2022年12月13日，由北京(jing)(jing)中(zhong)(zhong)(zhong)西醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)結(jie)合學(xue)(xue)會腎(shen)臟(zang)病(bing)專業委(wei)員(yuan)會舉辦的《腎(shen)病(bing)月月壇(tan)（第(di)(di)8期(qi)）——非典型膜(mo)性腎(shen)病(bing)的病(bing)理表現及(ji)鑒別診(zhen)斷思路(lu)》于(yu)線上(shang)成功舉行。本次論壇(tan)由北京(jing)(jing)中(zhong)(zhong)(zhong)西醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)結(jie)合學(xue)(xue)會腎(shen)臟(zang)病(bing)專業委(wei)員(yuan)會主(zhu)任委(wei)員(yuan)、解放軍總醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)第(di)(di)一醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)學(xue)(xue)中(zhong)(zhong)(zhong)心謝(xie)院(yuan)(yuan)生教(jiao)授擔任大(da)會主(zhu)席，北京(jing)(jing)大(da)學(xue)(xue)第(di)(di)一醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)王(wang)(wang)素霞教(jiao)授、山西醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)科(ke)大(da)學(xue)(xue)第(di)(di)二醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)王(wang)(wang)利(li)華教(jiao)授作為(wei)講(jiang)課嘉賓(bin)，上(shang)海交通大(da)學(xue)(xue)醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)學(xue)(xue)院(yuan)(yuan)附屬(shu)仁(ren)濟醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)顧樂怡教(jiao)授、中(zhong)(zhong)(zhong)南大(da)學(xue)(xue)湘雅醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)許輝教(jiao)授、山西醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)科(ke)大(da)學(xue)(xue)第(di)(di)二醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)王(wang)(wang)晨教(jiao)授、武漢市(shi)第(di)(di)一醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)熊飛(fei)教(jiao)授以及(ji)天津(jin)市(shi)第(di)(di)一中(zhong)(zhong)(zhong)心醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)常文秀教(jiao)授作為(wei)本次大(da)會的討(tao)論嘉賓(bin)。
謝院生教授致辭
疫情可能影響大(da)家相聚，但阻止(zhi)不了學(xue)術交流，“腎(shen)病(bing)月月壇(tan)”第8期(qi)(qi)如(ru)期(qi)(qi)而(er)至。謝教授(shou)代表(biao)北(bei)京(jing)中西醫結合學(xue)會(hui)腎(shen)臟(zang)病(bing)專業(ye)委員會(hui)對各(ge)(ge)位專家、各(ge)(ge)位同仁及(ji)各(ge)(ge)位朋(peng)友出(chu)席本期(qi)(qi)“腎(shen)病(bing)月月壇(tan)”表(biao)示熱烈的歡(huan)迎和衷心的感謝。
眾(zhong)所周知，腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)臟病(bing)(bing)(bing)患(huan)病(bing)(bing)(bing)率很高(gao)，特(te)別是(shi)(shi)膜(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)，在(zai)(zai)很多單(dan)(dan)位的(de)(de)(de)(de)(de)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)活檢(jian)比(bi)率中占據(ju)第(di)一(yi)；膜(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)無(wu)創診(zhen)斷和(he)治療(liao)手段日(ri)新月(yue)(yue)異(yi)；而且膜(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)異(yi)質性(xing)(xing)(xing)很大(da)，很多膜(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)病(bing)(bing)(bing)理(li)(li)表現幾乎(hu)一(yi)致，但是(shi)(shi)致病(bing)(bing)(bing)原因卻不一(yi)致，診(zhen)療(liao)手段應對應病(bing)(bing)(bing)因。基(ji)于此(ci)背景，“腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)月(yue)(yue)月(yue)(yue)壇”自(zi)今年5月(yue)(yue)17日(ri)以來開始舉辦，在(zai)(zai)每個(ge)月(yue)(yue)的(de)(de)(de)(de)(de)第(di)三周的(de)(de)(de)(de)(de)周二(er)晚上，每月(yue)(yue)一(yi)期，每期一(yi)個(ge)主題，已經舉辦了(le)七期，包(bao)括(kuo)“激素和(he)免疫(yi)抑制劑在(zai)(zai)膜(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)合理(li)(li)應用”、“利妥昔單(dan)(dan)抗在(zai)(zai)膜(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)合理(li)(li)應用”、“原發性(xing)(xing)(xing)和(he)繼發性(xing)(xing)(xing)膜(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)鑒(jian)別”及“中醫對膜(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)認(ren)識”、“膜(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)抗原分類及發病(bing)(bing)(bing)機制”、“膜(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)臨(lin)床(chuang)表現、無(wu)創診(zhen)斷和(he)病(bing)(bing)(bing)理(li)(li)診(zhen)斷”以及“膜(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)自(zi)發緩解和(he)非免疫(yi)抑制治療(liao)”。今天是(shi)(shi)第(di)8期，本期論壇的(de)(de)(de)(de)(de)主題是(shi)(shi)“非典型膜(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)病(bing)(bing)(bing)理(li)(li)表現及鑒(jian)別診(zhen)斷思路”。邀(yao)請的(de)(de)(de)(de)(de)講(jiang)者和(he)點評、討論嘉(jia)賓都是(shi)(shi)業內(nei)非常著名的(de)(de)(de)(de)(de)臨(lin)床(chuang)專家、研究生導師、腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)內(nei)科主任(ren)，具(ju)有豐富的(de)(de)(de)(de)(de)臨(lin)床(chuang)、教學和(he)科研經驗，相信他們的(de)(de)(de)(de)(de)分享一(yi)定會對大(da)家的(de)(de)(de)(de)(de)臨(lin)床(chuang)診(zhen)療(liao)有所幫助。
