2023年(nian)2月10日，由一味書(shu)院(yuan)(yuan)主(zhu)辦(ban)的《風濕月月壇(tan)（第(di)(di)7期）——皮膚相關自身免疫(yi)性疾(ji)病》于線(xian)上(shang)成功舉行。本次(ci)論壇(tan)由浙江大(da)(da)(da)學醫(yi)(yi)(yi)(yi)學院(yuan)(yuan)附屬(shu)(shu)第(di)(di)一醫(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)林進(jin)教(jiao)(jiao)授(shou)擔任大(da)(da)(da)會主(zhu)席，浙江中醫(yi)(yi)(yi)(yi)藥(yao)大(da)(da)(da)學附屬(shu)(shu)杭州市第(di)(di)三醫(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)沈宏教(jiao)(jiao)授(shou)、安(an)徽醫(yi)(yi)(yi)(yi)科大(da)(da)(da)學第(di)(di)一附屬(shu)(shu)醫(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)徐勝前教(jiao)(jiao)授(shou)作(zuo)為(wei)講課嘉賓，上(shang)海(hai)交通(tong)大(da)(da)(da)學醫(yi)(yi)(yi)(yi)學院(yuan)(yuan)附屬(shu)(shu)瑞(rui)金(jin)醫(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)曹華教(jiao)(jiao)授(shou)、浙江大(da)(da)(da)學醫(yi)(yi)(yi)(yi)學院(yuan)(yuan)附屬(shu)(shu)第(di)(di)二醫(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)高嵩(song)教(jiao)(jiao)授(shou)、上(shang)海(hai)交通(tong)大(da)(da)(da)學附屬(shu)(shu)同仁醫(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)劉彧教(jiao)(jiao)授(shou)、南京醫(yi)(yi)(yi)(yi)科大(da)(da)(da)學附屬(shu)(shu)南京醫(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)沈敏寧教(jiao)(jiao)授(shou)作(zuo)為(wei)本次(ci)大(da)(da)(da)會的討論嘉賓。
林進教授致辭
林進(jin)教(jiao)授首先表示非常高興與(yu)各位同道(dao)、各位專家(jia)線上(shang)相(xiang)見(jian)，參與(yu)到一味書院(yuan)舉(ju)辦的第七期風(feng)濕月月壇中，非常榮幸能夠以線上(shang)的形式與(yu)大(da)家(jia)相(xiang)聚，一同暢談皮膚相(xiang)關(guan)自(zi)身(shen)(shen)免(mian)疫(yi)(yi)性(xing)疾病(bing)的臨床意(yi)義及探索。近(jin)年來，我們對自(zi)身(shen)(shen)免(mian)疫(yi)(yi)病(bing)性(xing)疾病(bing)的關(guan)注程度(du)不(bu)斷提高，診療技術日新月異，皮膚相(xiang)關(guan)自(zi)身(shen)(shen)免(mian)疫(yi)(yi)病(bing)性(xing)疾病(bing)取得研究成(cheng)果比較顯著；但部分診斷和治療方案具有個體化差(cha)異，隨著對疾病(bing)發病(bing)機(ji)制的深入研究，還需要進(jin)一步實現精準診斷與(yu)治療。
沈宏教授發表演講
講題：自身免疫性大皰性皮膚病血清學檢測及臨床應用
沈教授對自(zi)(zi)身免(mian)疫性大皰性皮(pi)膚(fu)病（AIBD）的(de)定義(yi)、分(fen)類、血清學檢測及(ji)診治的(de)典型病例進行了(le)分(fen)享(xiang)。AIBD是一組器(qi)官(guan)特(te)異性自(zi)(zi)身免(mian)疫性疾病，主(zhu)(zhu)要損害的(de)靶器(qi)官(guan)是表(biao)(biao)皮(pi)及(ji)表(biao)(biao)皮(pi)基底(di)膜(mo)帶。表(biao)(biao)皮(pi)之(zhi)間的(de)連接結構稱(cheng)為橋(qiao)(qiao)粒(li)(li)，而(er)表(biao)(biao)皮(pi)和真皮(pi)之(zhi)間的(de)連接結構稱(cheng)為半(ban)橋(qiao)(qiao)粒(li)(li)。橋(qiao)(qiao)粒(li)(li)結構主(zhu)(zhu)要靶抗原(yuan)有Dsg1、 Dsg3。半(ban)橋(qiao)(qiao)粒(li)(li)結構主(zhu)(zhu)要靶抗原(yuan)有BP 180、BP 230、肌內膜(mo)等。而(er)橋(qiao)(qiao)粒(li)(li)結構引起表(biao)(biao)皮(pi)內水(shui)皰，半(ban)橋(qiao)(qiao)粒(li)(li)結構引起表(biao)(biao)皮(pi)下(xia)(xia)水(shui)皰，所以AIBD分(fen)為表(biao)(biao)皮(pi)內AIBD和表(biao)(biao)皮(pi)下(xia)(xia)AIBD。
表(biao)(biao)(biao)皮(pi)(pi)(pi)內AIBD的(de)(de)特(te)點是累及(ji)皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)和(he)黏(nian)(nian)膜，水皰(pao)軟(ruan)且易破、易糜爛(lan)，尼(ni)氏征(zheng)陽性(xing)，主(zhu)要常(chang)(chang)見(jian)的(de)(de)有(you)尋常(chang)(chang)型天(tian)(tian)皰(pao)瘡(chuang)（PV）和(he)落葉型天(tian)(tian)皰(pao)瘡(chuang)（PF）。PV最常(chang)(chang)見(jian)（占70%），較嚴重(zhong)，部分(fen)患者可危及(ji)生命(ming)。臨床(chuang)表(biao)(biao)(biao)現(xian)(xian)及(ji)分(fen)型有(you)3類：主(zhu)要為皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)損(sun)(sun)害(hai)(hai)類型，無黏(nian)(nian)膜損(sun)(sun)害(hai)(hai)（部分(fen)患者后期出現(xian)(xian)黏(nian)(nian)膜損(sun)(sun)害(hai)(hai)），Dsg 1 陽性(xing)；口腔損(sun)(sun)害(hai)(hai)，然后出現(xian)(xian)皮(pi)(pi)(pi)損(sun)(sun)（輕微較局限或沒有(you)損(sun)(sun)害(hai)(hai)），Dsg 3 陽性(xing)；廣泛的(de)(de)皮(pi)(pi)(pi)損(sun)(sun)和(he)黏(nian)(nian)膜損(sun)(sun)害(hai)(hai)，病(bing)(bing)(bing)情(qing)(qing)(qing)(qing)較重(zhong)，預(yu)后較差(cha)，Dsg 1和(he)3 陽性(xing)。PV診(zhen)斷標(biao)準有(you)3點：1. 臨床(chuang)表(biao)(biao)(biao)現(xian)(xian)：① 皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)出現(xian)(xian)松弛性(xing)水皰(pao)和(he)大(da)皰(pao)，易破潰；② 水皰(pao)和(he)大(da)皰(pao)破潰后形(xing)成頑固性(xing)糜爛(lan)；③ 黏(nian)(nian)膜出現(xian)(xian)水皰(pao)或糜爛(lan)；④ 尼(ni)氏征(zheng)陽性(xing)。2. 組織病(bing)(bing)(bing)理：表(biao)(biao)(biao)皮(pi)(pi)(pi)或上(shang)(shang)皮(pi)(pi)(pi)細(xi)胞間(jian)棘層(ceng)松解，形(xing)成水皰(pao)和(he)大(da)皰(pao)。3. 免(mian)疫診(zhen)斷指標(biao)：① 皮(pi)(pi)(pi)損(sun)(sun)區域或皮(pi)(pi)(pi)損(sun)(sun)周(zhou)圍正常(chang)(chang)皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)DIF示(shi)(shi)IgG和(he)/或補體(ti)沉(chen)積于表(biao)(biao)(biao)皮(pi)(pi)(pi)（或上(shang)(shang)皮(pi)(pi)(pi)）細(xi)胞間(jian)；② IIF檢(jian)測(ce)到血清中出現(xian)(xian)抗(kang)(kang)表(biao)(biao)(biao)皮(pi)(pi)(pi)細(xi)胞間(jian)抗(kang)(kang)體(ti)；③ ELISA檢(jian)測(ce)到血清中出現(xian)(xian)抗(kang)(kang)Dsg1和(he)Dsg3抗(kang)(kang)體(ti)。抗(kang)(kang)Dsg抗(kang)(kang)體(ti)水平(ping)還可以用于疾病(bing)(bing)(bing)的(de)(de)監測(ce)，需要結合PDAI評(ping)(ping)分(fen)和(he)臨床(chuang)皮(pi)(pi)(pi)疹特(te)征(zheng)一起綜合評(ping)(ping)估病(bing)(bing)(bing)情(qing)(qing)(qing)(qing)嚴重(zhong)程度(du)和(he)病(bing)(bing)(bing)情(qing)(qing)(qing)(qing)活動度(du)。抗(kang)(kang)Dsg1抗(kang)(kang)體(ti)水平(ping)上(shang)(shang)升，提示(shi)(shi)皮(pi)(pi)(pi)損(sun)(sun)復(fu)發可能性(xing)較大(da)；而抗(kang)(kang)Dsg3持續高(gao)水平(ping)，并不預(yu)示(shi)(shi)黏(nian)(nian)膜損(sun)(sun)害(hai)(hai)復(fu)發。監測(ce)建議(yi)是在開始前治療，每(mei)月(yue)檢(jian)測(ce)，病(bing)(bing)(bing)情(qing)(qing)(qing)(qing)穩定后每(mei) 3~6個月(yue)檢(jian)測(ce)；病(bing)(bing)(bing)情(qing)(qing)(qing)(qing)穩定達1年以上(shang)(shang)，且糖(tang)皮(pi)(pi)(pi)質激素維持在潑尼(ni)松10 mg/d以下，可適當延長檢(jian)測(ce)時間(jian)；病(bing)(bing)(bing)情(qing)(qing)(qing)(qing)復(fu)發當紅(hong)斑水皰(pao)起來的(de)(de)時候(hou)要立刻檢(jian)測(ce)。
PF的(de)皮損(sun)(sun)面積比較(jiao)大，但無黏膜損(sun)(sun)害(hai)，有的(de)呈紅皮病樣改變，其中常見的(de)一個(ge)亞型是紅斑型天(tian)皰瘡(chuang)(chuang)（PE）。PE比較(jiao)局(ju)限，常發(fa)生在脂溢(yi)性部(bu)位(wei)或曝光部(bu)位(wei)。對(dui)于PE患者往(wang)(wang)往(wang)(wang)會進行DIF和ANA抗體檢測，有一些病人可能會同時產生系(xi)統(tong)性紅斑狼瘡(chuang)(chuang)。
