2023年10月17日，由(you)北(bei)(bei)京中(zhong)西(xi)醫(yi)(yi)(yi)(yi)結合(he)學(xue)(xue)會(hui)腎(shen)臟病專(zhuan)業委員會(hui)舉(ju)辦的(de)《腎(shen)病月月壇(tan)（第18期）——皮肌炎(yan)(yan)/多發性(xing)肌炎(yan)(yan)和抗磷脂綜(zong)合(he)征及其腎(shen)損害的(de)診(zhen)治》于(yu)線(xian)上(shang)成功舉(ju)行。本次論(lun)壇(tan)由(you)北(bei)(bei)京中(zhong)西(xi)醫(yi)(yi)(yi)(yi)結合(he)學(xue)(xue)會(hui)腎(shen)臟病專(zhuan)業委員會(hui)主任(ren)委員、北(bei)(bei)京中(zhong)西(xi)醫(yi)(yi)(yi)(yi)結合(he)腎(shen)臟疑難病會(hui)診(zhen)中(zhong)心(xin)主任(ren)、解(jie)放軍總醫(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)謝院(yuan)(yuan)生(sheng)教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)(shou)擔任(ren)大(da)(da)會(hui)主席，中(zhong)日友好醫(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)王國(guo)春教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)(shou)、上(shang)海交通大(da)(da)學(xue)(xue)醫(yi)(yi)(yi)(yi)學(xue)(xue)院(yuan)(yuan)附屬(shu)瑞金醫(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)石慧教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)(shou)作為(wei)講(jiang)課嘉賓，同(tong)濟大(da)(da)學(xue)(xue)附屬(shu)同(tong)濟醫(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)余(yu)晨教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)(shou)、中(zhong)日友好醫(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)楊彥(yan)芳教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)(shou)、中(zhong)南大(da)(da)學(xue)(xue)湘(xiang)雅(ya)二(er)醫(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)李芬教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)(shou)、重(zhong)慶醫(yi)(yi)(yi)(yi)科(ke)大(da)(da)學(xue)(xue)附屬(shu)第二(er)醫(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)唐(tang)琳(lin)教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)(shou)以(yi)及中(zhong)國(guo)科(ke)學(xue)(xue)技(ji)術大(da)(da)學(xue)(xue)附屬(shu)第一醫(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)（安徽省立醫(yi)(yi)(yi)(yi)院(yuan)(yuan)）陳(chen)竹教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)(shou)作為(wei)本次大(da)(da)會(hui)的(de)討論(lun)嘉賓。
謝院生教授致辭
; 謝教授代表(biao)北京中(zhong)西(xi)醫(yi)(yi)結合學會(hui)腎(shen)(shen)臟病專業委(wei)員會(hui)及(ji)北京中(zhong)西(xi)醫(yi)(yi)結合腎(shen)(shen)臟疑難病會(hui)診(zhen)中(zhong)心(xin)對各(ge)位專家、各(ge)位同仁及(ji)各(ge)位朋友(you)參加本期“腎(shen)(shen)病月(yue)月(yue)壇”表(biao)示熱烈的(de)歡迎和衷心(xin)的(de)感謝。
謝教授介紹腎(shen)病(bing)(bing)(bing)月月壇(tan)自(zi)2022年(nian)5月線上(shang)(shang)舉辦后受(shou)到(dao)全國同仁(ren)的(de)(de)(de)(de)支持和(he)(he)(he)歡迎。學(xue)術(shu)活(huo)(huo)動開(kai)始主(zhu)要聚焦于腎(shen)臟疾病(bing)(bing)(bing)，以(yi)膜性(xing)(xing)腎(shen)病(bing)(bing)(bing)為主(zhu)，后逐(zhu)漸擴展到(dao)新冠相關性(xing)(xing)多學(xue)科(ke)(ke)(ke)論壇(tan)及(ji)風(feng)濕病(bing)(bing)(bing)相關腎(shen)損害(hai)。在(zai)論壇(tan)內(nei)容上(shang)(shang)，以(yi)臨(lin)床(chuang)需求和(he)(he)(he)臨(lin)床(chuang)問題為導向(xiang)，體(ti)現中醫(yi)(yi)和(he)(he)(he)西醫(yi)(yi)的(de)(de)(de)(de)結(jie)合、腎(shen)科(ke)(ke)(ke)和(he)(he)(he)其(qi)他學(xue)科(ke)(ke)(ke)的(de)(de)(de)(de)結(jie)合；在(zai)形式上(shang)(shang)，體(ti)現以(yi)講(jiang)(jiang)座、病(bing)(bing)(bing)例分享和(he)(he)(he)點評(ping)(ping)討論相結(jie)合。