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02-17

2023

腎病月月壇(第10期)膜性腎病的流行病學與研究歷程
發布者:歐蒙
瀏覽量:9338

       2023年2月(yue)14日,由(you)北京(jing)(jing)中(zhong)(zhong)西醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)結合學(xue)(xue)會(hui)(hui)腎(shen)(shen)臟(zang)病專業委(wei)員會(hui)(hui)舉辦的《腎(shen)(shen)病月(yue)月(yue)壇(第10期(qi))—膜性腎(shen)(shen)病的流行(xing)病學(xue)(xue)與研(yan)究(jiu)歷程》于(yu)線上成功舉行(xing)。本次論壇由(you)北京(jing)(jing)中(zhong)(zhong)西醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)結合學(xue)(xue)會(hui)(hui)腎(shen)(shen)臟(zang)病專業委(wei)員會(hui)(hui)主任委(wei)員、解放軍總醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)第一醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)學(xue)(xue)中(zhong)(zhong)心謝院(yuan)(yuan)生教(jiao)授(shou)(shou)擔(dan)任大(da)會(hui)(hui)主席,航天中(zhong)(zhong)心醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)肖躍飛(fei)教(jiao)授(shou)(shou)、陜西省中(zhong)(zhong)醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)于(yu)小勇(yong)教(jiao)授(shou)(shou)作(zuo)為(wei)講課嘉賓,重慶醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)科大(da)學(xue)(xue)附屬兒童(tong)醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)王墨(mo)教(jiao)授(shou)(shou)、廣州(zhou)中(zhong)(zhong)醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)藥大(da)學(xue)(xue)第一附屬醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)湯水福教(jiao)授(shou)(shou)、廣州(zhou)醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)科大(da)學(xue)(xue)附屬第一醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)肖潔(jie)教(jiao)授(shou)(shou)以(yi)及南方醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)科大(da)學(xue)(xue)南方醫(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)謝迪教(jiao)授(shou)(shou)作(zuo)為(wei)本次大(da)會(hui)(hui)的討(tao)論嘉賓。


謝院生教授致辭

       謝教授(shou)代表北京中西醫結合學會腎臟病專業委員會對各(ge)位(wei)專家(jia)、各(ge)位(wei)同(tong)仁(ren)及各(ge)位(wei)朋友在情人節當(dang)天出席本期“腎病月月壇”表示(shi)熱烈的歡迎和(he)衷(zhong)心的感(gan)謝,并對大家(jia)將(jiang)事業和(he)學習放在第(di)一位(wei)的態(tai)度,表示(shi)敬(jing)意(yi)。