表皮下(xia)AIBD最(zui)常(chang)見的(de)是大皰性類(lei)天皰瘡（BP）。BP在老(lao)年中常(chang)伴有神經系統病(bing)變，如腦梗死、腦出(chu)血或(huo)者帕金(jin)森等(deng)疾病(bing)。BP的(de)診斷標準也基(ji)于臨(lin)床、病(bing)理、DIF基(ji)底膜帶IgG和(he)/或(huo)C3線狀沉積、ELISA檢測(ce)BP180和(he)/或(huo)BP230 IgG抗體(ti)水平升高。治療(liao)期間可以監測(ce)BP180，停藥前必須檢測(ce)DIF或(huo)抗BP180抗體(ti)，陽(yang)性則提示疾病(bing)復發風(feng)險較大。
徐勝前教授發表演講
講題：皮肌炎的特異性皮損及研究進展
徐(xu)教授(shou)先簡(jian)單介(jie)紹(shao)了(le)皮(pi)(pi)(pi)(pi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)（DM）的(de)(de)(de)相(xiang)關概念，皮(pi)(pi)(pi)(pi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)是(shi)一(yi)種有(you)特(te)(te)(te)征(zheng)(zheng)(zheng)性(xing)皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)改變(bian)的(de)(de)(de)特(te)(te)(te)發(fa)(fa)性(xing)炎(yan)性(xing)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)，以(yi)對稱性(xing)四肢(zhi)近端(duan)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)肉無(wu)力為特(te)(te)(te)征(zheng)(zheng)(zheng)性(xing)表現(xian)(xian)(xian)，通常(chang)(chang)伴有(you)典型的(de)(de)(de)皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)損害，臨(lin)(lin)床異質(zhi)性(xing)明(ming)顯，部分患(huan)(huan)(huan)者(zhe)常(chang)(chang)伴發(fa)(fa)腫瘤，可(ke)(ke)分為幼年(nian)型和成(cheng)人型。DM發(fa)(fa)病(bing)(bing)原(yuan)因是(shi)在遺傳背景因素(su)及(ji)(ji)環境因素(su)誘發(fa)(fa)下引起的(de)(de)(de)炎(yan)癥級聯反應，其(qi)發(fa)(fa)病(bing)(bing)機(ji)制涉(she)及(ji)(ji)多種炎(yan)癥細(xi)胞，如成(cheng)熟的(de)(de)(de)樹突狀細(xi)胞、B細(xi)胞、CD4+T細(xi)胞等(deng)。其(qi)特(te)(te)(te)征(zheng)(zheng)(zheng)性(xing)病(bing)(bing)理改變(bian)為束(shu)周(zhou)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)萎縮，也(ye)有(you)明(ming)顯的(de)(de)(de)血(xue)管(guan)炎(yan)癥表現(xian)(xian)(xian)。徐(xu)教授(shou)接著詳細(xi)介(jie)紹(shao)了(le)DM的(de)(de)(de)臨(lin)(lin)床表現(xian)(xian)(xian)，重點介(jie)紹(shao)了(le)DM相(xiang)關皮(pi)(pi)(pi)(pi)損表現(xian)(xian)(xian)。對稱性(xing)四肢(zhi)近端(duan)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)無(wu)力是(shi)DM患(huan)(huan)(huan)者(zhe)非(fei)(fei)常(chang)(chang)重要(yao)的(de)(de)(de)骨骼肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)的(de)(de)(de)臨(lin)(lin)床表現(xian)(xian)(xian)，約50%的(de)(de)(de)患(huan)(huan)(huan)者(zhe)可(ke)(ke)同時伴有(you)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)痛及(ji)(ji)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)壓痛，這里需要(yao)關注一(yi)下臨(lin)(lin)床表現(xian)(xian)(xian)不(bu)是(shi)太(tai)典型肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)肉表現(xian)(xian)(xian)的(de)(de)(de)患(huan)(huan)(huan)者(zhe)，避免漏診(zhen)。DM皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)受累(lei)(lei)典型的(de)(de)(de)皮(pi)(pi)(pi)(pi)疹包(bao)括眶周(zhou)皮(pi)(pi)(pi)(pi)疹、Gottron征(zheng)(zheng)(zheng)、甲(jia)周(zhou)病(bing)(bing)變(bian)、皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)異色癥、Holster征(zheng)(zheng)(zheng)、曝光部位(wei)(wei)紅斑等(deng)；非(fei)(fei)特(te)(te)(te)異性(xing)皮(pi)(pi)(pi)(pi)損包(bao)括粘膜、潰瘍性(xing)損害、技工手、水皰和大皰、反向(xiang)Gottron征(zheng)(zheng)(zheng)等(deng)。DM皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)和骨骼肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)外受累(lei)(lei)可(ke)(ke)表現(xian)(xian)(xian)為間質(zhi)性(xing)肺疾(ji)病(bing)(bing)（ILD)、食管(guan)吞咽困難(nan)、累(lei)(lei)及(ji)(ji)心(xin)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)等(deng)，約1/3的(de)(de)(de)皮(pi)(pi)(pi)(pi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)患(huan)(huan)(huan)者(zhe)伴發(fa)(fa)惡性(xing)腫瘤。對皮(pi)(pi)(pi)(pi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)患(huan)(huan)(huan)者(zhe)需要(yao)主動(dong)篩(shai)查是(shi)否有(you)ILD的(de)(de)(de)可(ke)(ke)能。DM診(zhen)斷要(yao)素(su)主要(yao)依(yi)據臨(lin)(lin)床表現(xian)(xian)(xian)、自身(shen)免疫證據（肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)肉病(bing)(bing)理+血(xue)清(qing)自身(shen)抗體(ti)(ti)）及(ji)(ji)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)肉受累(lei)(lei)證據進行診(zhen)斷。自身(shen)抗體(ti)(ti)檢測在DM診(zhen)斷中占(zhan)據重要(yao)地位(wei)(wei)，其(qi)特(te)(te)(te)異性(xing)抗體(ti)(ti)包(bao)括抗Mi-2抗體(ti)(ti)、抗MDA5抗體(ti)(ti)、抗SAE抗體(ti)(ti)、抗TIF1-γ抗體(ti)(ti)、抗NXP2抗體(ti)(ti)等(deng)。
而后徐教(jiao)授(shou)詳細介紹(shao)了(le)各抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)的(de)特點。抗(kang)(kang)(kang)Mi-2抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)在(zai)PM/DM患(huan)者陽(yang)(yang)性(xing)(xing)(xing)率(lv)(lv)約(yue)4%-20%，對(dui)激(ji)素治療(liao)效果良(liang)好(hao)，無明(ming)顯肺部受累癥狀(zhuang)，往往提(ti)示預(yu)(yu)后良(liang)好(hao)。抗(kang)(kang)(kang)MDA5抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)是DM的(de)特異性(xing)(xing)(xing)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)，在(zai)DM患(huan)者中(zhong)(zhong)的(de)陽(yang)(yang)性(xing)(xing)(xing)率(lv)(lv)為(wei)20%-50%，主(zhu)要存在(zai)于(yu)亞洲人群(qun)中(zhong)(zhong)，容易出(chu)現(xian)(xian)(xian)快(kuai)速進(jin)展的(de)ILD，檢測MDA5抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)可判斷DM是否合并(bing)ILD，動(dong)態觀察該抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)變化有助于(yu)評價DM與(yu)ILD的(de)預(yu)(yu)后。抗(kang)(kang)(kang)MDA5陽(yang)(yang)性(xing)(xing)(xing)，提(ti)示預(yu)(yu)后差。抗(kang)(kang)(kang)SAE抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)在(zai)臨(lin)床(chuang)(chuang)上主(zhu)要伴有嚴重(zhong)的(de)皮(pi)膚疾病，吞(tun)咽(yan)困難往往加(jia)重(zhong)，腫(zhong)(zhong)瘤的(de)發(fa)生率(lv)(lv)不(bu)高。抗(kang)(kang)(kang)TIF1-γ抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)在(zai)DM患(huan)者中(zhong)(zhong)的(de)檢出(chu)率(lv)(lv)是20%-30%，此抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)與(yu)腫(zhong)(zhong)瘤相關性(xing)(xing)(xing)高。抗(kang)(kang)(kang)NXP2抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)陽(yang)(yang)性(xing)(xing)(xing)的(de)患(huan)者更容易出(chu)出(chu)現(xian)(xian)(xian)皮(pi)下鈣素沉(chen)著、肌(ji)(ji)肉(rou)攣縮以及其他并(bing)發(fa)癥，有發(fa)展為(wei)腫(zhong)(zhong)瘤的(de)可能性(xing)(xing)(xing)。DM不(bu)同特異性(xing)(xing)(xing)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)具有不(bu)同臨(lin)床(chuang)(chuang)表現(xian)(xian)(xian)，臨(lin)床(chuang)(chuang)上常以抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)進(jin)行疾病的(de)命名(ming)。在(zai)2017肌(ji)(ji)炎(yan)EULAR/ACR分(fen)(fen)類標準(zhun)中(zhong)(zhong)，把典型的(de)皮(pi)疹、肌(ji)(ji)肉(rou)的(de)臨(lin)床(chuang)(chuang)表現(xian)(xian)(xian)、自身抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)的(de)檢測在(zai)整個皮(pi)肌(ji)(ji)炎(yan)的(de)臨(lin)床(chuang)(chuang)分(fen)(fen)類中(zhong)(zhong)作為(wei)一(yi)個非常重(zhong)要的(de)部分(fen)(fen)進(jin)行看待。