王素霞教授發表演講
講題：非典型膜性腎病(bing)(bing)的(de)病(bing)(bing)理表現及鑒(jian)別(bie)診斷思路(lu)
“不同致病(bing)性抗原的(de)(de)檢測有助于非典型MN的(de)(de)病(bing)因(yin)學診斷”
王(wang)素霞教授(shou)在線分享了(le)非典型膜性(xing)(xing)腎(shen)病(bing)診斷(duan)和鑒(jian)別診斷(duan)的(de)(de)(de)思路。首先介紹了(le)膜性(xing)(xing)腎(shen)病(bing)的(de)(de)(de)基(ji)本病(bing)理(li)(li)特征，以及(ji)近十年來(lai)膜性(xing)(xing)腎(shen)病(bing)致病(bing)性(xing)(xing)抗(kang)原的(de)(de)(de)研(yan)究有(you)(you)了(le)飛(fei)速的(de)(de)(de)進(jin)(jin)展(zhan)，尤(you)其(qi)在2009年Beck團(tuan)隊發(fa)現(xian)(xian)了(le)原發(fa)性(xing)(xing)MN的(de)(de)(de)抗(kang)原PLA2R及(ji)血清(qing)抗(kang)體IgG4。使(shi)得對(dui)MN的(de)(de)(de)認識有(you)(you)了(le)飛(fei)躍(yue)的(de)(de)(de)進(jin)(jin)展(zhan)。王(wang)教授(shou)指(zhi)出對(dui)于(yu)(yu)非典型膜性(xing)(xing)腎(shen)病(bing)的(de)(de)(de)診斷(duan)，首先應當根(gen)據其(qi)病(bing)理(li)(li)表(biao)現(xian)(xian)進(jin)(jin)行初步(bu)的(de)(de)(de)判斷(duan)。繼發(fa)性(xing)(xing)MN常表(biao)現(xian)(xian)為不典型MN，光(guang)鏡(jing)檢查、免疫熒(ying)光(guang)、IgG亞型-輕鏈、抗(kang)原檢測(ce)和電鏡(jing)檢查等有(you)(you)助于(yu)(yu)典型與(yu)非典型MN的(de)(de)(de)鑒(jian)別診斷(duan)。多種(zhong)病(bing)因(yin)可(ke)導(dao)致繼發(fa)性(xing)(xing)膜性(xing)(xing)腎(shen)病(bing)，青年人應排除外(wai)感染、自身免疫病(bing)、藥物、毒物（汞(gong)）等相(xiang)(xiang)關(guan)(guan)(guan)MN；老年人注(zhu)意(yi)排除外(wai)腫(zhong)瘤(liu)相(xiang)(xiang)關(guan)(guan)(guan)MN。腫(zhong)瘤(liu)相(xiang)(xiang)關(guan)(guan)(guan)MN的(de)(de)(de)抗(kang)原種(zhong)類(lei)(lei)包括NELL-1，IgG亞型以IgG1為主，第二位與(yu)腫(zhong)瘤(liu)相(xiang)(xiang)關(guan)(guan)(guan)的(de)(de)(de)MN抗(kang)原為THSD7A，也(ye)有(you)(you)相(xiang)(xiang)關(guan)(guan)(guan)文(wen)獻表(biao)明極少數腫(zhong)瘤(liu)相(xiang)(xiang)關(guan)(guan)(guan)MN也(ye)可(ke)表(biao)達(da)PLA2R。王(wang)教授(shou)還指(zhi)出不同致病(bing)性(xing)(xing)抗(kang)原的(de)(de)(de)檢測(ce)有(you)(you)助于(yu)(yu)繼發(fa)性(xing)(xing)MN的(de)(de)(de)病(bing)因(yin)學(xue)診斷(duan)，MN為一(yi)類(lei)(lei)病(bing)理(li)(li)形態相(xiang)(xiang)似的(de)(de)(de)損傷模(mo)式(shi)，推薦(jian)基(ji)于(yu)(yu)抗(kang)原與(yu)繼發(fa)性(xing)(xing)疾病(bing)相(xiang)(xiang)結合的(de)(de)(de)MN新分類(lei)(lei)，將為臨(lin)床治(zhi)療與(yu)發(fa)病(bing)機制探討(tao)提供重(zhong)要(yao)依據。
王利華教授發表演講
講題：山重水(shui)復疑無路-- 一例疑難(nan)膜(mo)性(xing)腎病的診斷之路
“多發(fa)性肌炎(yan)（PM）/皮肌炎(yan)（DM）是否會引發(fa)腎損害(hai)？”
王利華(hua)教(jiao)授首先全(quan)(quan)面(mian)細(xi)致的(de)(de)(de)(de)分享了(le)一(yi)(yi)例疑(yi)(yi)難膜性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)例。該患(huan)(huan)者為(wei)一(yi)(yi)退休男性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)，主因(yin)(yin)全(quan)(quan)身(shen)浮腫(zhong)(zhong)伴泡沫尿(niao)(niao)(niao)(niao)1月余，于今年10月入(ru)院。該患(huan)(huan)者在(zai)體(ti)檢(jian)(jian)中發(fa)現蛋(dan)(dan)白(bai)尿(niao)(niao)(niao)(niao)，入(ru)院化驗顯示：尿(niao)(niao)(niao)(niao)常(chang)規檢(jian)(jian)測(ce)為(wei)蛋(dan)(dan)白(bai)2+，尿(niao)(niao)(niao)(niao)潛血(xue)(xue)2+，24小(xiao)(xiao)時尿(niao)(niao)(niao)(niao)蛋(dan)(dan)白(bai)2.27g/d，血(xue)(xue)清白(bai)蛋(dan)(dan)白(bai)37.6g/L，腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)功能未見異常(chang)。一(yi)(yi)個月后雙腿水腫(zhong)(zhong)，病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)情加重入(ru)院檢(jian)(jian)查尿(niao)(niao)(niao)(niao)蛋(dan)(dan)白(bai)3+，尿(niao)(niao)(niao)(niao)隱(yin)血(xue)(xue)3+，24小(xiao)(xiao)時尿(niao)(niao)(niao)(niao)蛋(dan)(dan)白(bai)7.3g/d，血(xue)(xue)清白(bai)蛋(dan)(dan)白(bai)12.7g/L，血(xue)(xue)肌(ji)酐也(ye)出現異常(chang)，伴有(you)糖尿(niao)(niao)(niao)(niao)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)。