本期討論和(he)(he)(he)學(xue)術(shu)交(jiao)流(liu)的(de)(de)(de)(de)主(zhu)要內(nei)容是(shi)(shi)皮肌(ji)(ji)炎(yan)、多發性(xing)(xing)肌(ji)(ji)炎(yan)和(he)(he)(he)抗(kang)磷脂(zhi)綜(zong)合征(zheng)及(ji)其(qi)腎(shen)損害(hai)。皮肌(ji)(ji)炎(yan)、多發性(xing)(xing)肌(ji)(ji)炎(yan)和(he)(he)(he)抗(kang)磷脂(zhi)綜(zong)合征(zheng)腎(shen)損害(hai)在(zai)臨(lin)床(chuang)上(shang)(shang)常見，影響著(zhu)患者的(de)(de)(de)(de)生(sheng)活(huo)(huo)質量和(he)(he)(he)生(sheng)命質量。論壇(tan)內(nei)容同樣包括(kuo)講(jiang)(jiang)座和(he)(he)(he)點評(ping)(ping)討論，針對皮肌(ji)(ji)炎(yan)、多發性(xing)(xing)肌(ji)(ji)炎(yan)和(he)(he)(he)抗(kang)磷脂(zhi)綜(zong)合征(zheng)及(ji)其(qi)腎(shen)損害(hai)的(de)(de)(de)(de)問題展開(kai)交(jiao)流(liu)和(he)(he)(he)討論。本期邀(yao)請的(de)(de)(de)(de)講(jiang)(jiang)者和(he)(he)(he)點評(ping)(ping)、討論嘉賓都是(shi)(shi)風(feng)濕科(ke)(ke)(ke)和(he)(he)(he)腎(shen)內(nei)科(ke)(ke)(ke)非常著(zhu)名的(de)(de)(de)(de)專家(jia)，具有豐富的(de)(de)(de)(de)臨(lin)床(chuang)、教學(xue)和(he)(he)(he)科(ke)(ke)(ke)研(yan)經驗(yan)。
王(wang)國春教授講(jiang)座
講題：皮肌炎(yan)/多發性(xing)肌炎(yan)的診治
皮肌炎的分類標準及其(qi)精準分型
王國春教授重點給大(da)家介紹了皮肌炎(yan)(yan)的(de)(de)不同分類診斷(duan)標準及5種肌炎(yan)(yan)特異性抗體及抗體陰性的(de)(de)皮肌炎(yan)(yan)各自(zi)的(de)(de)臨(lin)床特征(zheng)。
王國春(chun)教授(shou)指出(chu)自身(shen)免(mian)(mian)疫(yi)性(xing)(xing)(xing)疾(ji)病(bing)存(cun)在著自身(shen)抗體，但不同(tong)的自身(shen)免(mian)(mian)疫(yi)性(xing)(xing)(xing)疾(ji)病(bing)侵犯的部位器官不同(tong)。皮(pi)肌(ji)炎(yan)或者多(duo)發性(xing)(xing)(xing)肌(ji)炎(yan)受累部位包括皮(pi)膚、肌(ji)肉(rou)、肺、心(xin)臟、腎臟也(ye)可累及(ji)，但無(wu)明顯特異性(xing)(xing)(xing)，這和ANCA相(xiang)關血管炎(yan)腎臟受累存(cun)在差異，也(ye)值(zhi)得我們去思(si)考(kao)。
皮(pi)肌(ji)(ji)炎(yan)的(de)(de)診(zhen)斷(duan)(duan)標(biao)準相對其他風濕性(xing)疾病(bing)存在落后的(de)(de)現(xian)象。最新的(de)(de)診(zhen)斷(duan)(duan)標(biao)準是2017年提出的(de)(de)EULAR/ACR分(fen)類標(biao)準，此(ci)標(biao)準本身在制(zhi)定過(guo)程持(chi)續長達十年的(de)(de)時間，當標(biao)準問世后就(jiu)偏落伍了，最大(da)的(de)(de)遺憾是沒有(you)肌(ji)(ji)炎(yan)特異(yi)性(xing)抗體，而肌(ji)(ji)炎(yan)特異(yi)性(xing)抗體在臨床(chuang)的(de)(de)發病(bing)、診(zhen)斷(duan)(duan)、治療、判(pan)斷(duan)(duan)預后等方面非常重要。此(ci)標(biao)準把皮(pi)肌(ji)(ji)炎(yan)分(fen)為(wei)(wei)兩(liang)大(da)類，一(yi)類是無肌(ji)(ji)病(bing)性(xing)的(de)(de)皮(pi)肌(ji)(ji)炎(yan)，另一(yi)類是典型的(de)(de)皮(pi)肌(ji)(ji)炎(yan)。此(ci)標(biao)準使用寬泛，特異(yi)性(xing)低。正因為(wei)(wei)如(ru)此(ci)，此(ci)標(biao)準目前在不斷(duan)(duan)修訂中。
