi)性(xing)(xing)(xing)疾病(bing)中(zhong)出(chu)現(xian)。pSS中(zhong)的(de)(de)其(qi)(qi)他(ta)血清學(xue)標(biao)(biao)(biao)志物(wu)還有抗α-胞襯蛋(dan)白抗體、抗M3R抗體、鈣衛蛋(dan)白、氨(an)基甲酰化蛋(dan)白等。顧(gu)教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)強(qiang)調在某些患者臨(lin)(lin)床(chuang)(chuang)表(biao)現(xian)未出(chu)現(xian)之前,生物(wu)及診(zhen)斷(duan)標(biao)(biao)(biao)記(ji)物(wu)可(ke)能已經出(chu)現(xian)陽(yang)性(xing)(xing)(xing)。干(gan)(gan)(gan)燥(zao)綜(zong)合(he)征(zheng)的(de)(de)組織病(bing)理學(xue)檢查(cha)(cha)也是(shi)2016年(nian)診(zhen)斷(duan)標(biao)(biao)(biao)準(zhun)中(zhong)的(de)(de)一項(xiang),唾(tuo)液檢測(ce)和唾(tuo)液腺超聲檢查(cha)(cha)可(ke)能是(shi)診(zhen)斷(duan)干(gan)(gan)(gan)燥(zao)綜(zong)合(he)征(zheng)的(de)(de)非侵襲(xi)性(xing)(xing)(xing)輔助方法(fa)。


【專家觀點薈萃】

Q1:CTD-ILD是一個(ge)多(duo)學(xue)科的問題,和感染科交集比較(jiao)多(duo),感染誘發ILD時如何評估(gu)ILD合并感染的情況?

Q2:Ro-52抗(kang)體在(zai)干燥綜合征中陽(yang)性率(lv)比(bi)較高,有報道(dao)顯示(shi)(shi)在(zai)pSS患者中,隨著(zhu)抗(kang)Ro-52抗(kang)體水(shui)平升(sheng)高,是(shi)否預(yu)示(shi)(shi)發生ILD的風(feng)險更(geng)高?兩(liang)者之(zhi)間在(zai)臨床上是(shi)否是(shi)正(zheng)相(xiang)關的?

Q3:干燥綜(zong)合征的病人很(hen)多(duo)有焦慮抑(yi)郁失眠等(deng)方(fang)面的精神異(yi)(yi)常(chang)(chang),這方(fang)面有沒有一些特(te)異(yi)(yi)性的血清標志物或者指(zhi)標?精神異(yi)(yi)常(chang)(chang)是否納入(ru)疾病活動度的評估?

陳志涵教授(shou):

       早期血(xue)清標志(zhi)物的(de)(de)(de)篩(shai)查(cha)能夠從(cong)基(ji)礎研(yan)究到臨床(chuang)應(ying)用會對(dui)干(gan)燥(zao)綜合征(zheng)治(zhi)療有更好的(de)(de)(de)幫助。CTD-ILD首診科室(shi)如果(guo)在呼吸(xi)科,都是因為臨床(chuang)癥狀出現(xian)(xian)發熱(re)咳嗽等情況,這個(ge)時候(hou)會面臨很多的(de)(de)(de)困擾,重點就是感染和(he)肺間質(zhi)病(bing)變如何鑒別(bie)?第(di)二個(ge)問題從(cong)日常(chang)診療過程來看Ro-52和(he)Ro抗體水(shui)平兩者并無直(zhi)接的(de)(de)(de)關聯,如果(guo)是肺間質(zhi)的(de)(de)(de)患者同(tong)時出現(xian)(xian)Ro-52的(de)(de)(de)陽性,特別(bie)是在皮肌炎(yan)的(de)(de)(de)患者往(wang)往(wang)預(yu)后會更差,但Ro-52滴度水(shui)平的(de)(de)(de)升高是否預(yu)示著風險增(zeng)高沒有相(xiang)關的(de)(de)(de)報道和(he)臨床(chuang)數據的(de)(de)(de)報道。對(dui)于第(di)三(san)個(ge)問題,陳(chen)教授臨床(chuang)中更多見(jian)的(de)(de)(de)是炎(yan)性關節病(bing)特別(bie)是脊柱關節病(bing)患者合并焦慮抑(yi)郁的(de)(de)(de)占比更多,干(gan)燥(zao)綜合征(zheng)患者相(xiang)對(dui)較(jiao)少(shao)。