該患(huan)(huan)者入(ru)院后生命體(ti)征(zheng)正常(chang)，具(ju)有(you)顏(yan)面(mian)浮腫(zhong)(zhong)、雙下肢中重度對稱可凹(ao)形(xing)水腫(zhong)(zhong)等陽(yang)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)體(ti)征(zheng)。同(tong)時，該患(huan)(huan)者也(ye)進(jin)行了(le)輔助檢(jian)(jian)查包括(kuo)補體(ti)、抗(kang)核抗(kang)體(ti)、血(xue)(xue)沉、甲功、腫(zhong)(zhong)標、彩超(chao)等。ANA強陽(yang)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)，抗(kang)SmD1抗(kang)體(ti)陽(yang)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)、抗(kang)U1-snRNP抗(kang)體(ti)陽(yang)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)、血(xue)(xue)清補體(ti)C3降(jiang)低，為(wei)明確診斷(duan)(duan)，對該患(huan)(huan)者進(jin)行了(le)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)活(huo)檢(jian)(jian)，通過(guo)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)臟病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)理(li)診斷(duan)(duan)出該患(huan)(huan)者為(wei)非典(dian)型MN，建議完善相關檢(jian)(jian)查，尋找繼發(fa)原因(yin)(yin)，足細(xi)胞(bao)(bao)有(you)損傷(shang)，疑(yi)(yi)似(si)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)小(xiao)(xiao)球(qiu)微小(xiao)(xiao)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)變(bian)，另外患(huan)(huan)者存(cun)在(zai)明顯的(de)(de)(de)(de)急(ji)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)小(xiao)(xiao)管損傷(shang)。結(jie)(jie)合病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)理(li)及(ji)臨床癥(zheng)狀，給予(yu)相應的(de)(de)(de)(de)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)方案，目(mu)前診斷(duan)(duan)為(wei)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)綜(zong)合征(zheng)（不(bu)典(dian)型膜性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)、系(xi)統性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)紅斑狼(lang)(lang)瘡性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)炎）、足細(xi)胞(bao)(bao)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)是(shi)否為(wei)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)小(xiao)(xiao)球(qiu)微小(xiao)(xiao)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)變(bian)還有(you)待討論，以(yi)及(ji)急(ji)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)損傷(shang)、肺(fei)部感(gan)染（敗(bai)血(xue)(xue)癥(zheng)）、結(jie)(jie)締(di)組(zu)織(zhi)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)（系(xi)統性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)紅斑狼(lang)(lang)瘡、特(te)發(fa)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)炎癥(zheng)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)肌(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)、可能為(wei)多發(fa)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)肌(ji)炎）、藥物肝損傷(shang)以(yi)及(ji)2型糖尿(niao)(niao)(niao)(niao)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)。針對該病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)例的(de)(de)(de)(de)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)，主要采用免(mian)(mian)疫抑制(zhi)劑甲潑尼龍和地塞米松（因(yin)(yin)感(gan)染而中斷(duan)(duan)），另外間斷(duan)(duan)的(de)(de)(de)(de)輸白(bai)蛋(dan)(dan)白(bai)和依諾肝素(su)的(de)(de)(de)(de)抗(kang)凝以(yi)及(ji)保肝治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)。治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)過(guo)程中目(mu)前存(cun)在(zai)的(de)(de)(de)(de)主要問題為(wei)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)效(xiao)果不(bu)理(li)想以(yi)及(ji)AKI持續不(bu)緩解，激素(su)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)后肌(ji)酸(suan)激酶升高，同(tong)時該患(huan)(huan)者免(mian)(mian)疫抑制(zhi)劑使用受限。最(zui)后王利華(hua)教(jiao)授針對該病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)例的(de)(de)(de)(de)診斷(duan)(duan)和治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)提出了(le)更多有(you)價值(zhi)的(de)(de)(de)(de)思考，包括(kuo)下一(yi)(yi)步的(de)(de)(de)(de)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)方案調整，足細(xi)胞(bao)(bao)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)解釋(shi)以(yi)及(ji)是(shi)否診斷(duan)(duan)為(wei)狼(lang)(lang)瘡性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)疾病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)還是(shi)合并多發(fa)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)肌(ji)炎？