皮(pi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)(yan)用(yong)的(de)(de)(de)相對多(duo)的(de)(de)(de)是(shi)(shi)2020年ENMC標(biao)準(zhun)(zhun)，具有簡單實用(yong)又準(zhun)(zhun)確的(de)(de)(de)特(te)(te)(te)點(dian)。此(ci)(ci)標(biao)準(zhun)(zhun)強調要有典(dian)型(xing)的(de)(de)(de)皮(pi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)(yan)的(de)(de)(de)皮(pi)疹(zhen)(zhen)，即(ji)Gottron征(zheng)(zheng)和(he)Heliotrope征(zheng)(zheng)，加(jia)上(shang)近端的(de)(de)(de)肌(ji)(ji)(ji)(ji)無(wu)(wu)力和(he)肌(ji)(ji)(ji)(ji)酶(mei)的(de)(de)(de)升(sheng)高，就可(ke)(ke)診(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)斷DM；如患者無(wu)(wu)肌(ji)(ji)(ji)(ji)酶(mei)結(jie)果，有Gottron征(zheng)(zheng)和(he)Heliotrope征(zheng)(zheng)，同(tong)時肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)(yan)特(te)(te)(te)異(yi)性(xing)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)譜存(cun)在陽(yang)性(xing)，也(ye)可(ke)(ke)診(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)斷。DM-MSA即(ji)皮(pi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)(yan)的(de)(de)(de)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)(yan)特(te)(te)(te)異(yi)性(xing)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)主要是(shi)(shi)指，Anti-Mi2，Anti-SAE，Anti-NXP2，Anti-TIF1，Anti-MDA5這5個(ge)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)。抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)陰(yin)性(xing)也(ye)可(ke)(ke)以(yi)診(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)斷皮(pi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)(yan)。按照此(ci)(ci)診(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)斷流程，皮(pi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)(yan)總共(gong)可(ke)(ke)以(yi)分成六個(ge)類(lei)型(xing)。需(xu)要注(zhu)意以(yi)下幾點(dian)：第一(yi)，以(yi)前報道的(de)(de)(de)無(wu)(wu)皮(pi)炎(yan)(yan)(yan)(yan)的(de)(de)(de)皮(pi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)(yan)診(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)斷皮(pi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)(yan)，此(ci)(ci)標(biao)準(zhun)(zhun)認為(wei)診(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)斷不(bu)合理；第二，肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)(yan)特(te)(te)(te)異(yi)性(xing)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)有十多(duo)種(zhong)，包括抗(kang)(kang)(kang)合成酶(mei)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)，HMGCR、SRP免疫(yi)介導壞死性(xing)肌(ji)(ji)(ji)(ji)病抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)，這些抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)都應該診(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)(zhen)斷不(bu)同(tong)的(de)(de)(de)疾病，因為(wei)不(bu)同(tong)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)介導的(de)(de)(de)皮(pi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)(yan)臨床治療的(de)(de)(de)反應、結(jie)局都是(shi)(shi)不(bu)一(yi)樣；皮(pi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)(yan)有抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)陽(yang)性(xing)需(xu)寫明(ming)是(shi)(shi)哪(na)種(zhong)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)陽(yang)性(xing)；第三，MDA5有特(te)(te)(te)征(zheng)(zheng)性(xing)皮(pi)疹(zhen)(zhen)稱之為(wei)潰瘍(yang)性(xing)的(de)(de)(de)皮(pi)疹(zhen)(zhen)，是(shi)(shi)一(yi)個(ge)獨立的(de)(de)(de)疾病，屬(shu)于皮(pi)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)(yan)的(de)(de)(de)一(yi)個(ge)亞(ya)型(xing)。