       眾所周(zhou)知,腎(shen)(shen)(shen)(shen)臟病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)患病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)率很(hen)高,特(te)別是(shi)(shi)(shi)膜(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing),在(zai)很(hen)多單位的(de)(de)(de)(de)(de)腎(shen)(shen)(shen)(shen)活檢(jian)比例中占據首位。膜(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)無創(chuang)診斷和(he)(he)治(zhi)療(liao)手(shou)段(duan)(duan)日(ri)新(xin)月(yue)(yue)(yue)異,而(er)且(qie)膜(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)異質性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)很(hen)大(da)(da)(da),很(hen)多膜(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)理表(biao)現(xian)(xian)大(da)(da)(da)同(tong)小(xiao)異,但(dan)是(shi)(shi)(shi)致病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)原(yuan)因(yin)(yin)卻(que)不(bu)一(yi)致,診療(liao)手(shou)段(duan)(duan)應對(dui)應病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)因(yin)(yin)。基于此背(bei)景,“腎(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)月(yue)(yue)(yue)月(yue)(yue)(yue)壇”自2022年5月(yue)(yue)(yue)17日(ri)開始舉(ju)辦,在(zai)每(mei)個月(yue)(yue)(yue)的(de)(de)(de)(de)(de)第三(san)周(zhou)的(de)(de)(de)(de)(de)周(zhou)二晚上(shang),每(mei)月(yue)(yue)(yue)一(yi)期(qi)(qi),每(mei)期(qi)(qi)一(yi)個主(zhu)題,已經舉(ju)辦了9期(qi)(qi),包括(kuo)(kuo)”激素和(he)(he)免疫(yi)抑(yi)制(zhi)劑在(zai)膜(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)合理應用”、“利妥昔單抗(kang)在(zai)膜(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)合理應用”、“原(yuan)發性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)和(he)(he)繼發性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)膜(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)鑒別”、“中醫對(dui)膜(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)認(ren)(ren)識”、“膜(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)抗(kang)原(yuan)分類及發病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)機制(zhi)”、“膜(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)臨床表(biao)現(xian)(xian)、無創(chuang)診斷和(he)(he)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)理診斷”、“膜(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)自發緩解和(he)(he)非免疫(yi)抑(yi)制(zhi)治(zhi)療(liao)”、“非典型膜(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)理表(biao)現(xian)(xian)及鑒別診斷思路”、“膜(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)與腫瘤”。本期(qi)(qi)是(shi)(shi)(shi)“腎(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)月(yue)(yue)(yue)月(yue)(yue)(yue)壇”的(de)(de)(de)(de)(de)第10期(qi)(qi),主(zhu)題是(shi)(shi)(shi)“膜(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)流(liu)行(xing)(xing)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)學(xue)與研(yan)究歷(li)(li)程”,通過對(dui)膜(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)不(bu)同(tong)的(de)(de)(de)(de)(de)專題進行(xing)(xing)深入探(tan)討,希望大(da)(da)(da)家(jia)對(dui)膜(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)有更深的(de)(de)(de)(de)(de)認(ren)(ren)識。膜(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)近幾年在(zai)診斷方面有跨(kua)時代進步,特(te)別是(shi)(shi)(shi)非創(chuang)傷性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)的(de)(de)(de)(de)(de)檢(jian)測磷脂酶(mei)A2受體,對(dui)疾(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)診斷、預后判斷、治(zhi)療(liao)選(xuan)擇上(shang)都非常(chang)有幫助(zhu)。還(huan)有膜(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)各種新(xin)的(de)(de)(de)(de)(de)治(zhi)療(liao)手(shou)段(duan)(duan),包括(kuo)(kuo)單克隆抗(kang)體在(zai)膜(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)中的(de)(de)(de)(de)(de)應用進展也日(ri)新(xin)月(yue)(yue)(yue)異。針對(dui)這些問題,本期(qi)(qi)特(te)舉(ju)辦膜(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)流(liu)行(xing)(xing)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)學(xue)與研(yan)究歷(li)(li)程的(de)(de)(de)(de)(de)專題學(xue)術活動(dong),邀請的(de)(de)(de)(de)(de)講者和(he)(he)點評、討論(lun)嘉賓都是(shi)(shi)(shi)業(ye)內(nei)非常(chang)著名的(de)(de)(de)(de)(de)臨床專家(jia)、研(yan)究生導師、腎(shen)(shen)(shen)(shen)內(nei)科主(zhu)任,具(ju)有豐富的(de)(de)(de)(de)(de)臨床、教學(xue)和(he)(he)科研(yan)經驗,相信他(ta)們的(de)(de)(de)(de)(de)分享一(yi)定會(hui)對(dui)大(da)(da)(da)家(jia)的(de)(de)(de)(de)(de)臨床診療(liao)有所幫助(zhu)。

肖躍飛教授發表演講

講題:膜性腎病的流行(xing)病學與(yu)研(yan)究歷程(cheng)

“抗(kang)PLA2R抗(kang)體(ti)是高敏感性、高特異(yi)性、無創性的MN生物標志物”