【專家觀點薈萃】
顧(gu)樂(le)怡教(jiao)授：
顧(gu)(gu)教(jiao)(jiao)(jiao)授(shou)(shou)(shou)高(gao)(gao)度(du)肯定(ding)了“腎病月(yue)月(yue)壇”是(shi)(shi)個高(gao)(gao)水平(ping)的(de)(de)平(ping)臺，王素霞教(jiao)(jiao)(jiao)授(shou)(shou)(shou)精(jing)彩地(di)(di)講授(shou)(shou)(shou)了關(guan)(guan)于(yu)膜性(xing)(xing)腎病的(de)(de)病理病變(bian)及(ji)(ji)其(qi)機制(zhi)、診(zhen)(zhen)(zhen)斷(duan)(duan)(duan)與鑒別診(zhen)(zhen)(zhen)斷(duan)(duan)(duan)以及(ji)(ji)分(fen)類發(fa)(fa)展(zhan)方向，顧(gu)(gu)教(jiao)(jiao)(jiao)授(shou)(shou)(shou)指出靶抗(kang)原(yuan)的(de)(de)精(jing)準檢測(ce)(ce)可(ke)(ke)更好地(di)(di)明晰(xi)MN的(de)(de)發(fa)(fa)病機制(zhi)，診(zhen)(zhen)(zhen)斷(duan)(duan)(duan)趨勢也由(you)單(dan)純影(ying)像形態診(zhen)(zhen)(zhen)斷(duan)(duan)(duan)過渡到(dao)病機診(zhen)(zhen)(zhen)斷(duan)(duan)(duan)。王利華教(jiao)(jiao)(jiao)授(shou)(shou)(shou)講授(shou)(shou)(shou)的(de)(de)經典病例，目前依靠(kao)透析治(zhi)療，主(zhu)要(yao)(yao)因(yin)(yin)為未(wei)達到(dao)容(rong)(rong)量(liang)(liang)平(ping)衡，同時顧(gu)(gu)教(jiao)(jiao)(jiao)授(shou)(shou)(shou)依據(ju)病例中患(huan)(huan)者(zhe)年(nian)齡、癥狀體(ti)(ti)征及(ji)(ji)臨床(chuang)(chuang)檢測(ce)(ce)結果(guo)等實際情(qing)況，推測(ce)(ce)該患(huan)(huan)者(zhe)系(xi)統性(xing)(xing)紅斑狼(lang)瘡(chuang)SLE的(de)(de)可(ke)(ke)能(neng)性(xing)(xing)非(fei)常大，同時顧(gu)(gu)教(jiao)(jiao)(jiao)授(shou)(shou)(shou)給(gei)出了細致(zhi)地(di)(di)疾(ji)病推理診(zhen)(zhen)(zhen)斷(duan)(duan)(duan)思路，如(ru)(ru)患(huan)(huan)者(zhe)ANA為1：1280S、補體(ti)(ti)C3下(xia)降、抗(kang)SmD1抗(kang)體(ti)(ti)及(ji)(ji)抗(kang)U1-snRNP抗(kang)體(ti)(ti)均陽性(xing)(xing)， 同時患(huan)(huan)者(zhe)的(de)(de)C1q（++）、C3（++）以及(ji)(ji)Ig多亞(ya)型(xing)陽性(xing)(xing)，且(qie)出現“滿堂(tang)亮“現象，由(you)此判斷(duan)(duan)(duan)患(huan)(huan)者(zhe)可(ke)(ke)能(neng)為 V型(xing)狼(lang)瘡(chuang)腎炎(yan)，以膜性(xing)(xing)腎病表現為主(zhu)等。隨后，顧(gu)(gu)教(jiao)(jiao)(jiao)授(shou)(shou)(shou)針對患(huan)(huan)者(zhe)腎功能(neng)不全的(de)(de)病機、考(kao)慮(lv)診(zhen)(zhen)(zhen)斷(duan)(duan)(duan)為免(mian)(mian)疫性(xing)(xing)疾(ji)病的(de)(de)原(yuan)因(yin)(yin)、目前治(zhi)療方案可(ke)(ke)能(neng)存在(zai)(zai)的(de)(de)問題以及(ji)(ji)應(ying)(ying)該如(ru)(ru)何調(diao)整(zheng)等，都給(gei)出了詳盡(jin)的(de)(de)解釋和說(shuo)明，如(ru)(ru)，顧(gu)(gu)教(jiao)(jiao)(jiao)授(shou)(shou)(shou)強(qiang)調(diao)了該患(huan)(huan)者(zhe)因(yin)(yin)感染而中斷(duan)(duan)(duan)了免(mian)(mian)疫抑制(zhi)的(de)(de)治(zhi)療，使(shi)得(de)患(huan)(huan)者(zhe)的(de)(de)免(mian)(mian)疫情(qing)況未(wei)得(de)到(dao)完(wan)全的(de)(de)醫治(zhi)；關(guan)(guan)注患(huan)(huan)者(zhe)是(shi)(shi)否合并皮(pi)(pi)肌炎(yan)，注意(yi)皮(pi)(pi)肌炎(yan)可(ke)(ke)能(neng)出現危(wei)象，會引(yin)(yin)發(fa)(fa)腎功能(neng)迅速惡化，合理應(ying)(ying)用(yong)RAAS阻斷(duan)(duan)(duan)劑(ji)(ji)可(ke)(ke)以減少危(wei)象發(fa)(fa)生；在(zai)(zai)感染控(kong)制(zhi)后，建議(yi)給(gei)予免(mian)(mian)疫抑制(zhi)治(zhi)療，促(cu)進腎功能(neng)的(de)(de)恢復(fu)(fu)；對于(yu)V 型(xing)狼(lang)瘡(chuang)，首選鈣(gai)調(diao)磷酸酶抑制(zhi)劑(ji)(ji)加(jia)激(ji)素治(zhi)療，貝利尤可(ke)(ke)能(neng)對部(bu)分(fen)指標效果(guo)較好，但對嚴重活動性(xing)(xing)狼(lang)瘡(chuang)難以控(kong)制(zhi)，臨床(chuang)(chuang)緩解還需更多得(de)依賴其(qi)他(ta)免(mian)(mian)疫抑制(zhi)劑(ji)(ji)治(zhi)療。針對足(zu)細胞病變(bian)，更考(kao)慮(lv)可(ke)(ke)能(neng)是(shi)(shi)狼(lang)瘡(chuang)引(yin)(yin)發(fa)(fa)的(de)(de)一系(xi)列(lie)病變(bian)。預(yu)后方面，要(yao)(yao)關(guan)(guan)注腎小(xiao)管損傷恢復(fu)(fu)情(qing)況，注意(yi)解決(jue)容(rong)(rong)量(liang)(liang)失衡問題，顧(gu)(gu)教(jiao)(jiao)(jiao)授(shou)(shou)(shou)指出對于(yu)某些容(rong)(rong)量(liang)(liang)不平(ping)衡，特別是(shi)(shi)水腫、腎病綜合征患(huan)(huan)者(zhe)，可(ke)(ke)使(shi)用(yong)SCUF，因(yin)(yin)為應(ying)(ying)用(yong)透析濾過容(rong)(rong)易影(ying)響患(huan)(huan)者(zhe)血壓，不利于(yu)腎小(xiao)管修復(fu)(fu)。顧(gu)(gu)教(jiao)(jiao)(jiao)授(shou)(shou)(shou)重點突出、言簡意(yi)賅、見解獨到(dao)且(qie)內容(rong)(rong)豐富(fu)地(di)(di)對講題給(gei)予了精(jing)彩點評。