徐教授最后從與過敏相(xiang)關、與皮(pi)(pi)膚屏障受損相(xiang)關、與免疫機制相(xiang)關、與皮(pi)(pi)肌(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)合(he)并系統受累這幾個(ge)方面講解了(le)皮(pi)(pi)肌(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)治療(liao)研究(jiu)進展，強調皮(pi)(pi)肌(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)皮(pi)(pi)損需要與其他結(jie)締組織(zhi)病的皮(pi)(pi)損害(hai)相(xiang)鑒別(bie)，也需要考慮到重疊綜合(he)征，皮(pi)(pi)肌(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)的臨(lin)床(chuang)表(biao)現呈高度異(yi)質性，診(zhen)斷及鑒別(bie)診(zhen)斷應遵循(xun)個(ge)體化原則，綜合(he)血清抗體的實驗室檢測結(jie)果(guo)綜合(he)考量，必要時需結(jie)合(he)皮(pi)(pi)膚肌(ji)(ji)肉活檢檢測結(jie)果(guo)明確(que)診(zhen)斷。
【專家觀點薈萃】
Q1：多種自身免疫性疾病均有皮膚受累的情況，肌炎和大皰發病初期均有皮疹、疼痛、瘙癢等臨床表現？僅從皮膚表現上如何對二者進行鑒別診斷，如何與普通皮膚性疾病進行鑒別？
A1：上海交通大學醫院附屬瑞金醫院曹華教授
在(zai)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)科(ke)(ke)比(bi)較危重(zhong)的(de)(de)(de)(de)兩類(lei)(lei)疾(ji)(ji)病(bing)(bing)中，一(yi)是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)大(da)(da)皰(pao)(pao)(pao)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)病(bing)(bing)和(he)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)。皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)在(zai)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)科(ke)(ke)跟天皰(pao)(pao)(pao)瘡(chuang)(chuang)一(yi)樣，它的(de)(de)(de)(de)CMI指數很(hen)(hen)高，所以我(wo)們科(ke)(ke)室還是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)比(bi)較愿意(yi)(yi)收CMI指數高才能(neng)夠(gou)體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)現(xian)疾(ji)(ji)病(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)危重(zhong)程度和(he)診(zhen)(zhen)(zhen)療難(nan)點(dian)和(he)重(zhong)點(dian)的(de)(de)(de)(de)疾(ji)(ji)病(bing)(bing)。但事實上(shang)(shang)很(hen)(hen)多的(de)(de)(de)(de)自身免疫性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)疾(ji)(ji)病(bing)(bing)或者(zhe)結締組織(zhi)病(bing)(bing)其實都有(you)(you)(you)(you)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)表現(xian)，包括狼瘡(chuang)(chuang)、皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)、硬皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)病(bing)(bing)甚(shen)至(zhi)(zhi)干燥綜合(he)癥。因為(wei)(wei)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)人(ren)體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)最大(da)(da)的(de)(de)(de)(de)器官(guan)也是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)最大(da)(da)的(de)(de)(de)(de)免疫器官(guan)，很(hen)(hen)多內臟疾(ji)(ji)病(bing)(bing)特別(bie)是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)一(yi)些(xie)風濕性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)疾(ji)(ji)病(bing)(bing)都會(hui)在(zai)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)上(shang)(shang)有(you)(you)(you)(you)所體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)現(xian)，所以強(qiang)調在(zai)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)疹中找一(yi)些(xie)診(zhen)(zhen)(zhen)斷(duan)(duan)的(de)(de)(de)(de)線(xian)索。天皰(pao)(pao)(pao)瘡(chuang)(chuang)和(he)類(lei)(lei)天皰(pao)(pao)(pao)瘡(chuang)(chuang)的(de)(de)(de)(de)鑒(jian)別(bie)可(ke)以從(cong)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)損(sun)的(de)(de)(de)(de)特征(zheng)(zheng)、水(shui)(shui)皰(pao)(pao)(pao)的(de)(de)(de)(de)類(lei)(lei)型(xing)、病(bing)(bing)理(li)的(de)(de)(de)(de)特點(dian)以及(ji)免疫熒光的(de)(de)(de)(de)模式等(deng)等(deng)都可(ke)以判(pan)斷(duan)(duan)。皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)分(fen)為(wei)(wei)特征(zheng)(zheng)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)和(he)非特征(zheng)(zheng)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)，而對于(yu)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)科(ke)(ke)醫(yi)生來說(shuo)早(zao)期判(pan)斷(duan)(duan)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)的(de)(de)(de)(de)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)疹是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)有(you)(you)(you)(you)難(nan)度的(de)(de)(de)(de)，因為(wei)(wei)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)異質性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)很(hen)(hen)大(da)(da)，如果(guo)看到一(yi)個非常(chang)(chang)典(dian)型(xing)的(de)(de)(de)(de)雙側眶周紫紅(hong)(hong)(hong)色(se)水(shui)(shui)腫性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)紅(hong)(hong)(hong)斑(ban)或Gottron癥/疹伴(ban)有(you)(you)(you)(you)肌(ji)(ji)(ji)(ji)肉(rou)損(sun)害，很(hen)(hen)容易判(pan)斷(duan)(duan)為(wei)(wei)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)。往(wang)往(wang)我(wo)們皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)科(ke)(ke)看到的(de)(de)(de)(de)一(yi)些(xie)疾(ji)(ji)病(bing)(bing)患(huan)者(zhe)是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)以臨床無肌(ji)(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)為(wei)(wei)主(zhu)，無肌(ji)(ji)(ji)(ji)肉(rou)病(bing)(bing)變，肌(ji)(ji)(ji)(ji)酶(mei)正常(chang)(chang)，甚(shen)至(zhi)(zhi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)肉(rou)磁(ci)共(gong)振也沒(mei)有(you)(you)(you)(you)影像學改(gai)變，那這(zhe)(zhe)(zhe)部分(fen)患(huan)者(zhe)早(zao)期有(you)(you)(you)(you)些(xie)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)疹類(lei)(lei)似急性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)炎(yan)(yan)(yan)、過敏性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)炎(yan)(yan)(yan)，甚(shen)至(zhi)(zhi)有(you)(you)(you)(you)人(ren)診(zhen)(zhen)(zhen)斷(duan)(duan)為(wei)(wei)狼瘡(chuang)(chuang)。