       肖躍飛教授(shou)從膜性腎病(bing)(bing)(MN)的(de)流行病(bing)(bing)學、無創診(zhen)斷(duan)、治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)進展、最新研究四(si)方面(mian)分享了MN的(de)流行病(bing)(bing)學與(yu)(yu)研究歷程的(de)主題報告。肖教授(shou)指出MN流行病(bing)(bing)學方面(mian),雖然發病(bing)(bing)率(lv)報道不一,但發病(bing)(bing)率(lv)和(he)發病(bing)(bing)風險呈(cheng)逐年(nian)增高趨勢,MN占原發性腎小球(qiu)疾(ji)(ji)病(bing)(bing)的(de)第二位,僅次(ci)于IgA腎病(bing)(bing),而(er)且MN具有地域性、基因易感性,與(yu)(yu)環境相關,如PM2.5。抗(kang)(kang)(kang)(kang)PLA2R抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)和(he)PLA2R-Ag可(ke)作為IMN的(de)臨床無創診(zhen)斷(duan)、免(mian)疫(yi)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)選擇、治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)療(liao)(liao)(liao)(liao)效和(he)預(yu)后(hou)(hou)轉(zhuan)歸(gui)的(de)生物(wu)標志物(wu)。最新研究顯示,血清(qing)抗(kang)(kang)(kang)(kang)PLA2R抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)陽性而(er)腎活檢(jian)中(zhong)無PLA2R沉(chen)積(ji)的(de)MN患者(zhe),應更加(jia)關注病(bing)(bing)情并合(he)理選擇個體(ti)(ti)化治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)方案。在(zai)預(yu)測價(jia)值方面(mian),抗(kang)(kang)(kang)(kang)PLA2R抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)水(shui)平(ping)與(yu)(yu)蛋白(bai)尿排泄量(liang)和(he)疾(ji)(ji)病(bing)(bing)活動度相關,低水(shui)平(ping)抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)具有更高的(de)緩解(jie)率(lv),高滴度者(zhe)是(shi)腎功能損害和(he)疾(ji)(ji)病(bing)(bing)不緩解(jie)的(de)獨立危險因素(su),當疾(ji)(ji)病(bing)(bing)復(fu)發時重新出現或(huo)者(zhe)水(shui)平(ping)升(sheng)高。大部分抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)清(qing)除的(de)患者(zhe)在(zai)停藥5年(nian)后(hou)(hou)不復(fu)發,而(er)有抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)的(de)患者(zhe)往(wang)往(wang)復(fu)發。隨后(hou)(hou),肖教授(shou)指出在(zai)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)方面(mian),抗(kang)(kang)(kang)(kang)CD20單抗(kang)(kang)(kang)(kang)是(shi)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)IMN一線用藥,抗(kang)(kang)(kang)(kang)CD19等(deng)單抗(kang)(kang)(kang)(kang)前(qian)景可(ke)期,隨著(zhu)對MN發病(bing)(bing)機制研究的(de)深入,補體(ti)(ti)相關拮抗(kang)(kang)(kang)(kang)劑治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)也充滿希望,同時,腎小球(qiu)毛(mao)細血管壁恢復(fu)的(de)細胞保護療(liao)(liao)(liao)(liao)法、中(zhong)醫治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)MN也正在(zai)不斷(duan)完(wan)善(shan)。

于小勇教授發表演講

講(jiang)題(ti):一(yi)例特(te)殊的P抗體介(jie)導(dao)膜性腎病

“pMN緩解和進展與免疫學指標不一致的(de)罕(han)見(jian)發(fa)現”

       于(yu)小勇教授在(zai)線分享了(le)一(yi)例特(te)殊的(de)抗PLA2R抗體(ti)(ti)介導的(de)膜性(xing)腎(shen)(shen)病。于(yu)教授詳細介紹(shao)了(le)患(huan)者(zhe)(zhe)的(de)診(zhen)治(zhi)經過(guo)及隨訪情況,該(gai)患(huan)者(zhe)(zhe)是(shi)一(yi)名24歲的(de)年輕男性(xing),甘肅人,間(jian)斷(duan)性(xing)雙下(xia)肢(zhi)浮腫2年余,因(yin)勞(lao)累后(hou)加重而(er)入院,復查(cha)24小時(shi)(shi)尿蛋(dan)白(bai)(bai)(bai)定(ding)量 5.6g/24h、血(xue)清(qing)白(bai)(bai)(bai)蛋(dan)白(bai)(bai)(bai) 25.7g/L、血(xue)抗PLA2R抗體(ti)(ti) 581RU/mL,同時(shi)(shi)于(yu)教授也進(jin)(jin)行了(le)其他(ta)可能(neng)繼發性(xing)因(yin)素的(de)排查(cha),并以(yi)甘肅本地腫瘤發病率高(gao)低為(wei)(wei)依(yi)(yi)據進(jin)(jin)行了(le)腫瘤的(de)排查(cha),上述結果(guo)均未(wei)見異常。初步診(zhen)斷(duan)為(wei)(wei)腎(shen)(shen)病綜(zong)合征、PLA2R抗體(ti)(ti)介導的(de)膜性(xing)腎(shen)(shen)病,在(zai)追(zhui)加病理檢(jian)測后(hou),修訂診(zhen)斷(duan)為(wei)(wei)原發性(xing)腎(shen)(shen)病綜(zong)合征、PLA2R抗體(ti)(ti)介導的(de)膜性(xing)腎(shen)(shen)病(II-III期)。隨后(hou),以(yi)指南(nan)建議為(wei)(wei)依(yi)(yi)據進(jin)(jin)行了(le)規范治(zhi)療,血(xue)清(qing)學標志(zhi)物變化出(chu)現非常罕見現象:Scr、ALB和(he)24h尿蛋(dan)白(bai)(bai)(bai)都在(zai)轉(zhuan)好,而(er)抗PLA2R抗體(ti)(ti)的(de)水平在(zai)經歷前期一(yi)次下(xia)降后(hou),轉(zhuan)而(er)開(kai)始攀升未(wei)再下(xia)降,最(zui)后(hou)一(yi)次檢(jian)測結果(guo)24h尿蛋(dan)白(bai)(bai)(bai)為(wei)(wei)0.15g/24h、抗PLA2R抗體(ti)(ti)為(wei)(wei)221.1RU/mL,隨訪時(shi)(shi)患(huan)者(zhe)(zhe)自我感覺良(liang)好。于(yu)教授拋出(chu)以(yi)下(xia)幾點思(si)考(kao):MN是(shi)否均應(ying)該(gai)依(yi)(yi)據高(gao)抗體(ti)(ti)滴度啟動免疫治(zhi)療?某些情況下(xia)是(shi)否動態監測,讓子彈再飛一(yi)會?患(huan)者(zhe)(zhe)臨(lin)床(chuang)緩(huan)解,免疫學尚未(wei)緩(huan)解的(de)原因(yin)是(shi)什么?隨后(hou),于(yu)教授帶著問題(ti)進(jin)(jin)行了(le)精彩的(de)文(wen)獻復習與回(hui)顧,為(wei)(wei)問題(ti)真(zhen)相的(de)揭示給出(chu)了(le)更多的(de)探索方(fang)向。