許輝(hui)教(jiao)授：
許(xu)教(jiao)授(shou)(shou)同(tong)意(yi)顧教(jiao)授(shou)(shou)的(de)(de)觀(guan)點，也認為(wei)(wei)病(bing)例(li)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)的(de)(de)診斷應(ying)考慮是(shi)(shi)免(mian)疫(yi)(yi)(yi)相(xiang)關(guan)性(xing)(xing)疾病(bing)，尤其是(shi)(shi)V型狼(lang)瘡的(de)(de)可能性(xing)(xing)大(da)，并(bing)指(zhi)出經(jing)過一(yi)(yi)段(duan)時(shi)間治療(liao)(liao)后，應(ying)注(zhu)意(yi)關(guan)注(zhu)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)腎(shen)(shen)(shen)臟(zang)(zang)大(da)小(xiao)、血(xue)流變化(hua)的(de)(de)情況，進而調整為(wei)(wei)更(geng)有利于(yu)(yu)腎(shen)(shen)(shen)功能恢復的(de)(de)治療(liao)(liao)方案(an)。對于(yu)(yu)此(ci)(ci)類病(bing)人，許(xu)教(jiao)授(shou)(shou)毫無保留的(de)(de)分(fen)享了(le)經(jing)科經(jing)驗：采(cai)用“保護性(xing)(xing)透(tou)析”，比如在(zai)(zai)給(gei)(gei)予(yu)(yu)(yu)SCUF前(qian)日，輸注(zhu)白(bai)蛋(dan)(dan)(dan)(dan)白(bai)但(dan)不(bu)利尿(niao)，上機后再輸注(zhu)一(yi)(yi)瓶白(bai)蛋(dan)(dan)(dan)(dan)白(bai)，在(zai)(zai)輸注(zhu)同(tong)時(shi)緩慢脫水。其次，要(yao)注(zhu)意(yi)抗凝，關(guan)注(zhu)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)的(de)(de)D-二(er)聚體(ti)及(ji)血(xue)小(xiao)板情況，針對病(bing)例(li)出現D-二(er)聚體(ti)降低，可以(yi)考慮給(gei)(gei)予(yu)(yu)(yu)低分(fen)子(zi)(zi)(zi)肝素加(jia)尿(niao)激酶(mei)進行抗凝，疏通患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)的(de)(de)微(wei)循環，加(jia)強患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)腎(shen)(shen)(shen)臟(zang)(zang)的(de)(de)灌注(zhu)，以(yi)利于(yu)(yu)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)腎(shen)(shen)(shen)臟(zang)(zang)的(de)(de)康(kang)復。病(bing)例(li)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)下(xia)一(yi)(yi)階段(duan)需(xu)要(yao)根(gen)據(ju)B細胞和CD3/CD4數量，選擇適宜的(de)(de)免(mian)疫(yi)(yi)(yi)抑制(zhi)劑，該患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)目前(qian)需(xu)平(ping)衡免(mian)疫(yi)(yi)(yi)活躍對腎(shen)(shen)(shen)臟(zang)(zang)的(de)(de)損(sun)害以(yi)及(ji)機體(ti)本身的(de)(de)免(mian)疫(yi)(yi)(yi)功能能否耐受該免(mian)疫(yi)(yi)(yi)抑制(zhi)劑的(de)(de)問題(ti)。通常，T細胞＜500個/微(wei)升或(huo)者(zhe)(zhe)(zhe)B細胞不(bu)那么高或(huo)者(zhe)(zhe)(zhe)尿(niao)IgG亦很低，同(tong)時(shi)結合24小(xiao)時(shi)尿(niao)蛋(dan)(dan)(dan)(dan)白(bai)量、尿(niao)蛋(dan)(dan)(dan)(dan)白(bai)是(shi)(shi)以(yi)大(da)分(fen)子(zi)(zi)(zi)蛋(dan)(dan)(dan)(dan)白(bai)為(wei)(wei)主(zhu)，還是(shi)(shi)以(yi)小(xiao)分(fen)子(zi)(zi)(zi)蛋(dan)(dan)(dan)(dan)白(bai)為(wei)(wei)主(zhu)，若患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)血(xue)IgG低，而尿(niao)IgG高，更(geng)可能是(shi)(shi)尿(niao)蛋(dan)(dan)(dan)(dan)白(bai)丟失過多，此(ci)(ci)時(shi)應(ying)用免(mian)疫(yi)(yi)(yi)抑制(zhi)劑會更(geng)大(da)膽些，否則，需(xu)要(yao)先加(jia)強賠補，再緩慢小(xiao)量嘗(chang)試使用免(mian)疫(yi)(yi)(yi)抑制(zhi)劑。FSGS和MCD都可歸(gui)為(wei)(wei)足細胞病(bing)，許(xu)教(jiao)授(shou)(shou)強調顧及(ji)該患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)年齡(ling)偏(pian)大(da)，腎(shen)(shen)(shen)功能已經(jing)受損(sun)，使用他克(ke)莫司(si)差(cha)強人意(yi)，可考慮給(gei)(gei)予(yu)(yu)(yu)小(xiao)量CD20，經(jing)過10~20天臨(lin)床觀(guan)察，再結合患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)實際(ji)情況，評估是(shi)(shi)否可以(yi)使用免(mian)疫(yi)(yi)(yi)抑制(zhi)劑。
王晨(chen)教(jiao)授：
王教授指(zhi)出抗原(yuan)檢(jian)(jian)測及(ji)IgG分型有(you)(you)助于臨床(chuang)明晰不典(dian)型膜(mo)(mo)(mo)性(xing)腎(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)或者(zhe)繼(ji)發(fa)性(xing)膜(mo)(mo)(mo)性(xing)腎(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)和特(te)發(fa)性(xing)膜(mo)(mo)(mo)性(xing)腎(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)，能(neng)夠(gou)解決一(yi)些(xie)(xie)病(bing)(bing)(bing)理診斷上的(de)困惑(huo)，給臨床(chuang)一(yi)些(xie)(xie)病(bing)(bing)(bing)因學指(zhi)導(dao)。