歐蒙的(de)(de)(de)(de)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)試劑盒在(zai)我(wo)們診(zhen)(zhen)(zhen)斷(duan)(duan)過程中是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)非常(chang)(chang)重(zhong)要的(de)(de)(de)(de)工具。肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)我(wo)們經常(chang)(chang)用(yong)到，在(zai)醫(yi)保范(fan)圍中的(de)(de)(de)(de)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)不包括MDA5抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)和(he)TIF1γ抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)，但MDA5抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)與(yu)間質性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)肺病(bing)(bing)，TIF1γ與(yu)腫瘤相關性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)大(da)(da)，這(zhe)(zhe)(zhe)兩類(lei)(lei)患(huan)者(zhe)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)的(de)(de)(de)(de)檢測(ce)是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)非常(chang)(chang)重(zhong)要的(de)(de)(de)(de)。在(zai)患(huan)者(zhe)的(de)(de)(de)(de)支持和(he)理(li)解下，這(zhe)(zhe)(zhe)兩個肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)對我(wo)們臨床診(zhen)(zhen)(zhen)斷(duan)(duan)是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)非常(chang)(chang)重(zhong)要的(de)(de)(de)(de)，不僅有(you)(you)(you)(you)助(zhu)于(yu)判(pan)斷(duan)(duan)臨床表現(xian)而且能(neng)夠(gou)判(pan)斷(duan)(duan)預后(hou)(hou)，所以我(wo)覺得在(zai)臨床工作當中如果(guo)有(you)(you)(you)(you)懷疑皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)或者(zhe)有(you)(you)(you)(you)肌(ji)(ji)(ji)(ji)酶(mei)異常(chang)(chang)的(de)(de)(de)(de)，不管有(you)(you)(you)(you)沒(mei)有(you)(you)(you)(you)肌(ji)(ji)(ji)(ji)肉(rou)磁(ci)共(gong)振影像學的(de)(de)(de)(de)改(gai)變，都要做肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)檢查。最后(hou)(hou)，通(tong)過一(yi)個病(bing)(bing)例解答(da)如果(guo)是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)合(he)并大(da)(da)皰(pao)(pao)(pao)或者(zhe)紅(hong)(hong)(hong)斑(ban)狼瘡(chuang)(chuang)合(he)并大(da)(da)皰(pao)(pao)(pao)，對于(yu)這(zhe)(zhe)(zhe)樣的(de)(de)(de)(de)患(huan)者(zhe)怎么診(zhen)(zhen)(zhen)斷(duan)(duan)鑒(jian)別(bie)？該病(bing)(bing)例一(yi)開始是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)大(da)(da)皰(pao)(pao)(pao)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)，經治(zhi)療后(hou)(hou)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)穩定，且無腫瘤的(de)(de)(de)(de)發生，但在(zai)后(hou)(hou)續(xu)治(zhi)療過程當中出現(xian)了紅(hong)(hong)(hong)斑(ban)（主(zhu)要是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)一(yi)些(xie)糜爛為(wei)(wei)主(zhu)的(de)(de)(de)(de)紅(hong)(hong)(hong)斑(ban)），沒(mei)有(you)(you)(you)(you)真正意(yi)(yi)義上(shang)(shang)非常(chang)(chang)明顯的(de)(de)(de)(de)類(lei)(lei)似于(yu)天皰(pao)(pao)(pao)瘡(chuang)(chuang)尼氏征(zheng)(zheng)陽性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)的(de)(de)(de)(de)大(da)(da)皰(pao)(pao)(pao)和(he)水(shui)(shui)皰(pao)(pao)(pao)，后(hou)(hou)來我(wo)們通(tong)過抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)的(de)(de)(de)(de)檢測(ce)發現(xian)這(zhe)(zhe)(zhe)個病(bing)(bing)人(ren)是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)DSG1、DSG3抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)(ti)陽性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)，所以診(zhen)(zhen)(zhen)斷(duan)(duan)為(wei)(wei)紅(hong)(hong)(hong)斑(ban)型(xing)的(de)(de)(de)(de)天皰(pao)(pao)(pao)瘡(chuang)(chuang)。
Q2：大皰病臨床上常檢測的靶抗原是 BP180/230、Dsg1/3，這幾個靶抗原的特異性和靈敏性有多少？除此之外，另外還有哪些可以應用于臨床檢測的靶抗原？
A2：浙江大學醫學院附屬第二醫院高嵩教授
診(zhen)斷(duan)(duan)自(zi)身性(xing)(xing)(xing)(xing)免(mian)疫(yi)(yi)性(xing)(xing)(xing)(xing)大(da)(da)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)性(xing)(xing)(xing)(xing)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚病(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)實驗(yan)室檢測(ce)(ce)(ce)方法(fa)(fa)(fa)有(you)(you)直接(jie)免(mian)疫(yi)(yi)熒(ying)光(guang)(guang)(guang)法(fa)(fa)(fa)、間接(jie)免(mian)熒(ying)光(guang)(guang)(guang)法(fa)(fa)(fa)和(he)(he)(he)(he)酶聯免(mian)疫(yi)(yi)吸(xi)附(fu)法(fa)(fa)(fa)等，這幾(ji)種(zhong)(zhong)(zhong)方法(fa)(fa)(fa)學(xue)都(dou)(dou)有(you)(you)不(bu)(bu)同(tong)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)優缺點。直接(jie)免(mian)疫(yi)(yi)熒(ying)光(guang)(guang)(guang)法(fa)(fa)(fa)是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)診(zhen)斷(duan)(duan)大(da)(da)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)性(xing)(xing)(xing)(xing)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚病(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)金標(biao)準，在(zai)鏡下(xia)(xia)幾(ji)乎所(suo)有(you)(you)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)陽(yang)性(xing)(xing)(xing)(xing)標(biao)本都(dou)(dou)能(neng)夠看到表(biao)(biao)(biao)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)基底(di)膜帶的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)補體(ti)(ti)(ti)(ti)C3或者是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)IgG的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)沉積，但(dan)(dan)它(ta)是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)一(yi)種(zhong)(zhong)(zhong)有(you)(you)創(chuang)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)檢測(ce)(ce)(ce)方法(fa)(fa)(fa)，所(suo)以(yi)臨(lin)床開展受限，一(yi)些患者也(ye)(ye)不(bu)(bu)能(neng)夠接(jie)受，而且(qie)(qie)結(jie)(jie)(jie)果(guo)受取材部(bu)位、取材方式、制片等因素的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)影(ying)響容易出現(xian)假(jia)陰性(xing)(xing)(xing)(xing)。當部(bu)分結(jie)(jie)(jie)締組織(zhi)病(bing)發生(sheng)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)時候(hou)也(ye)(ye)有(you)(you)表(biao)(biao)(biao)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)下(xia)(xia)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)IgG和(he)(he)(he)(he)補體(ti)(ti)(ti)(ti)C3沉積的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)現(xian)象，容易造成假(jia)陽(yang)性(xing)(xing)(xing)(xing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)結(jie)(jie)(jie)果(guo)。