【專家觀點薈(hui)萃】

王墨教授:

       王教(jiao)授(shou)指出(chu)兒(er)(er)(er)(er)(er)童(tong)(tong)膜性(xing)(xing)(xing)腎(shen)病(bing)(bing)頗(po)受關注。兒(er)(er)(er)(er)(er)童(tong)(tong)以(yi)sMN為主,該(gai)院搜集了2014年(nian)起,近10年(nian)來(lai)約3000例患(huan)者,絕大多數是(shi)繼發(fa)SLE或(huo)其(qi)他(ta)自(zi)免疾病(bing)(bing)(如(ru)大皰性(xing)(xing)(xing)皮炎sMN、FOXP3基因(yin)(yin)(yin)缺陷型自(zi)免疾病(bing)(bing)sMN),而特(te)(te)發(fa)性(xing)(xing)(xing)和(he)不典型膜性(xing)(xing)(xing)腎(shen)病(bing)(bing) 100余例,誘因(yin)(yin)(yin)不明(ming)40余例。回顧性(xing)(xing)(xing)分析40+ 病(bing)(bing)例,其(qi)中7例PLA2R抗(kang)(kang)(kang)體和(he)TSHD7A抗(kang)(kang)(kang)體相關性(xing)(xing)(xing)MN。王教(jiao)授(shou)發(fa)表(biao)了關于兒(er)(er)(er)(er)(er)童(tong)(tong)膜性(xing)(xing)(xing)腎(shen)病(bing)(bing)抗(kang)(kang)(kang)原(yuan)的(de)(de)綜述(shu),提到了中性(xing)(xing)(xing)內肽(tai)酶(NEP)、牛血清白蛋白(BSA)等(deng)。兒(er)(er)(er)(er)(er)童(tong)(tong)MN的(de)(de)繼發(fa)因(yin)(yin)(yin)素(su)臨床(chuang)有(you)(you)時較難發(fa)現(xian),如(ru)文獻檢(jian)索(suo)支持(chi)NEP是(shi)新生兒(er)(er)(er)(er)(er)MN病(bing)(bing)因(yin)(yin)(yin)之一,由于患(huan)兒(er)(er)(er)(er)(er)為一過(guo)性(xing)(xing)(xing)蛋白尿,王教(jiao)授(shou)至今其(qi)尚未(wei)在(zai)臨床(chuang)發(fa)現(xian)該(gai)類患(huan)兒(er)(er)(er)(er)(er),但仍需(xu)關注,尤其(qi)可以(yi)嘗試挖(wa)掘兒(er)(er)(er)(er)(er)童(tong)(tong)特(te)(te)異(yi)性(xing)(xing)(xing)抗(kang)(kang)(kang)原(yuan)抗(kang)(kang)(kang)體。隨后王教(jiao)授(shou)講述(shu)了一例過(guo)量飲(yin)用牛奶所致病(bing)(bing)癥(zheng)的(de)(de)案例,強調(diao)(diao)對(dui)于兒(er)(er)(er)(er)(er)童(tong)(tong)需(xu)重視因(yin)(yin)(yin)飲(yin)食、重金屬、環境等(deng)因(yin)(yin)(yin)素(su)引(yin)起的(de)(de)sMN,這類患(huan)者調(diao)(diao)整飲(yin)食結構或(huo)脫離有(you)(you)害環境,疾病(bing)(bing)即可緩解(jie)。兒(er)(er)(er)(er)(er)童(tong)(tong)和(he)成人相比(bi)抗(kang)(kang)(kang)體檢(jian)測(ce)的(de)(de)陽(yang)性(xing)(xing)(xing)檢(jian)出(chu)率更(geng)低,由于患(huan)兒(er)(er)(er)(er)(er)上述(shu)特(te)(te)點(dian),對(dui)于無(wu)嚴重癥(zheng)狀的(de)(de)患(huan)兒(er)(er)(er)(er)(er),可以(yi)觀察或(huo)以(yi)支持(chi)治(zhi)療(liao)為主,對(dui)于明(ming)確腎(shen)病(bing)(bing)綜合征表(biao)現(xian),且(qie)抗(kang)(kang)(kang)PLA2R抗(kang)(kang)(kang)體陽(yang)性(xing)(xing)(xing)的(de)(de)患(huan)兒(er)(er)(er)(er)(er)是(shi)需(xu)要采取積極治(zhi)療(liao)的(de)(de)。總體而言(yan),膜性(xing)(xing)(xing)腎(shen)病(bing)(bing)在(zai)兒(er)(er)(er)(er)(er)童(tong)(tong)表(biao)現(xian)比(bi)較柔和(he)。