山西(xi)(xi)省腎(shen)(shen)臟病(bing)(bing)(bing)理中心(xin)腎(shen)(shen)內科(ke)和病(bing)(bing)(bing)理科(ke)，共同(tong)研(yan)究了1996年(nian)~2016年(nian)二十年(nian)的(de)膜(mo)(mo)(mo)性(xing)腎(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)，結果顯示腎(shen)(shen)穿刺活(huo)檢(jian)(jian)前十年(nian)與后(hou)十年(nian)相(xiang)比(bi)MN患者(zhe)的(de)比(bi)例(li)由7.96%上升到21.52%，可(ke)(ke)見MN在山西(xi)(xi)的(de)發(fa)病(bing)(bing)(bing)率(lv)很高，這可(ke)(ke)能(neng)與地(di)域、環境以及(ji)腎(shen)(shen)穿病(bing)(bing)(bing)例(li)的(de)選擇有(you)(you)一(yi)定的(de)相(xiang)關。另外(wai)，2016年(nian)以來，王教授團隊又回(hui)顧性(xing)分析176例(li)MN，同(tong)時進行腎(shen)(shen)組(zu)織PLA2R和IgG亞型分析，發(fa)現(xian)原(yuan)診斷為(wei)特(te)發(fa)性(xing)膜(mo)(mo)(mo)性(xing)腎(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)的(de)PLA2R陽(yang)性(xing)率(lv)為(wei)56.2%，不及(ji)大多文(wen)獻報(bao)道70%，這個很有(you)(you)可(ke)(ke)能(neng)是因為(wei)存在鑒別診斷困難的(de)病(bing)(bing)(bing)例(li)，低估了本(ben)地(di)區不典(dian)型膜(mo)(mo)(mo)性(xing)腎(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)的(de)可(ke)(ke)能(neng)，因此抗原(yuan)檢(jian)(jian)測、病(bing)(bing)(bing)因分析顯得尤為(wei)重(zhong)要。隨(sui)后(hou)，王教授詳(xiang)述了既往對報(bao)告病(bing)(bing)(bing)例(li)的(de)思考以及(ji)結合前面專家(jia)建議做出的(de)深度再思考。
熊飛教(jiao)授：
熊(xiong)教(jiao)(jiao)授指出(chu)(chu)膜(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)(xing)腎病(bing)的(de)(de)(de)(de)診(zhen)斷(duan)是(shi)比較前沿的(de)(de)(de)(de)，臨(lin)床需(xu)要(yao)精(jing)準(zhun)診(zhen)療(liao)，只有(you)(you)診(zhen)斷(duan)的(de)(de)(de)(de)精(jing)準(zhun)才能實現精(jing)準(zhun)的(de)(de)(de)(de)治(zhi)療(liao)，這是(shi)疾(ji)病(bing)治(zhi)療(liao)的(de)(de)(de)(de)關鍵。像PLA2R在原發性(xing)(xing)(xing)(xing)膜(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)(xing)腎病(bing)具有(you)(you)確切的(de)(de)(de)(de)診(zhen)斷(duan)價值(zhi)，PLA2R滴度可(ke)有(you)(you)助于(yu)指導治(zhi)療(liao)、判斷(duan)預后。熊(xiong)教(jiao)(jiao)授亦強調了疾(ji)病(bing)診(zhen)斷(duan)需(xu)盡(jin)可(ke)能的(de)(de)(de)(de)一(yi)(yi)元化。在治(zhi)療(liao)方面，熊(xiong)教(jiao)(jiao)授認為當西(xi)醫(yi)已經使用了免疫(yi)球蛋白、免疫(yi)抑(yi)制劑等多(duo)種手段，治(zhi)療(liao)效果仍欠佳時，可(ke)以采用中西(xi)醫(yi)結合的(de)(de)(de)(de)方法，既往病(bing)例(li)亦證(zheng)實這一(yi)(yi)點(dian)。膜(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)(xing)腎病(bing)的(de)(de)(de)(de)治(zhi)療(liao)要(yao)注重陰平(ping)陽秘(mi)，百病(bing)難治(zhi)，調節好陰陽平(ping)衡，包括(kuo)水液平(ping)衡、代謝平(ping)衡。最后，熊(xiong)教(jiao)(jiao)授提出(chu)(chu)了幾點(dian)具有(you)(you)建設性(xing)(xing)(xing)(xing)的(de)(de)(de)(de)趨勢思考。
常文秀教授：
常(chang)教授(shou)指出血(xue)清抗原和抗體檢測(ce)為(wei)(wei)臨(lin)床(chuang)診療提(ti)供(gong)了有(you)價值的(de)(de)(de)(de)(de)輔助作用，但腎(shen)臟病(bing)(bing)(bing)理檢測(ce)具有(you)不(bu)可(ke)替代的(de)(de)(de)(de)(de)地位，二者(zhe)可(ke)以(yi)互相結合(he)。常(chang)教授(shou)以(yi)一(yi)例抗原相關(guan)性(xing)腫瘤(liu)病(bing)(bing)(bing)例說(shuo)明對(dui)一(yi)些特殊(shu)患(huan)(huan)者(zhe)，如(ru)老年患(huan)(huan)者(zhe)即使(shi)常(chang)規篩(shai)(shai)查沒有(you)篩(shai)(shai)查出腫瘤(liu)的(de)(de)(de)(de)(de)時候，如(ru)果存(cun)(cun)在(zai)相關(guan)抗原陽性(xing)，需要進(jin)(jin)一(yi)步深入篩(shai)(shai)查及增(zeng)加臨(lin)床(chuang)追蹤(zong)。常(chang)教授(shou)還提(ti)出PLA2R抗體陽性(xing)的(de)(de)(de)(de)(de)典型膜(mo)性(xing)腎(shen)病(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)早期(qi)是(shi)否(fou)有(you)有(you)價值的(de)(de)(de)(de)(de)臨(lin)床(chuang)提(ti)示(shi)；針對(dui)染(ran)發等汞中毒、單克隆丙種球(qiu)蛋白疾病(bing)(bing)(bing)等臨(lin)床(chuang)篩(shai)(shai)查對(dui)象可(ke)能(neng)需要有(you)條件地放寬(kuan)。針對(dui)報告病(bing)(bing)(bing)例，常(chang)教授(shou)認為(wei)(wei)需要關(guan)注原發病(bing)(bing)(bing)是(shi)否(fou)得到有(you)效控(kong)(kong)制(zhi)，充分(fen)考慮引起腎(shen)功(gong)能(neng)不(bu)改善(shan)的(de)(de)(de)(de)(de)可(ke)能(neng)繼發因(yin)素(su)。對(dui)患(huan)(huan)者(zhe)進(jin)(jin)行(xing)感染(ran)情況(kuang)的(de)(de)(de)(de)(de)評估及控(kong)(kong)制(zhi)是(shi)切(qie)實需要的(de)(de)(de)(de)(de)，這(zhe)也是(shi)后期(qi)使(shi)用免疫抑制(zhi)劑的(de)(de)(de)(de)(de)重要考慮方面。此外(wai)，常(chang)教授(shou)還強調(diao)應關(guan)注患(huan)(huan)者(zhe)可(ke)能(neng)存(cun)(cun)在(zai)血(xue)栓性(xing)問題。上述相關(guan)問題，常(chang)教授(shou)均進(jin)(jin)行(xing)了細致(zhi)的(de)(de)(de)(de)(de)闡述與剖析。
【專家線上圓桌探討】