謝向良教授(shou):

       目(mu)前在干燥(zao)(zao)綜(zong)合(he)征(zheng)中,SSA和Ro-52提的(de)相(xiang)對多(duo)一些,SSB相(xiang)對少(shao)一些,這也是(shi)一個與時(shi)俱(ju)進的(de)過程。對于第(di)二(er)個問(wen)題,臨(lin)床(chuang)經常(chang)能碰到(dao)干燥(zao)(zao)綜(zong)合(he)征(zheng)合(he)并多(duo)系統(tong)損(sun)害的(de)重(zhong)癥,比如合(he)并視(shi)神經脊髓炎。總體上(shang)對于干燥(zao)(zao)綜(zong)合(he)征(zheng)的(de)診斷,應該(gai)先(xian)考慮是(shi)原(yuan)發(fa)(fa)還是(shi)繼發(fa)(fa),原(yuan)發(fa)(fa)中輕型的(de)占比多(duo),大概70-80%,重(zhong)的(de)多(duo)系統(tong)損(sun)害的(de)占比少(shao),另外需要注意年輕的(de)干燥(zao)(zao)綜(zong)合(he)征(zheng)患者中中樞(shu)神經系統(tong)血管(guan)受累,也給治療帶來了挑戰。

謝其(qi)冰(bing)教授:

       首先,我(wo)覺的(de)(de)干(gan)燥(zao)(zao)綜(zong)(zong)(zong)合(he)(he)征的(de)(de)臨(lin)床(chuang)評估(gu)不論是(shi)(shi)臨(lin)床(chuang)研(yan)究(jiu)還是(shi)(shi)臨(lin)床(chuang)診(zhen)療(liao)中(zhong)腺(xian)(xian)(xian)(xian)體(ti)評估(gu)如(ru)唇(chun)腺(xian)(xian)(xian)(xian)活檢、淚流速率等(deng)(deng)還是(shi)(shi)很有限(xian)的(de)(de)。干(gan)燥(zao)(zao)綜(zong)(zong)(zong)合(he)(he)征是(shi)(shi)一(yi)個以腺(xian)(xian)(xian)(xian)體(ti)損(sun)傷為最(zui)最(zui)本源的(de)(de)疾(ji)病,我(wo)覺得(de)腺(xian)(xian)(xian)(xian)體(ti)評估(gu)除(chu)了(le)功能(neng)(neng)評估(gu)以外,如(ru)果能(neng)(neng)發(fa)現(xian)一(yi)些(xie)生(sheng)物標記物去(qu)評估(gu)腺(xian)(xian)(xian)(xian)體(ti),對(dui)早期發(fa)現(xian)腺(xian)(xian)(xian)(xian)體(ti)損(sun)傷及(ji)防止加(jia)重(zhong)(zhong)甚至出現(xian)多(duo)器官損(sun)害(hai)是(shi)(shi)很重(zhong)(zhong)要的(de)(de)。第二,神(shen)(shen)經(jing)(jing)精神(shen)(shen)系統的(de)(de)表現(xian)在干(gan)燥(zao)(zao)綜(zong)(zong)(zong)合(he)(he)征中(zhong)很突出,包括以視神(shen)(shen)經(jing)(jing)脊髓炎等(deng)(deng)器質(zhi)性(xing)病變(bian)為基礎的(de)(de)神(shen)(shen)經(jing)(jing)精神(shen)(shen)病變(bian),以及(ji)一(yi)些(xie)神(shen)(shen)經(jing)(jing)癥(zheng)如(ru)焦慮、抑郁(yu)、睡(shui)眠(mian)障礙等(deng)(deng),可(ke)(ke)能(neng)(neng)抓(zhua)不住(zhu)太多(duo)的(de)(de)客觀(guan)證據(ju),但它和干(gan)燥(zao)(zao)綜(zong)(zong)(zong)合(he)(he)征密切相(xiang)關(guan),可(ke)(ke)能(neng)(neng)在這方面的(de)(de)臨(lin)床(chuang)研(yan)究(jiu),甚至基礎研(yan)究(jiu),及(ji)在神(shen)(shen)經(jing)(jing)精神(shen)(shen)疾(ji)病免疫背景上的(de)(de)一(yi)些(xie)研(yan)究(jiu)將大有可(ke)(ke)為。第三點是(shi)(shi)干(gan)燥(zao)(zao)綜(zong)(zong)(zong)合(he)(he)征的(de)(de)肺間質(zhi)病變(bian),相(xiang)對(dui)于(yu)其他的(de)(de)CTD-ILD,特別是(shi)(shi)相(xiang)較于(yu)炎性(xing)肌病而言,其可(ke)(ke)控性(xing)要強得(de)多(duo),其嚴重(zhong)(zhong)程度要輕的(de)(de)多(duo),所以干(gan)燥(zao)(zao)綜(zong)(zong)(zong)合(he)(he)征主(zhu)要關(guan)注的(de)(de)還是(shi)(shi)以外分泌(mi)腺(xian)(xian)(xian)(xian)為主(zhu)的(de)(de)腺(xian)(xian)(xian)(xian)體(ti)的(de)(de)損(sun)害(hai),包括消化系、淚腺(xian)(xian)(xian)(xian)、唾液腺(xian)(xian)(xian)(xian),以及(ji)腎臟損(sun)害(hai)、肺間質(zhi)病變(bian)等(deng)(deng)重(zhong)(zhong)要臟器損(sun)害(hai)的(de)(de)評估(gu)。