間接(jie)免(mian)熒(ying)光(guang)(guang)(guang)法(fa)(fa)(fa)常(chang)(chang)以(yi)喉(hou)食管(guan)上皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)或者是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)喉(hou)舌和(he)(he)(he)(he)鹽裂皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚為(wei)(wei)(wei)底(di)物來檢測(ce)(ce)(ce)自(zi)身免(mian)疫(yi)(yi)性(xing)(xing)(xing)(xing)大(da)(da)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)病(bing)抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)，在(zai)天(tian)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)瘡(chuang)和(he)(he)(he)(he)類(lei)天(tian)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)瘡(chuang)鏡下(xia)(xia)熒(ying)光(guang)(guang)(guang)模式是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)不(bu)(bu)同(tong)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)，能(neng)夠區(qu)分表(biao)(biao)(biao)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)內或表(biao)(biao)(biao)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)下(xia)(xia)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)病(bing)，抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)滴度(du)和(he)(he)(he)(he)疾(ji)(ji)病(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)活動(dong)性(xing)(xing)(xing)(xing)是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)呈正相關(guan)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)。但(dan)(dan)是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)這種(zhong)(zhong)(zhong)方法(fa)(fa)(fa)學(xue)不(bu)(bu)能(neng)確(que)(que)認具(ju)體(ti)(ti)(ti)(ti)治病(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)靶抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)原，用(yong)鹽裂皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚作為(wei)(wei)(wei)底(di)物檢測(ce)(ce)(ce)基底(di)膜抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)敏(min)(min)感性(xing)(xing)(xing)(xing)相對(dui)高(gao)(gao)一(yi)些，能(neng)夠為(wei)(wei)(wei)臨(lin)床不(bu)(bu)典(dian)型(xing)(xing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)類(lei)天(tian)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)瘡(chuang)、獲(huo)(huo)得性(xing)(xing)(xing)(xing)大(da)(da)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)性(xing)(xing)(xing)(xing)表(biao)(biao)(biao)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)性(xing)(xing)(xing)(xing)松解癥的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)診(zhen)斷(duan)(duan)提供依據，但(dan)(dan)是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)耗時間較(jiao)(jiao)長(chang)，對(dui)操作者技術有(you)(you)一(yi)定(ding)(ding)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)要(yao)(yao)求。間接(jie)免(mian)熒(ying)光(guang)(guang)(guang)法(fa)(fa)(fa)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)缺點是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)標(biao)記熒(ying)光(guang)(guang)(guang)比(bi)(bi)較(jiao)(jiao)容易衰(shuai)減(jian)、人員的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)經(jing)驗(yan)對(dui)抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)效(xiao)價的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)確(que)(que)定(ding)(ding)有(you)(you)非常(chang)(chang)強(qiang)烈的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)主觀(guan)影(ying)響，某些抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)細胞(bao)表(biao)(biao)(biao)面蛋白存(cun)在(zai)非特(te)(te)(te)異(yi)性(xing)(xing)(xing)(xing)抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)可以(yi)引起(qi)假(jia)陽(yang)性(xing)(xing)(xing)(xing)結(jie)(jie)(jie)果(guo)難以(yi)細致區(qu)分疾(ji)(ji)病(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)亞型(xing)(xing)。酶聯免(mian)疫(yi)(yi)吸(xi)附(fu)法(fa)(fa)(fa)是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)一(yi)種(zhong)(zhong)(zhong)比(bi)(bi)較(jiao)(jiao)快速便捷重復性(xing)(xing)(xing)(xing)好且(qie)(qie)能(neng)定(ding)(ding)量的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)反應抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)水(shui)平的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)血清血檢測(ce)(ce)(ce)方法(fa)(fa)(fa)。利用(yong)天(tian)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)瘡(chuang)和(he)(he)(he)(he)類(lei)天(tian)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)瘡(chuang)自(zi)身抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)譜不(bu)(bu)一(yi)樣(yang)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)特(te)(te)(te)點，能(neng)夠區(qu)分疾(ji)(ji)病(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)亞型(xing)(xing)，例(li)如在(zai)檢測(ce)(ce)(ce)抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)Dsg1和(he)(he)(he)(he)3抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)能(neng)將尋常(chang)(chang)型(xing)(xing)和(he)(he)(he)(he)落葉(xie)型(xing)(xing)天(tian)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)瘡(chuang)區(qu)分開，獲(huo)(huo)得性(xing)(xing)(xing)(xing)大(da)(da)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)性(xing)(xing)(xing)(xing)表(biao)(biao)(biao)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)松解癥的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)特(te)(te)(te)異(yi)性(xing)(xing)(xing)(xing)抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)為(wei)(wei)(wei)Ⅶ型(xing)(xing)膠原蛋白。BP 180 和(he)(he)(he)(he)230能(neng)夠區(qu)分類(lei)天(tian)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)瘡(chuang)和(he)(he)(he)(he)獲(huo)(huo)得性(xing)(xing)(xing)(xing)大(da)(da)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)性(xing)(xing)(xing)(xing)表(biao)(biao)(biao)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)松解癥，彌補了間接(jie)免(mian)疫(yi)(yi)法(fa)(fa)(fa)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)不(bu)(bu)足；抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)水(shui)平和(he)(he)(he)(he)疾(ji)(ji)病(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)活動(dong)度(du)呈相關(guan)性(xing)(xing)(xing)(xing)，可以(yi)作為(wei)(wei)(wei)療(liao)效(xiao)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)觀(guan)察指標(biao)，更能(neng)夠作為(wei)(wei)(wei)治療(liao)前后的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)評估(gu)。