Q1：腎(shen)活(huo)檢(jian)形態學檢(jian)測是否(fou)能對(dui)不典型膜性腎(shen)病(bing)進(jin)行更(geng)精(jing)細病(bing)因(yin)的推(tui)測？
A1：病理學檢測，操作和觀察都需要盡可能的細致，仔細觀察沉積的部位、是否有亞結構。不典型膜性腎病尤其要注重蛛絲馬跡，如當出現增殖性病變，從各個層面分析病因，將光鏡和電鏡相結合，并對應臨床進行病因的尋找，病因的確定是非常重要的。
Q2：當血(xue)檢和病(bing)理檢測不一致時，如何判斷(duan)是(shi)(shi)否是(shi)(shi)特(te)發性(xing)膜性(xing)腎病(bing)？
A2：臨床上的膜性腎病是多種多樣的，如果在病理組織學上確實檢測到該抗原，不管此時是恢復期還是血檢為陰性，原位檢測到的抗原還是應該考慮其與這次的損傷相關。血檢和病理學檢測不一致時，病理檢測到而血檢為陰性時，原因需要做具體分析；血檢檢測到而形態學為陰性時，可能因為目前抗原較多，臨床實際亦無法將所有抗原都檢測到。
曾有研究報道，通過血(xue)檢(jian)抗(kang)體和(he)腎(shen)臟(zang)病理組織學抗(kang)原(yuan)(yuan)檢(jian)測(ce)均為(wei)陽(yang)性(xing)的(de)（雙陽(yang)性(xing)）患者比單純組織學抗(kang)原(yuan)(yuan)陽(yang)性(xing)的(de)患者，預(yu)后會更差、更容易復發。
Q3：膜(mo)性腎病抗原的檢測非常(chang)重要，哪(na)種(zhong)檢測方法更好？
A3：膜性腎病多種抗原臨床檢測實現穩定且特異需要做很多細致性工作，目前北大第一醫院已經實現PLA2R使用石蠟，熒光和免疫組化方法的穩定檢測，THSD7A近來也實現免疫組化方法的穩定檢測，更多項目及方法學仍需要不斷摸索。在PLA2R染色中需注意模糊條帶狀沉積假陽性的可能；通常，顆粒樣的強陽性的分布是真陽性。總之，臨床需要多方法的嘗試，進而尋找到最佳條件，同時加強真假陽性的鑒別。
Q4：膜性(xing)腎(shen)病合并其他(ta)疾病時(shi)，如何(he)判斷是一元化問題還是二(er)元化？
A4：膜性腎病合并足細胞病，包括狼瘡性或者糖尿病性，均相對比較好判斷。除原發性足細胞病、FSGS和MCD外，膜性腎病屬于另外一組細胞病，它可以引起足突的彌漫性融合，光鏡下，若FSGS病變特別多，一般認為可能是繼發性病變，膜性腎病早期病變很輕，在易引發繼發性FSGS病因沒有的情況下，考慮為有可能合并了原發性足細胞損傷。一般來說，電鏡下，除早期膜和節段膜的足突不是彌漫性融合外，上皮下沉積的足突一般都是彌漫融合的。
PLA2R檢測(ce)已經非常普及，目前(qian)主要有間接免疫熒光(guang)法IFT和酶聯免疫吸附法ELISA，前(qian)者(zhe)敏(min)感(gan)性(xing)(xing)高，后者(zhe)具有可(ke)(ke)定量的優勢，像歐蒙的PLA2R試劑盒(he)，ELISA檢測(ce)＞20RU/mL時，可(ke)(ke)以診(zhen)斷為(wei)陽性(xing)(xing)，當(dang)介于2~20RU/mL時，需要結(jie)合IFT進行(xing)檢測(ce)，IFT檢測(ce)為(wei)陽性(xing)(xing)則(ze)考慮(lv)為(wei)陽性(xing)(xing)，若為(wei)陰性(xing)(xing)，則(ze)可(ke)(ke)以排除(chu)。目前(qian)膜性(xing)(xing)腎(shen)病相關(guan)抗原至少有12種，臨床可(ke)(ke)以通過相關(guan)已上市的抗原試劑盒(he)進行(xing)檢測(ce)，同(tong)時根據實際情況進行(xing)組織學檢測(ce)。
疾(ji)病(bing)解釋方面盡可能一元(yuan)化，在(zai)單個(ge)疾(ji)病(bing)無法解釋清楚的時候，再考慮(lv)多元(yuan)化。
最后，謝(xie)院(yuan)生(sheng)教授對本(ben)次論壇進行了總結：蛋白尿(niao)與(yu)血尿(niao)同(tong)時(shi)出現時(shi)，除(chu)外常見原因(yin)(yin)，應考慮免疫相關疾病(bing)(bing)病(bing)(bing)因(yin)(yin)，如腫(zhong)瘤、感染、藥(yao)物等。病(bing)(bing)理(li)出現復雜性病(bing)(bing)理(li)改變，尤其是(shi)PLA2R抗體陰(yin)性的(de)患(huan)者(zhe)，需要特別深入且全面的(de)尋找可能(neng)的(de)病(bing)(bing)因(yin)(yin)，這是(shi)診療的(de)關鍵，因(yin)(yin)為這提(ti)示是(shi)一個不典型膜(mo)性腎(shen)病(bing)(bing)或者(zhe)繼發性膜(mo)性腎(shen)病(bing)(bing)，只(zhi)有明(ming)確病(bing)(bing)因(yin)(yin)，在(zai)去(qu)除(chu)病(bing)(bing)因(yin)(yin)后，膜(mo)性腎(shen)病(bing)(bing)才(cai)能(neng)緩解，比如腫(zhong)瘤相關性膜(mo)性腎(shen)病(bing)(bing)，切除(chu)腫(zhong)瘤后，膜(mo)性腎(shen)病(bing)(bing)即可好轉。
膜(mo)性(xing)(xing)(xing)腎(shen)病(bing)(bing)的(de)診斷，已不(bu)僅是簡單的(de)進行原(yuan)(yuan)發(fa)性(xing)(xing)(xing)和繼發(fa)性(xing)(xing)(xing)膜(mo)性(xing)(xing)(xing)腎(shen)病(bing)(bing)分類，還應考(kao)慮是什么(me)抗(kang)原(yuan)(yuan)相(xiang)關性(xing)(xing)(xing)膜(mo)性(xing)(xing)(xing)腎(shen)病(bing)(bing)。膜(mo)性(xing)(xing)(xing)腎(shen)病(bing)(bing)相(xiang)關抗(kang)原(yuan)(yuan)應能檢(jian)盡檢(jian)，因為抗(kang)原(yuan)(yuan)不(bu)同，代表的(de)病(bing)(bing)因亦(yi)不(bu)同，如NELL-1及THSD7A陽性(xing)(xing)(xing)可能與(yu)腫(zhong)瘤相(xiang)關，此時需要對患(huan)者進行相(xiang)關腫(zhong)瘤的(de)全(quan)面篩查。
講題中(zhong)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)經典(dian)病(bing)例，通過提供的(de)(de)(de)(de)(de)(de)一(yi)系列線(xian)索，可以(yi)解釋患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)蛋(dan)白尿屬(shu)于(yu)(yu)(yu)典(dian)型(xing)(xing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)腎(shen)(shen)病(bing)綜合(he)征，患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)急性(xing)(xing)腎(shen)(shen)損(sun)傷（AKI）是(shi)(shi)(shi)由(you)于(yu)(yu)(yu)腎(shen)(shen)小(xiao)管壞死造(zao)成的(de)(de)(de)(de)(de)(de)，引起腎(shen)(shen)小(xiao)管壞死的(de)(de)(de)(de)(de)(de)病(bing)因(yin)(yin)是(shi)(shi)(shi)否是(shi)(shi)(shi)感染，還是(shi)(shi)(shi)其他病(bing)因(yin)(yin)，仔細詢查是(shi)(shi)(shi)非常有(you)必要(yao)(yao)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)。