湯水福教(jiao)授:

       湯教(jiao)授針(zhen)對(dui)膜性(xing)(xing)(xing)腎(shen)病(bing)提出(chu)了(le)5點建(jian)議。第(di)一,根(gen)據KDIGO指(zhi)南對(dui)輕、中(zhong)度風(feng)險(xian)的患(huan)者(zhe)建(jian)議觀察(cha)或使(shi)用ARB,如(ru)果患(huan)者(zhe)臨床癥狀明顯(如(ru)嚴重水腫),可(ke)給予SGLT-2、MRA等(deng)進行治(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao),配(pei)合中(zhong)醫(yi)治(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)也(ye)可(ke)以改善癥狀和提高療(liao)(liao)(liao)(liao)效。因(yin)此,在臨床工作(zuo)中(zhong)除了(le)遵循指(zhi)南外(wai),可(ke)以根(gen)據實際(ji)情況對(dui)患(huan)者(zhe)進行治(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)。第(di)二,對(dui)腎(shen)移(yi)植患(huan)者(zhe),蛋白(bai)尿大(da)于(yu)1g就(jiu)選擇(ze)利妥昔單抗治(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)提出(chu)保留(liu)意(yi)見。如(ru)果肌酐基本正(zheng)常而(er)蛋白(bai)尿升高,可(ke)以使(shi)用雷公藤制(zhi)(zhi)(zhi)劑和中(zhong)藥(yao)治(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao),療(liao)(liao)(liao)(liao)效也(ye)很好。第(di)三,2021年發布(bu)了(le)的《特發性(xing)(xing)(xing)膜性(xing)(xing)(xing)腎(shen)病(bing)中(zhong)醫(yi)臨床實踐指(zhi)南》提出(chu),中(zhong)藥(yao)飲片(pian)、雷公藤制(zhi)(zhi)(zhi)劑、黃葵膠囊、腎(shen)炎康(kang)復片(pian)等(deng)治(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)IMN患(huan)者(zhe),具有提高緩解率、減(jian)少尿蛋白(bai)、改善腎(shen)功能、減(jian)少復發、提高生存(cun)質(zhi)量等(deng)作(zuo)用。第(di)四,RTX適用于(yu)部分MN患(huan)者(zhe),但(dan)RTX價格昂貴(gui),如(ru)果能進入醫(yi)保,將(jiang)會使(shi)更多的難治(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)性(xing)(xing)(xing)、復雜性(xing)(xing)(xing)患(huan)者(zhe)受益。第(di)五,建(jian)議制(zhi)(zhi)(zhi)訂、頒布(bu)符合中(zhong)國特色MN診治(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)方案的專家共識或臨床實踐指(zhi)南。

肖潔教授:

       肖教(jiao)授(shou)指(zhi)出(chu)(chu),第一(yi)(yi),MN發(fa)(fa)(fa)病(bing)率(lv)居高不下,大概接近(jin)20%;第二,MN原(yuan)(yuan)發(fa)(fa)(fa)和(he)繼(ji)發(fa)(fa)(fa)的(de)(de)(de)(de)鑒別(bie)非常重要,如南方醫(yi)院(yuan)曾(ceng)經(jing)做(zuo)過PM2.5和(he)MN發(fa)(fa)(fa)病(bing)率(lv)的(de)(de)(de)(de)相(xiang)關(guan)性(xing),發(fa)(fa)(fa)現腎病(bing)和(he)空(kong)氣污染之間關(guan)系密切。于教(jiao)授(shou)的(de)(de)(de)(de)病(bing)例(li)(li)提到了(le)篩查(cha)繼(ji)發(fa)(fa)(fa)原(yuan)(yuan)因(yin),特(te)別(bie)是腫瘤方面,是根據患者生(sheng)活所(suo)在(zai)地腫瘤高發(fa)(fa)(fa)的(de)(de)(de)(de)順(shun)序來做(zuo)的(de)(de)(de)(de)篩查(cha),因(yin)此(ci),做(zuo)繼(ji)發(fa)(fa)(fa)原(yuan)(yuan)因(yin)排查(cha),建議(yi)有針對(dui)(dui)性(xing);第三,P抗(kang)體(ti)的(de)(de)(de)(de)出(chu)(chu)現是作為膜性(xing)腎病(bing)生(sheng)物標(biao)志物具有劃時代的(de)(de)(de)(de)意(yi)義,基(ji)層醫(yi)院(yuan)用(yong)(yong)以替代腎活檢。隨(sui)(sui)著(zhu)對(dui)(dui)P抗(kang)體(ti)的(de)(de)(de)(de)研究,也發(fa)(fa)(fa)現個別(bie)案例(li)(li)與既往認知(zhi)所(suo)不同(tong)。對(dui)(dui)于免疫標(biao)志物與臨(lin)床其他(ta)指(zhi)標(biao)及臨(lin)床癥狀不一(yi)(yi)致的(de)(de)(de)(de)原(yuan)(yuan)因(yin)分析(xi),仍需要不斷研究總結,隨(sui)(sui)后(hou)(hou),肖教(jiao)授(shou)描述(shu)一(yi)(yi)例(li)(li)親(qin)歷特(te)別(bie)病(bing)例(li)(li)。因(yin)此(ci),在(zai)臨(lin)床上(shang),不能完全使用(yong)(yong)P抗(kang)體(ti)來監(jian)測(ce)MN治療(liao)效果及指(zhi)導(dao)預后(hou)(hou)。最后(hou)(hou),肖教(jiao)授(shou)指(zhi)出(chu)(chu),中醫(yi)中藥(yao)在(zai)廣州(zhou)非常盛行,有大量病(bing)例(li)(li)加用(yong)(yong)中藥(yao)治療(liao)后(hou)(hou),收效頗佳。臨(lin)床可以探(tan)索更多MN相(xiang)關(guan)的(de)(de)(de)(de)中醫(yi)中藥(yao)治療(liao)經(jing)驗(yan),廣泛推廣應用(yong)(yong),以達到減毒增效的(de)(de)(de)(de)作用(yong)(yong)。

謝迪教(jiao)授:

       謝(xie)教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)指出,長時間支(zhi)持(chi)治(zhi)(zhi)療(liao)較少應用(yong)于臨床(chuang)MN和腎病(bing)(bing)(bing)綜(zong)合(he)征(zheng)的(de)(de)患(huan)者(zhe)。謝(xie)教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)所(suo)在(zai)中心最近參加了一(yi)項全(quan)(quan)球(qiu)臨床(chuang)試驗,對(dui)支(zhi)持(chi)治(zhi)(zhi)療(liao)有了新的(de)(de)看法。該(gai)(gai)試驗是研究(jiu)抗CD20(奧妥(tuo)珠單抗)在(zai)MN的(de)(de)治(zhi)(zhi)療(liao)應用(yong),全(quan)(quan)球(qiu)招募(mu)140例患(huan)者(zhe)進行(xing)(xing)III期臨床(chuang)試驗,要(yao)求pMN患(huan)者(zhe)需進行(xing)(xing)3~6個(ge)(ge)月支(zhi)持(chi)治(zhi)(zhi)療(liao)后(hou)方(fang)可入(ru)組(zu)(zu)。因為(wei)約1/3的(de)(de)患(huan)者(zhe)可自(zi)發緩(huan)解,謝(xie)教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)的(de)(de)研究(jiu)結果(guo)為(wei)20%~30%,與其他(ta)研究(jiu)相(xiang)似(si)。謝(xie)教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)分享(xiang)了一(yi)例典型病(bing)(bing)(bing)例:患(huan)者(zhe)血抗PLA2R抗體升高、24h尿蛋(dan)(dan)白(bai)5-6g、腎病(bing)(bing)(bing)綜(zong)合(he)征(zheng)表現(xian),該(gai)(gai)患(huan)者(zhe)迫切希望參加該(gai)(gai)研究(jiu),但(dan)試驗標(biao)準(zhun)為(wei)5g蛋(dan)(dan)白(bai)尿需3個(ge)(ge)月的(de)(de)支(zhi)持(chi)治(zhi)(zhi)療(liao),4g蛋(dan)(dan)白(bai)尿需6個(ge)(ge)月。如(ru)果(guo)使用(yong)足量的(de)(de)ARB后(hou),仍然(ran)>5g,3個(ge)(ge)月之后(hou)方(fang)可入(ru)組(zu)(zu)。但(dan),該(gai)(gai)患(huan)者(zhe)3個(ge)(ge)月之后(hou),尿蛋(dan)(dan)白(bai)降(jiang)到2~3g,已不(bu)符合(he)入(ru)組(zu)(zu)條件。謝(xie)教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)指出MN患(huan)者(zhe)若一(yi)般(ban)狀況良好,如(ru)水腫不(bu)明顯,可先給(gei)3~6個(ge)(ge)月的(de)(de)支(zhi)持(chi)治(zhi)(zhi)療(liao),后(hou)續(xu)根(gen)據再次評估結果(guo),決定是否啟(qi)動(dong)免疫(yi)治(zhi)(zhi)療(liao)。最后(hou),謝(xie)教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)也建議建立中國人(ren)自(zi)己的(de)(de)指南,包括(kuo)何時啟(qi)動(dong)免疫(yi)治(zhi)(zhi)療(liao)的(de)(de)標(biao)準(zhun)等。