徐健(jian)教(jiao)授:

       關(guan)(guan)(guan)于理清抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)Ro-52抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)和(he)抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)SSA抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)的(de)(de)關(guan)(guan)(guan)系(xi)非(fei)常重要,如果把抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)Ro-52抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)就(jiu)當作抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)SSA抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti),會導致很多(duo)不(bu)是(shi)(shi)干(gan)(gan)燥(zao)綜(zong)合(he)(he)(he)征的(de)(de)患者診(zhen)斷為干(gan)(gan)燥(zao)綜(zong)合(he)(he)(he)征。抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)Ro-52抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)在很多(duo)疾(ji)(ji)病中都(dou)可能(neng)(neng)(neng)會出(chu)現,而天然SSA抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)原只有(you)60KD,沒有(you)52KD的(de)(de)抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)原,因此,兩者是(shi)(shi)獨立的(de)(de)抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)系(xi)統(tong),具(ju)有(you)不(bu)同的(de)(de)臨床意義。通常抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)Ro-52抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)在正常人(ren)中陽性(xing)(xing)(xing)率極低,但其不(bu)具(ju)有(you)疾(ji)(ji)病特異(yi)(yi)性(xing)(xing)(xing)。如果我們(men)在檢(jian)測抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)SSA抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)時(shi)(shi)不(bu)能(neng)(neng)(neng)區分(fen)52KD和(he)60KD,會導致大量抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)SSA抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)出(chu)現假陽性(xing)(xing)(xing),所以(yi)抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)Ro-52抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)要單獨檢(jian)測和(he)報告。同時(shi)(shi),抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)Ro-52抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)也是(shi)(shi)肌炎相(xiang)關(guan)(guan)(guan)性(xing)(xing)(xing)抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)中的(de)(de)一個,有(you)研(yan)究(jiu)發現該(gai)(gai)抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)與(yu)ILD存在一定(ding)的(de)(de)關(guan)(guan)(guan)聯性(xing)(xing)(xing),但是(shi)(shi)否(fou)具(ju)有(you)完(wan)全正相(xiang)關(guan)(guan)(guan)性(xing)(xing)(xing),還有(you)待于更嚴格的(de)(de)臨床試驗去證實,但作為肌炎相(xiang)關(guan)(guan)(guan)性(xing)(xing)(xing)抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti),抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)Ro-52抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)確實和(he)ILD關(guan)(guan)(guan)系(xi)很密切。對(dui)于抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)SSB抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti),我們(men)自己的(de)(de)研(yan)究(jiu)發現該(gai)(gai)抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)與(yu)系(xi)統(tong)性(xing)(xing)(xing)紅斑狼(lang)瘡或(huo)干(gan)(gan)燥(zao)綜(zong)合(he)(he)(he)征的(de)(de)中樞神經受累是(shi)(shi)具(ju)有(you)關(guan)(guan)(guan)聯性(xing)(xing)(xing)的(de)(de),它(ta)與(yu)狼(lang)瘡的(de)(de)抑郁,干(gan)(gan)燥(zao)綜(zong)合(he)(he)(he)征的(de)(de)焦慮有(you)相(xiang)關(guan)(guan)(guan)性(xing)(xing)(xing)。所以(yi),抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)SSB抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)雖然對(dui)干(gan)(gan)燥(zao)綜(zong)合(he)(he)(he)征特異(yi)(yi)性(xing)(xing)(xing)不(bu)是(shi)(shi)很強,但它(ta)在干(gan)(gan)燥(zao)綜(zong)合(he)(he)(he)征和(he)狼(lang)瘡的(de)(de)神經精(jing)神受累方面(mian)的(de)(de)報道近年來(lai)是(shi)(shi)越(yue)來(lai)越(yue)多(duo)了。最后,關(guan)(guan)(guan)于干(gan)(gan)燥(zao)綜(zong)合(he)(he)(he)征的(de)(de)精(jing)神異(yi)(yi)常是(shi)(shi)否(fou)應(ying)納入疾(ji)(ji)病活動(dong)度評(ping)估(gu)中的(de)(de)問題,在2020年我國(guo)干(gan)(gan)燥(zao)綜(zong)合(he)(he)(he)征學(xue)組(zu)制(zhi)定(ding)的(de)(de)共識中,將ESSDAI及ESSPRI作為評(ping)估(gu)工具(ju),能(neng)(neng)(neng)夠準確體(ti)(ti)(ti)(ti)現疾(ji)(ji)病活動(dong)度,但很可惜都(dou)沒能(neng)(neng)(neng)把精(jing)神異(yi)(yi)常表現納入到(dao)疾(ji)(ji)病活動(dong)度評(ping)分(fen)中,我想(xiang)今后隨著精(jing)神疾(ji)(ji)病與(yu)干(gan)(gan)燥(zao)綜(zong)合(he)(he)(he)征之間的(de)(de)關(guan)(guan)(guan)系(xi)越(yue)來(lai)越(yue)明確,期待會將精(jing)神異(yi)(yi)常納入到(dao)評(ping)估(gu)體(ti)(ti)(ti)(ti)系(xi)當中去的(de)(de)。