依(yi)據前述分析，有(you)可能是(shi)(shi)(shi)狼(lang)瘡(chuang)或者(zhe)(zhe)(zhe)是(shi)(shi)(shi)混(hun)合(he)性(xing)(xing)結(jie)(jie)締(di)組(zu)織病(bing)或者(zhe)(zhe)(zhe)是(shi)(shi)(shi)其他問題。按照EULAR/ACR 關于(yu)(yu)(yu)SLE的(de)(de)(de)(de)(de)(de)評分，該(gai)(gai)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)ANA強陽(yang)性(xing)(xing)，Sm抗體(ti)陽(yang)性(xing)(xing)，腎(shen)(shen)臟(zang)損(sun)害，尤其是(shi)(shi)(shi)膜性(xing)(xing)腎(shen)(shen)病(bing)這一(yi)項就8分，腎(shen)(shen)組(zu)織C1q陽(yang)性(xing)(xing)，免(mian)疫(yi)熒光接近于(yu)(yu)(yu)滿堂亮，補體(ti)C3降低，還有(you)胸(xiong)腔積液(ye)和(he)心包(bao)積液(ye)，狼(lang)瘡(chuang)腎(shen)(shen)炎(yan)診斷基(ji)本成立。但是(shi)(shi)(shi)如果將該(gai)(gai)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)歸為(wei)(wei)狼(lang)瘡(chuang)腎(shen)(shen)炎(yan)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)話(hua)，存(cun)在兩個(ge)不(bu)(bu)典(dian)型(xing)(xing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)情況：第(di)一(yi)個(ge)，缺乏增(zeng)殖性(xing)(xing)狼(lang)瘡(chuang)和(he)多(duo)部位(wei)電子致密(mi)物沉積的(de)(de)(de)(de)(de)(de)表現，活動性(xing)(xing)病(bing)變(bian)和(he)慢性(xing)(xing)化病(bing)變(bian)都不(bu)(bu)典(dian)型(xing)(xing)；第(di)二(er)個(ge)，患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)RNP陽(yang)性(xing)(xing)，該(gai)(gai)抗體(ti)陽(yang)性(xing)(xing)多(duo)提示(shi)為(wei)(wei)混(hun)合(he)性(xing)(xing)結(jie)(jie)締(di)組(zu)織病(bing)。如果考(kao)(kao)慮(lv)是(shi)(shi)(shi)混(hun)合(he)型(xing)(xing)結(jie)(jie)締(di)組(zu)織病(bing)，雖然血(xue)清學(xue)檢查與(yu)之吻合(he)，但在臨床標(biao)準方(fang)面(mian)，除肌炎(yan)外，沒(mei)有(you)手指腫脹、滑膜炎(yan)、雷諾(nuo)現象(xiang)、肢端硬(ying)化，而且抗SmD1抗體(ti)陽(yang)性(xing)(xing)，因(yin)(yin)此，診斷為(wei)(wei)混(hun)合(he)性(xing)(xing)結(jie)(jie)締(di)組(zu)織病(bing)不(bu)(bu)成立。綜合(he)各位(wei)專家(jia)意見，該(gai)(gai)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)是(shi)(shi)(shi)免(mian)疫(yi)相(xiang)(xiang)關性(xing)(xing)膜性(xing)(xing)腎(shen)(shen)病(bing)，更趨(qu)向于(yu)(yu)(yu)狼(lang)瘡(chuang)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)診斷。治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)方(fang)面(mian)，則相(xiang)(xiang)應(ying)地(di)，應(ying)加強免(mian)疫(yi)抑(yi)制(zhi)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)，如果考(kao)(kao)慮(lv)是(shi)(shi)(shi) V型(xing)(xing)狼(lang)瘡(chuang)，應(ying)該(gai)(gai)使用鈣調磷酸酶抑(yi)制(zhi)劑(ji)（CNIs），但該(gai)(gai)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)腎(shen)(shen)功能不(bu)(bu)全，AKI較(jiao)明顯(xian)，更建議使用激素+嗎替(ti)麥考(kao)(kao)酚(fen)酯（MMF），并嚴密(mi)觀(guan)(guan)察(cha)，因(yin)(yin)為(wei)(wei)MMF骨髓抑(yi)制(zhi)作用較(jiao)小(xiao)，腎(shen)(shen)小(xiao)管損(sun)傷較(jiao)輕，可以(yi)0.75g/次，一(yi)天兩次。同(tong)時(shi)(shi)注(zhu)意對該(gai)(gai)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)感染源進(jin)行排查。像CD20的(de)(de)(de)(de)(de)(de)單克隆抗體(ti)，存(cun)在繼(ji)發(fa)感染的(de)(de)(de)(de)(de)(de)問題，且起效多(duo)需要(yao)(yao)半(ban)年左(zuo)右。另外，該(gai)(gai)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)可以(yi)考(kao)(kao)慮(lv)結(jie)(jie)合(he)中(zhong)醫藥的(de)(de)(de)(de)(de)(de)方(fang)法進(jin)行治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)，采取(qu)扶正祛邪，減(jian)毒增(zeng)效，陰平陽(yang)秘。預后(hou)方(fang)面(mian)，患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)病(bing)理(li)形態學(xue)顯(xian)示(shi)腎(shen)(shen)臟(zang)損(sun)害不(bu)(bu)是(shi)(shi)(shi)很嚴重，可以(yi)嘗試治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)三個(ge)月(yue)到半(ban)年時(shi)(shi)間，觀(guan)(guan)察(cha)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)腎(shen)(shen)功能是(shi)(shi)(shi)否可以(yi)恢復，若仍不(bu)(bu)能恢復，再(zai)考(kao)(kao)慮(lv)維(wei)持性(xing)(xing)透析治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)。在免(mian)疫(yi)抑(yi)制(zhi)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)時(shi)(shi)候，需要(yao)(yao)注(zhu)意防范感染的(de)(de)(de)(de)(de)(de)發(fa)生(sheng)。
至此，本期論壇成功落下帷幕。
檢驗月月壇（第8期）自身免疫性肝病實驗診斷進展 
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