但(dan)(dan)是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)酶聯免(mian)疫(yi)(yi)吸(xi)附(fu)法(fa)(fa)(fa)也(ye)(ye)存(cun)在(zai)假(jia)陰性(xing)(xing)(xing)(xing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)結(jie)(jie)(jie)果(guo)，例(li)如包被的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)原位點不(bu)(bu)能(neng)夠覆(fu)蓋，治病(bing)期抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)亞型(xing)(xing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)變(bian)化，所(suo)以(yi)需要(yao)(yao)結(jie)(jie)(jie)合(he)臨(lin)床表(biao)(biao)(biao)現(xian)和(he)(he)(he)(he)組織(zhi)病(bing)理(li)結(jie)(jie)(jie)果(guo)來診(zhen)斷(duan)(duan)。在(zai)天(tian)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)瘡(chuang)中抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)Dsg1抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)靈敏(min)(min)度(du)和(he)(he)(he)(he)特(te)(te)(te)異(yi)性(xing)(xing)(xing)(xing)分別為(wei)(wei)(wei)100%和(he)(he)(he)(he)94.7%，抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)Dsg3抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)靈敏(min)(min)度(du)和(he)(he)(he)(he)特(te)(te)(te)異(yi)性(xing)(xing)(xing)(xing)分別為(wei)(wei)(wei)85%和(he)(he)(he)(he)99.1%，抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)BP180為(wei)(wei)(wei)97.9%和(he)(he)(he)(he)100%，抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)BP230抗(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)(ti)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)靈敏(min)(min)度(du)和(he)(he)(he)(he)特(te)(te)(te)異(yi)度(du)分別為(wei)(wei)(wei) 90.3%和(he)(he)(he)(he)72.3%，兩者聯合(he)診(zhen)斷(duan)(duan)特(te)(te)(te)異(yi)度(du)為(wei)(wei)(wei)90.3%，具(ju)有(you)(you)比(bi)(bi)較(jiao)(jiao)高(gao)(gao)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)靈敏(min)(min)性(xing)(xing)(xing)(xing)和(he)(he)(he)(he)特(te)(te)(te)異(yi)性(xing)(xing)(xing)(xing)。當臨(lin)床表(biao)(biao)(biao)現(xian)比(bi)(bi)較(jiao)(jiao)可疑的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)時候(hou)推薦聯合(he)使用(yong)多種(zhong)(zhong)(zhong)檢測(ce)(ce)(ce)手段(duan)進行特(te)(te)(te)異(yi)性(xing)(xing)(xing)(xing)診(zhen)斷(duan)(duan)和(he)(he)(he)(he)鑒別診(zhen)斷(duan)(duan)，需要(yao)(yao)臨(lin)床醫(yi)生(sheng)綜合(he)考慮(lv)，更好的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)進行臨(lin)床治療(liao)，并且(qie)(qie)進行疾(ji)(ji)病(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)預(yu)后評估(gu)。
Q3：部分皮肌炎患者可能會伴發間質性肺病，如果此時疊加感染可能會導致病情加重，那么臨床上如何平衡抗感染和免疫抑制劑治療？
A3：上海交通大學醫學院附屬同仁醫院劉彧教授
皮肌炎合(he)并腫瘤和間質肺的(de)(de)(de)概率大(da)，MDA5尤甚，關于(yu)感(gan)(gan)(gan)染(ran)(ran)(ran)，首先是(shi)(shi)(shi)要(yao)(yao)確(que)認(ren)一下是(shi)(shi)(shi)合(he)并感(gan)(gan)(gan)染(ran)(ran)(ran)還是(shi)(shi)(shi)處(chu)于(yu)疾(ji)(ji)病(bing)活(huo)動(dong)期(qi)，可通過檢查(cha)患(huan)(huan)者(zhe)的(de)(de)(de)全身(shen)狀況(kuang)(kuang)、有(you)無呼吸道感(gan)(gan)(gan)染(ran)(ran)(ran)的(de)(de)(de)表(biao)現如(ru)咳(ke)嗽咳(ke)痰、做痰培養(yang)、病(bing)原(yuan)(yuan)體(ti)的(de)(de)(de)檢查(cha)，以及(ji)(ji)一些新的(de)(de)(de)感(gan)(gan)(gan)染(ran)(ran)(ran)指(zhi)標如(ru)PCT、淀粉樣蛋白A、肝素(su)結合(he)蛋白等(deng)明(ming)確(que)是(shi)(shi)(shi)否存(cun)在感(gan)(gan)(gan)染(ran)(ran)(ran)，另外，也(ye)可以通過影像學檢查(cha)區別(bie)是(shi)(shi)(shi)間質性(xing)肺病(bing)和還是(shi)(shi)(shi)感(gan)(gan)(gan)染(ran)(ran)(ran)。診斷感(gan)(gan)(gan)染(ran)(ran)(ran)的(de)(de)(de)關鍵是(shi)(shi)(shi)找到(dao)病(bing)原(yuan)(yuan)體(ti)，是(shi)(shi)(shi)細菌、病(bing)毒還是(shi)(shi)(shi)真(zhen)菌、支原(yuan)(yuan)體(ti)、衣(yi)原(yuan)(yuan)體(ti)等(deng)可以通過血(xue)培養(yang)、痰培養(yang)甚至NGS明(ming)確(que)，明(ming)確(que)感(gan)(gan)(gan)染(ran)(ran)(ran)后關于(yu)抗(kang)生素(su)的(de)(de)(de)使用建議避免使用廣譜抗(kang)生素(su)，要(yao)(yao)做精準的(de)(de)(de)抗(kang)感(gan)(gan)(gan)染(ran)(ran)(ran)治療。感(gan)(gan)(gan)染(ran)(ran)(ran)可能會(hui)加重(zhong)原(yuan)(yuan)發(fa)病(bing)的(de)(de)(de)活(huo)動(dong)，因此在原(yuan)(yuan)發(fa)病(bing)的(de)(de)(de)治療上也(ye)需要(yao)(yao)進行藥(yao)物(wu)調整。這種情況(kuang)(kuang)下，每個患(huan)(huan)者(zhe)的(de)(de)(de)個體(ti)特異性(xing)對(dui)醫生來說是(shi)(shi)(shi)個考驗。總體(ti)原(yuan)(yuan)則就是(shi)(shi)(shi)患(huan)(huan)者(zhe)是(shi)(shi)(shi)不是(shi)(shi)(shi)合(he)并感(gan)(gan)(gan)染(ran)(ran)(ran)以及(ji)(ji)患(huan)(huan)者(zhe)疾(ji)(ji)病(bing)活(huo)動(dong)度(du)的(de)(de)(de)觀(guan)察，如(ru)果感(gan)(gan)(gan)染(ran)(ran)(ran)重(zhong)，疾(ji)(ji)病(bing)也(ye)活(huo)動(dong)，雙方可能都(dou)要(yao)(yao)加強(qiang)(qiang)治療，此時藥(yao)物(wu)的(de)(de)(de)毒副(fu)作用相對(dui)也(ye)比較大(da)，在這種情況(kuang)(kuang)下可以加強(qiang)(qiang)支持(chi)治療，包(bao)括(kuo)丙球(qiu)的(de)(de)(de)使用，中(zhong)醫的(de)(de)(de)調理等(deng)。
Q4：皮肌炎的診斷標準包括：典型皮損、對稱性肌無力、血清肌酶升高、肌電圖提示肌源性損害和肌肉的活組織檢查，但是目前臨床上也會碰到不典型的皮肌炎，對于不典型的皮肌炎患者如何應對？
A4：南京市第一醫院沈敏寧教授
皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚表現是(shi)自身免疫性(xing)疾(ji)病最常(chang)見的(de)(de)一種臨(lin)床(chuang)表現，皮(pi)(pi)(pi)(pi)肌(ji)(ji)(ji)炎(yan)也是(shi)風濕(shi)科(ke)主診的(de)(de)一個疾(ji)病，對于典型的(de)(de)皮(pi)(pi)(pi)(pi)肌(ji)(ji)(ji)炎(yan)，典型的(de)(de)皮(pi)(pi)(pi)(pi)疹、肌(ji)(ji)(ji)無力、肌(ji)(ji)(ji)酶(mei)高(gao)、結合肌(ji)(ji)(ji)電圖、肌(ji)(ji)(ji)肉活檢相對來說(shuo)比較容易(yi)，但在臨(lin)床(chuang)上確(que)實會(hui)碰到一些非特(te)異性(xing)的(de)(de)皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚改(gai)變，伴有(you)發熱、無力、肺(fei)間(jian)質改(gai)變，狼瘡(chuang)抗體(ti)檢測(ce)是(shi)陰性(xing)，那么臨(lin)床(chuang)就會(hui)高(gao)度懷疑皮(pi)(pi)(pi)(pi)肌(ji)(ji)(ji)炎(yan)的(de)(de)患者，這時(shi)我們會(hui)做(zuo)肌(ji)(ji)(ji)炎(yan)15項檢測(ce)，這項檢測(ce)對于不典型皮(pi)(pi)(pi)(pi)肌(ji)(ji)(ji)炎(yan)診斷有(you)很大的(de)(de)幫(bang)助(zhu)。比如一旦出(chu)現MDA5陽(yang)性(xing)及Ro-52陽(yang)性(xing)，風濕(shi)科(ke)大夫就能比較容易(yi)判斷出(chu)病情的(de)(de)進展，會(hui)對此類(lei)患者進行嚴密的(de)(de)監測(ce)評估(gu)，預防呼吸衰竭的(de)(de)發生。