下面王國春(chun)教(jiao)授就這(zhe)六種(zhong)類型的皮肌炎各自的臨床(chuang)特點做了(le)介紹(shao)。
Anti-Mi-2型DM，是經典的(de)DM，既有典型的(de)皮(pi)膚受累又典型的(de)肌(ji)肉受累，存在(zai)(zai)Gottron征和(he)Heliotrope征及(ji)四肢的(de)近端的(de)無力(li)。根(gen)據王(wang)教授(shou)搜集的(de)臨(lin)床資料，Mi-2型在(zai)(zai)整個皮(pi)肌(ji)炎中占比(bi)7.2%，內臟受損不常見(jian)。常規的(de)激素免疫制劑治療效果最好，這(zhe)也從病(bing)(bing)理上得到了認證。Mi-2與(yu)其他MSA不同(tong)之(zhi)處在(zai)(zai)于疾(ji)病(bing)(bing)病(bing)(bing)緩解，甚至停(ting)藥階段，抗(kang)體仍然存在(zai)(zai)，值得進一步研(yan)究，同(tong)時此類疾(ji)病(bing)(bing)也是皮(pi)肌(ji)炎愈后最好的(de)一類疾(ji)病(bing)(bing)。
Anti–SAE型(xing)DM，這類(lei)患者存在的(de)有意思(si)現象稱之為包公(gong)臉，臉及全身上(shang)下皮(pi)膚發黑，也存在嚴重的(de)肌無力(li)，肺、腎、心臟(zang)的(de)受(shou)損。這類(lei)患者腫(zhong)瘤發病風險非常(chang)高，發生(sheng)率和(he)TIF1類(lei)似。
Anti-NXP2型(xing)(xing)(xing)，對于(yu)風(feng)濕科大(da)夫來說比較常(chang)(chang)見，根據王教(jiao)授的(de)研究，此類型(xing)(xing)(xing)可(ke)以分兩類，一是(shi)有鈣(gai)質(zhi)沉(chen)積，二是(shi)有嚴重的(de)四肢(zhi)肌無力，稱之為(wei)水腫(zhong)型(xing)(xing)(xing)。鈣(gai)質(zhi)沉(chen)積型(xing)(xing)(xing)往往見于(yu)年(nian)輕(qing)患者，尤其在兒(er)童皮肌炎當中非(fei)常(chang)(chang)常(chang)(chang)見。這種類型(xing)(xing)(xing)患者雖然(ran)沒有嚴重的(de)內臟受損，肌無力表現尚可(ke)，但(dan)鈣(gai)質(zhi)沉(chen)積難(nan)以得到控制。水腫(zhong)型(xing)(xing)(xing)表現為(wei)嚴重的(de)肌無力，下肢(zhi)凹陷性水腫(zhong)，肌酶明顯升(sheng)高，可(ke)伴有嚴重的(de)吞咽困難(nan)。與少數(shu)HMGCR、SRP吞咽困難(nan)存在差異，后(hou)者往往是(shi)一過(guo)性的(de)。此類患者在排(pai)除感(gan)染后(hou)進行激(ji)素(su)沖(chong)擊治療可(ke)以得到很好(hao)的(de)恢復。
根據NXP2抗(kang)體(ti)的滴(di)度與疾病的活(huo)動評分也基(ji)本上(shang)是吻(wen)合的。抗(kang)體(ti)的滴(di)度能夠幫助我們來判(pan)斷患者(zhe)的無力癥狀(zhuang)是疾病本身(shen)引起的還是其他(ta)因素導致的。
Anti-TIF1型DM最(zui)重要(yao)的(de)特征(zheng)跟腫(zhong)瘤(liu)(liu)密切相關(guan)，可以(yi)(yi)表現為皮疹(zhen)，也可以(yi)(yi)沒有明顯的(de)肌肉(rou)受(shou)累(lei)，皮疹(zhen)在發(fa)際線部位(wei)出現，是(shi)非典型皮疹(zhen)。較早(zao)的(de)systemic review曾報道，此抗體陽性(xing)對診斷的(de)腫(zhong)瘤(liu)(liu)的(de)風險(xian)敏感性(xing)是(shi)52%，特異性(xing)92%。因此篩查腫(zhong)瘤(liu)(liu)是(shi)重中之重。當(dang)TIF1陽性(xing)的(de)患者經(jing)過治療以(yi)(yi)后(hou)，抗體滴度下降，說明將來出現腫(zhong)瘤(liu)(liu)的(de)風險(xian)比較低(di)，若滴度不降甚至更高(gao)，需要(yao)再篩查腫(zhong)瘤(liu)(liu)。發(fa)病三(san)年腫(zhong)瘤(liu)(liu)的(de)風險(xian)最(zui)高(gao)尤(you)其是(shi)發(fa)病第一年，隨著發(fa)病時間(jian)的(de)延長腫(zhong)瘤(liu)(liu)的(de)風險(xian)會降低(di)。
Anti-MDA5型DM仍然(ran)是(shi)目(mu)(mu)前(qian)最(zui)(zui)(zui)(zui)(zui)(zui)難治(zhi)(zhi)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)一(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)個疾病(bing)，是(shi)一(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)個謎一(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)樣的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)疾病(bing)。