       最后,謝院生教授(shou)對(dui)本次論壇進行了(le)總結,謝教授(shou)指出:
(一)MN發病率
       MN在臨床上很常見,已成為僅次于IgA腎(shen)(shen)病(bing)、發(fa)病(bing)率排在第二位(wei)的(de)腎(shen)(shen)小球(qiu)疾病(bing)。在40歲以上的(de)成年腎(shen)(shen)活檢患者中,MN甚至超過了(le)IgA腎(shen)(shen)病(bing),排在了(le)第一位(wei)。MN是(shi)腎(shen)(shen)病(bing)綜合征(zheng)的(de)首位(wei)原(yuan)發(fa)病(bing),尤其在老年腎(shen)(shen)病(bing)綜合征(zheng)中更常見。
(二(er))MN相關抗(kang)原
       磷(lin)脂酶A2受體(PLA2R)抗(kang)原在成人MN中很常見,除PLA2R外,還有十余種已知的其他MN相(xiang)關(guan)抗(kang)原,因(yin)此(ci),在診斷(duan)MN時,除診斷(duan)原發性(xing)MN或者(zhe)繼發性(xing)MN外,還需盡(jin)可(ke)能(neng)的診斷(duan)出是什么抗(kang)原相(xiang)關(guan)性(xing)MN。PLA2R陰(yin)性(xing)的患者(zhe),需注意其他抗(kang)原的查找。
(三)磷脂酶A2受體(ti)抗體(ti)的(de)再認(ren)識
       抗(kang)(kang)PLA2R抗(kang)(kang)體(ti)檢測在臨床(chuang)(chuang)上很有(you)意義,該(gai)檢測對(dui)MN的(de)(de)(de)診斷(duan)、治療選擇及預后(hou)判斷(duan)有(you)重要(yao)臨床(chuang)(chuang)價值。隨(sui)著對(dui)抗(kang)(kang)PLA2R抗(kang)(kang)體(ti)臨床(chuang)(chuang)實踐與研究(jiu)的(de)(de)(de)不(bu)斷(duan)深(shen)入,對(dui)該(gai)抗(kang)(kang)體(ti)的(de)(de)(de)認(ren)(ren)識(shi)已由(you)單一(yi)認(ren)(ren)識(shi)發展到(dao)復雜認(ren)(ren)識(shi)。抗(kang)(kang)PLA2R抗(kang)(kang)體(ti)的(de)(de)(de)增高,絕大多數代表(biao)(biao)著預后(hou)不(bu)良;抗(kang)(kang)體(ti)滴(di)度的(de)(de)(de)下降(jiang),大多數代表(biao)(biao)著蛋(dan)白尿會(hui)下降(jiang),病情好轉(zhuan)。但也不(bu)是絕對(dui)的(de)(de)(de),特殊病例也會(hui)出(chu)現抗(kang)(kang)體(ti)滴(di)度與蛋(dan)白尿、腎(shen)功能及預后(hou)轉(zhuan)歸不(bu)一(yi)致,這(zhe)需要(yao)更多的(de)(de)(de)探索和研究(jiu)。
(四(si))兒童的(de)MN
       兒(er)(er)(er)童的(de)MN以(yi)繼(ji)發性MN為主,因此,兒(er)(er)(er)童如(ru)(ru)果出現MN,應盡可(ke)(ke)能尋找(zhao)繼(ji)發因素,如(ru)(ru)狼瘡或食物抗(kang)原(yuan)等。在兒(er)(er)(er)童MN的(de)治療(liao)方面,如(ru)(ru)果患(huan)兒(er)(er)(er)有(you)(you)嚴重的(de)腎病(bing)綜合征及高(gao)滴度(du)的(de)抗(kang)PLA2R抗(kang)體,則需要積極治療(liao);如(ru)(ru)果不是(shi)(shi)很嚴重的(de)MN,患(huan)兒(er)(er)(er)可(ke)(ke)以(yi)先通(tong)過非免疫(yi)抑制(zhi)治療(liao)觀察,有(you)(you)些患(huan)者可(ke)(ke)能會(hui)緩(huan)解。同(tong)時注意(yi)患(huan)兒(er)(er)(er)飲(yin)食是(shi)(shi)否有(you)(you)高(gao)蛋白(bai)攝入,如(ru)(ru)過量飲(yin)用牛(niu)奶、喜(xi)食牛(niu)肉等,通(tong)過調整(zheng)飲(yin)食結構,排除(chu)牛(niu)血清蛋白(bai)等抗(kang)原(yuan)誘發的(de)MN。
(五)MN的治療
       中國的MN與國外(wai)的MN不盡相(xiang)同,有自身特點,因此(ci),臨床實踐中,既(ji)要懂得指(zhi)南、參考指(zhi)南,但又不能完全照搬指(zhi)南,要在指(zhi)南的基礎(chu)上融(rong)入咱們(men)自身的思(si)想。
       MN的(de)治(zhi)療(liao)要(yao)(yao)重視非免疫抑制治(zhi)療(liao),包括中(zhong)醫(yi)中(zhong)藥(yao)。中(zhong)醫(yi)中(zhong)藥(yao)治(zhi)療(liao)MN是(shi)中(zhong)國(guo)的(de)特色與優勢,應強化中(zhong)醫(yi)中(zhong)藥(yao)在MN治(zhi)療(liao)中(zhong)的(de)作用:首先,應注(zhu)意患(huan)者的(de)心理因素(su)與免疫調(diao)節的(de)相關性,良好的(de)心態、愉悅的(de)心情(qing)有利于陰陽(yang)和(he)(he)免疫平衡;其次,合理使用ACEI/ARB和(he)(he)SGLT-2抑制劑,調(diao)節血(xue)壓和(he)(he)腎小球內壓,減少(shao)蛋(dan)白尿;第三,中(zhong)醫(yi)認為(wei)MN的(de)核(he)心病機是(shi)本虛(xu)標(biao)實,本虛(xu)主(zhu)要(yao)(yao)是(shi)腎虛(xu)、脾(pi)虛(xu),標(biao)實主(zhu)要(yao)(yao)是(shi)濕熱、瘀(yu)血(xue);因此(ci),補腎健脾(pi)、活血(xue)化瘀(yu)和(he)(he)清熱利濕貫穿MN治(zhi)療(liao)的(de)全過(guo)程,比如可以應用黃芪、水蛭(或脈(mo)血(xue)康)等中(zhong)藥(yao)或中(zhong)成(cheng)藥(yao),扶正祛邪、減毒增效。

       至此,本期論壇成功落下帷幕。謝院生教授對(dui)各(ge)位專家(jia)的(de)精彩分享、對(dui)聽(ting)眾(zhong)的(de)大力支持與高度認可、對(dui)一(yi)味書院和歐蒙亞太集(ji)團(tuan)、北(bei)京中西醫(yi)結合(he)腎臟疑難病會(hui)診中心、名醫(yi)在線的(de)辛勤付出(chu),表示衷心的(de)感謝。