       最后,厲小梅教(jiao)授(shou)(shou)對(dui)(dui)本期會議(yi)進(jin)(jin)行了(le)(le)總(zong)結(jie):在CTD-ILD中,pSS-ILD的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)進(jin)(jin)展(zhan)相對(dui)(dui)較(jiao)慢,不像部分IIM-ILD呈現(xian)快速進(jin)(jin)展(zhan)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing),也(ye)不像SSC-ILD纖維化非(fei)常顯著,但pSS-ILD也(ye)是很常見(jian)(jian)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)。前面(mian)(mian)顧教(jiao)授(shou)(shou)和(he)(he)湯(tang)教(jiao)授(shou)(shou)講到很多(duo)(duo)(duo)血(xue)清學(xue)指(zhi)標,但目前還沒納入我(wo)們(men)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)診斷標準中或評估當中,實際上都是一(yi)些探索性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)研(yan)究(jiu),需(xu)要(yao)經過(guo)大(da)樣(yang)本驗(yan)證,基(ji)于我(wo)國人口基(ji)數(shu)大(da),患(huan)者數(shu)量多(duo)(duo)(duo),在未來大(da)樣(yang)本驗(yan)證過(guo)程中可能會尋找到一(yi)個比(bi)較(jiao)合(he)(he)適(shi)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)評價體(ti)系(xi),包括(kuo)一(yi)些自身抗(kang)(kang)(kang)體(ti),像Ro-52抗(kang)(kang)(kang)體(ti)陽性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)率(lv)比(bi)較(jiao)高,在今(jin)年的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)歐(ou)洲年會和(he)(he)《Rheumatology》上發表了(le)(le)一(yi)篇文章,文章報道了(le)(le)158例干(gan)燥(zao)(zao)(zao)綜(zong)(zong)(zong)(zong)合(he)(he)征(zheng)(zheng)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)患(huan)者,Ro-52抗(kang)(kang)(kang)體(ti)陽性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)可能與間(jian)質性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎、膽汁性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)肝(gan)硬(ying)化有一(yi)定相關性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing),在我(wo)們(men)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)臨(lin)(lin)(lin)床工作中注意(yi)發現(xian)這(zhe)些問題。另外,對(dui)(dui)于干(gan)燥(zao)(zao)(zao)綜(zong)(zong)(zong)(zong)合(he)(he)征(zheng)(zheng)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)血(xue)清學(xue)指(zhi)標,除了(le)(le)水通道蛋白、抗(kang)(kang)(kang)M3R抗(kang)(kang)(kang)體(ti)、抗(kang)(kang)(kang)a-胞(bao)襯蛋白抗(kang)(kang)(kang)體(ti)等(deng)做(zuo)一(yi)些規范的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)標準化試劑(ji)用于臨(lin)(lin)(lin)床干(gan)燥(zao)(zao)(zao)綜(zong)(zong)(zong)(zong)合(he)(he)征(zheng)(zheng)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)輔助診斷。