沈教授在(zai)回(hui)答(da)問(wen)題(ti)后(hou)提出了一個新的問(wen)題(ti)：在(zai)風濕病領域中，皮(pi)肌炎、狼瘡(chuang)(chuang)會和(he)天皰瘡(chuang)(chuang)合并存在(zai)的，對于這(zhe)樣的患者如(ru)果想診斷清楚(chu)，如(ru)果抗體(ti)ELISA檢測陽(yang)性(xing)，是(shi)否可以下結論還是(shi)需要做皮(pi)膚活檢？
A4：上海交通大學醫院附屬瑞金醫院曹華教授
有(you)(you)(you)基(ji)礎(chu)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)疾(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)皮(pi)(pi)(pi)(pi)肌(ji)炎(yan)(yan)或紅(hong)斑(ban)狼(lang)(lang)(lang)(lang)瘡(chuang)(chuang)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)患者出(chu)現(xian)水(shui)(shui)(shui)(shui)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)或大(da)(da)(da)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)我們怎么去鑒(jian)別(bie)？到(dao)底是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)疾(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)本身(shen)引起(qi)還是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)合并(bing)以水(shui)(shui)(shui)(shui)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)為(wei)表(biao)(biao)現(xian)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)？第一需(xu)要(yao)(yao)判斷水(shui)(shui)(shui)(shui)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)質。在(zai)皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)科，大(da)(da)(da)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)疾(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)不僅僅是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)自(zi)(zi)身(shen)免疫(yi)(yi)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)，其他感(gan)染性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)疾(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)如(ru)(ru)帶狀皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)疹(zhen)、單(dan)純(chun)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)疹(zhen)也(ye)是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)以水(shui)(shui)(shui)(shui)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)表(biao)(biao)現(xian)為(wei)主的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)，帶狀皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)疹(zhen)是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)單(dan)側分(fen)布(bu)、紅(hong)斑(ban)水(shui)(shui)(shui)(shui)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)伴有(you)(you)(you)疼痛(tong)，特別(bie)是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)神經痛(tong)。單(dan)純(chun)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)疹(zhen)發(fa)(fa)生在(zai)皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)粘(zhan)膜交界部位，口唇、外(wai)陰生殖器存在(zai)簇集(ji)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)水(shui)(shui)(shui)(shui)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)，一般(ban)都(dou)有(you)(you)(you)自(zi)(zi)愈(yu)傾向(xiang)，但會(hui)(hui)(hui)反復發(fa)(fa)作。如(ru)(ru)果是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)自(zi)(zi)身(shen)免疫(yi)(yi)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)引起(qi)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)如(ru)(ru)大(da)(da)(da)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)皮(pi)(pi)(pi)(pi)肌(ji)炎(yan)(yan)、大(da)(da)(da)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)紅(hong)斑(ban)狼(lang)(lang)(lang)(lang)瘡(chuang)(chuang)，對(dui)于(yu)(yu)這樣的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)患者，肯(ken)定要(yao)(yao)做皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)活(huo)檢判斷水(shui)(shui)(shui)(shui)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)位置(zhi)，是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)表(biao)(biao)皮(pi)(pi)(pi)(pi)內還是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)表(biao)(biao)皮(pi)(pi)(pi)(pi)下，是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)非(fei)常有(you)(you)(you)意(yi)義(yi)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)。我們需(xu)要(yao)(yao)看(kan)水(shui)(shui)(shui)(shui)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)壁是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)厚是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)薄(bo)，有(you)(you)(you)無尼(ni)氏征(zheng)。如(ru)(ru)果尼(ni)氏征(zheng)陽(yang)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)，有(you)(you)(you)可(ke)能是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)大(da)(da)(da)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)紅(hong)斑(ban)狼(lang)(lang)(lang)(lang)瘡(chuang)(chuang)。如(ru)(ru)果是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)紅(hong)斑(ban)狼(lang)(lang)(lang)(lang)瘡(chuang)(chuang)合并(bing)藥疹(zhen)，一定要(yao)(yao)做皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)活(huo)檢，特別(bie)是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)免疫(yi)(yi)熒(ying)光(guang)(guang)來(lai)判斷免疫(yi)(yi)熒(ying)光(guang)(guang)沉積(ji)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)部位，大(da)(da)(da)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)紅(hong)斑(ban)狼(lang)(lang)(lang)(lang)瘡(chuang)(chuang)水(shui)(shui)(shui)(shui)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)往往是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)表(biao)(biao)皮(pi)(pi)(pi)(pi)下的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)而不是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)表(biao)(biao)皮(pi)(pi)(pi)(pi)內的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)，大(da)(da)(da)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)皮(pi)(pi)(pi)(pi)肌(ji)炎(yan)(yan)或大(da)(da)(da)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)紅(hong)斑(ban)狼(lang)(lang)(lang)(lang)瘡(chuang)(chuang)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)水(shui)(shui)(shui)(shui)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)發(fa)(fa)展和(he)疾(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