抗(kang)(kang)(kang)SSA抗(kang)(kang)(kang)體(ti)有時不具有特異性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing),如果僅憑(ping)抗(kang)(kang)(kang)SSA抗(kang)(kang)(kang)體(ti)診斷干(gan)燥(zao)(zao)(zao)綜(zong)(zong)(zong)(zong)合(he)(he)征(zheng)(zheng),可能會有誤診的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)幾率(lv),所(suo)以才有了(le)(le)唇(chun)腺(xian)(xian)病(bing)(bing)理的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)檢查(cha)。唇(chun)腺(xian)(xian)病(bing)(bing)理的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)灶性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)淋巴細胞(bao)浸潤(run),以及抗(kang)(kang)(kang)體(ti)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)陽性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing),對(dui)(dui)干(gan)燥(zao)(zao)(zao)綜(zong)(zong)(zong)(zong)合(he)(he)征(zheng)(zheng)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)診斷是比(bi)較(jiao)確切的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)。干(gan)燥(zao)(zao)(zao)綜(zong)(zong)(zong)(zong)合(he)(he)征(zheng)(zheng)除了(le)(le)腺(xian)(xian)體(ti)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)累及,系(xi)統性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)損害也(ye)比(bi)較(jiao)多(duo)(duo)(duo)見(jian)(jian),像視神經脊髓炎、間(jian)質性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)疾(ji)病(bing)(bing)、腎小球的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)改變等(deng)。在未來我(wo)們(men)可以攜手做(zuo)更(geng)多(duo)(duo)(duo)臨(lin)(lin)(lin)床方(fang)面(mian)(mian)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)研(yan)究(jiu),對(dui)(dui)中國干(gan)燥(zao)(zao)(zao)綜(zong)(zong)(zong)(zong)合(he)(he)征(zheng)(zheng)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)診斷和(he)(he)治(zhi)療有我(wo)們(men)自己的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)數(shu)據,更(geng)好地為(wei)我(wo)國干(gan)燥(zao)(zao)(zao)綜(zong)(zong)(zong)(zong)合(he)(he)征(zheng)(zheng)患(huan)者服務,也(ye)把我(wo)們(men)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)經驗(yan)推向國際。大(da)家通過(guo)今(jin)天對(dui)(dui)干(gan)燥(zao)(zao)(zao)綜(zong)(zong)(zong)(zong)合(he)(he)征(zheng)(zheng)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)探討,對(dui)(dui)干(gan)燥(zao)(zao)(zao)綜(zong)(zong)(zong)(zong)合(he)(he)征(zheng)(zheng)診斷和(he)(he)臨(lin)(lin)(lin)床癥候群有了(le)(le)更(geng)進(jin)(jin)一(yi)步(bu)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)了(le)(le)解(jie)和(he)(he)收獲(huo)。最后,非(fei)常感謝歐(ou)蒙公司為(wei)我(wo)們(men)提供這(zhe)個學(xue)術交(jiao)流平(ping)臺。