)活(huo)動性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)呈(cheng)正(zheng)相(xiang)關的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)，如(ru)(ru)果是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)紅(hong)斑(ban)狼(lang)(lang)(lang)(lang)瘡(chuang)(chuang)合并(bing)大(da)(da)(da)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)自(zi)(zi)身(shen)免疫(yi)(yi)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)，往往原(yuan)發(fa)(fa)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)紅(hong)斑(ban)狼(lang)(lang)(lang)(lang)瘡(chuang)(chuang)或皮(pi)(pi)(pi)(pi)肌(ji)炎(yan)(yan)是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)相(xiang)對(dui)比(bi)較穩(wen)定的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)，更側重(zhong)于(yu)(yu)大(da)(da)(da)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)處于(yu)(yu)疾(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)活(huo)動期，這個時候不僅僅通過(guo)(guo)免疫(yi)(yi)熒(ying)光(guang)(guang)、皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)理來(lai)鑒(jian)別(bie)位置(zhi)和(he)免疫(yi)(yi)熒(ying)光(guang)(guang)沉積(ji)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)部位，還要(yao)(yao)通過(guo)(guo)結合自(zi)(zi)身(shen)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)抗體如(ru)(ru)BP180、BP230、Dsg1、Dsg3鑒(jian)別(bie)是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)原(yuan)發(fa)(fa)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)還是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)在(zai)原(yuan)發(fa)(fa)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)基(ji)礎(chu)上比(bi)較穩(wen)定的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)繼發(fa)(fa)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)或者合并(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)自(zi)(zi)身(shen)免疫(yi)(yi)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)。除了感(gan)染性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)、自(zi)(zi)身(shen)免疫(yi)(yi)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)、合并(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)自(zi)(zi)身(shen)免疫(yi)(yi)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)還需(xu)要(yao)(yao)注(zhu)意(yi)藥疹(zhen)，目前(qian)藥疹(zhen)在(zai)皮(pi)(pi)(pi)(pi)肌(ji)炎(yan)(yan)和(he)狼(lang)(lang)(lang)(lang)瘡(chuang)(chuang)出(chu)現(xian)概率不是(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)很低。另外(wai)還要(yao)(yao)關注(zhu)一些疫(yi)(yi)苗、靶向(xiang)藥物使用過(guo)(guo)程(cheng)中也(ye)會(hui)(hui)(hui)出(chu)現(xian)以水(shui)(shui)(shui)(shui)皰(pao)(pao)(pao)(pao)(pao)為(wei)主的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)特殊類型的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)藥疹(zhen)。在(zai)未(wei)來(lai)對(dui)于(yu)(yu)藥疹(zhen)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)疾(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)譜也(ye)會(hui)(hui)(hui)發(fa)(fa)生改變，藥疹(zhen)有(you)(you)(you)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)潛伏期很長，需(xu)要(yao)(yao)注(zhu)意(yi)。
A4：杭州第三人民醫院沈宏教授
臨床上(shang)會(hui)碰(peng)到結締組織病(bing)(bing)特(te)別是(shi)(shi)(shi)皮(pi)肌炎(yan)紅(hong)斑狼瘡繼發(fa)(fa)大皰(pao)(pao)性(xing)(xing)(xing)疾病(bing)(bing)，對于大皰(pao)(pao)性(xing)(xing)(xing)皮(pi)肌炎(yan)來說(shuo)，臨床上(shang)一(yi)(yi)定(ding)要(yao)當心，如果患(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)紅(hong)斑非(fei)常(chang)(chang)明(ming)(ming)顯(xian)，而(er)且有(you)大皰(pao)(pao)的(de)(de)皮(pi)疹，很可(ke)能有(you)惡性(xing)(xing)(xing)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)的(de)(de)產生。我們(men)對于大皰(pao)(pao)性(xing)(xing)(xing)皮(pi)肌炎(yan)或者(zhe)(zhe)(zhe)惡性(xing)(xing)(xing)紅(hong)斑或紅(hong)斑非(fei)常(chang)(chang)明(ming)(ming)顯(xian)者(zhe)(zhe)(zhe)，一(yi)(yi)定(ding)要(yao)行腫(zhong)(zhong)瘤(liu)篩查，短期內沒發(fa)(fa)現(xian)(xian)需要(yao)3個月到半(ban)年再復(fu)查，特(te)別是(shi)(shi)(shi)鼻咽癌的(de)(de)篩查。一(yi)(yi)些(xie)是(shi)(shi)(shi)大皰(pao)(pao)性(xing)(xing)(xing)LE從病(bing)(bing)理(li)上(shang)來說(shuo)與一(yi)(yi)般的(de)(de)尋常(chang)(chang)型天(tian)皰(pao)(pao)瘡、類(lei)天(tian)皰(pao)(pao)瘡細胞的(de)(de)浸潤完全不一(yi)(yi)樣，它是(shi)(shi)(shi)以(yi)中(zhong)(zhong)性(xing)(xing)(xing)粒細胞為主，而(er)且在真皮(pi)乳頭(tou)上(shang)面(mian)也(ye)(ye)(ye)有(you)基(ji)底(di)膜帶(dai)的(de)(de)沉(chen)積(ji)，但除了基(ji)底(di)膜帶(dai)的(de)(de)沉(chen)積(ji)外，血管周(zhou)圍也(ye)(ye)(ye)有(you)沉(chen)積(ji)，此類(lei)患(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)還(huan)(huan)要(yao)回歸臨床，一(yi)(yi)般都是(shi)(shi)(shi)活動性(xing)(xing)(xing)的(de)(de)SLE。當然，在臨床中(zhong)(zhong)也(ye)(ye)(ye)有(you)兩者(zhe)(zhe)(zhe)兼(jian)有(you)的(de)(de)，像紅(hong)斑性(xing)(xing)(xing)天(tian)皰(pao)(pao)瘡，大概(gai)20%左右的(de)(de)患(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)是(shi)(shi)(shi)可(ke)以(yi)兼(jian)有(you)基(ji)底(di)膜帶(dai)IgG的(de)(de)沉(chen)積(ji)，這種(zhong)患(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)臨床需要(yao)隨訪，有(you)的(de)(de)ANA、dsDNA檢測也(ye)(ye)(ye)可(ke)能陽性(xing)(xing)(xing)。我們(men)發(fa)(fa)現(xian)(xian)獲得性(xing)(xing)(xing)大皰(pao)(pao)性(xing)(xing)(xing)表皮(pi)松(song)解癥(zheng)患(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)越(yue)來越(yue)多，其靶抗原(yuan)可(ke)能與皮(pi)肌炎(yan)是(shi)(shi)(shi)相同的(de)(de)，皮(pi)肌炎(yan)紫外線照(zhao)射以(yi)后(hou)有(you)些(xie)患(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)可(ke)能有(you)類(lei)天(tian)皰(pao)(pao)瘡的(de)(de)發(fa)(fa)生，可(ke)能是(shi)(shi)(shi)抗原(yuan)釋放以(yi)后(hou)有(you)一(yi)(yi)些(xie)共同的(de)(de)致病(bing)(bing)基(ji)因。無論(lun)是(shi)(shi)(shi)皮(pi)肌炎(yan)還(huan)(huan)是(shi)(shi)(shi)類(lei)天(tian)皰(pao)(pao)瘡，最后(hou)的(de)(de)致病(bing)(bing)基(ji)因可(ke)能都是(shi)(shi)(shi)補體(ti)的(de)(de)激活引起(qi)的(de)(de)。
最后林進(jin)主(zhu)任對(dui)本期風(feng)濕月(yue)月(yue)壇進(jin)行了總(zong)結，同時非常感謝歐蒙公(gong)司(si)為我(wo)們提供這個學(xue)術(shu)交流平臺，讓大家對(dui)皮(pi)膚(fu)相關自身免疫性疾病有了進(jin)一(yi)步的了解和(he)收獲。
腎病月月壇（第10期）膜性腎病的流行病學與研究歷程 
中國北京朝陽區北辰東路8號北辰時代19層
京公網安備 121號 