目(mu)(mu)前(qian)認識到的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)一(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)些臨(lin)(lin)床(chuang)現(xian)(xian)(xian)象是(shi)發(fa)病(bing)跟季節(jie)有(you)一(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)定關系(xi)，在秋冬(dong)季節(jie)好發(fa)。MDA5與新(xin)冠有(you)很強的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)關聯，國內外一(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)些研究(jiu)發(fa)現(xian)(xian)(xian)在新(xin)冠患(huan)者(zhe)(zhe)身上能測到MDA5抗體，但是(shi)這種(zhong)抗體往往是(shi)低滴(di)度(du)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)。但具體確(que)切的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)相(xiang)關性(xing)目(mu)(mu)前(qian)仍沒有(you)一(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)個非常(chang)(chang)完整的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)證據(ju)鏈，值得進(jin)一(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)步探(tan)索。此(ci)類患(huan)者(zhe)(zhe)臨(lin)(lin)床(chuang)表(biao)現(xian)(xian)(xian)第(di)一(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)個特(te)(te)征(zheng)性(xing)是(shi)潰(kui)瘍性(xing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)皮疹，發(fa)生(sheng)(sheng)(sheng)率80%，這種(zhong)潰(kui)瘍性(xing)皮疹也(ye)(ye)可在出(chu)現(xian)(xian)(xian)在咽喉部、食道(dao)等部位(wei)。第(di)二個特(te)(te)征(zheng)是(shi)非瘢痕性(xing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)脫發(fa)，特(te)(te)別是(shi)在疾病(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)活(huo)動期(qi)更明顯(xian)(xian)，可以(yi)協助診斷(duan)。第(di)三個特(te)(te)征(zheng)是(shi)快(kuai)(kuai)速(su)(su)進(jin)展的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)間(jian)質性(xing)肺病(bing)變，這是(shi)MDA5最(zui)(zui)(zui)(zui)(zui)(zui)嚴重(zhong)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)并發(fa)癥。根據(ju)王教授既往研究(jiu)數(shu)據(ju)MDA5的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)陽性(xing)患(huan)者(zhe)(zhe)近80%都會(hui)發(fa)生(sheng)(sheng)(sheng)快(kuai)(kuai)速(su)(su)進(jin)展的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)ILD，最(zui)(zui)(zui)(zui)(zui)(zui)新(xin)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)數(shu)據(ju)也(ye)(ye)顯(xian)(xian)示即使經過積(ji)極的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)治(zhi)(zhi)療(liao)，也(ye)(ye)有(you)50%的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)患(huan)者(zhe)(zhe)出(chu)現(xian)(xian)(xian)PRILD。因此(ci)，對于(yu)此(ci)類患(huan)者(zhe)(zhe)最(zui)(zui)(zui)(zui)(zui)(zui)需(xu)要(yao)(yao)關注(zhu)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)是(shi)肺受(shou)累，尤(you)其是(shi)快(kuai)(kuai)速(su)(su)進(jin)展型的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)ILD。對于(yu)快(kuai)(kuai)速(su)(su)進(jin)展型ILD需(xu)不需(xu)要(yao)(yao)做病(bing)理一(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)直爭論不休。MDA5需(xu)要(yao)(yao)注(zhu)意的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)另一(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)個問題是(shi)合(he)并感(gan)(gan)染(ran)(ran)，各(ge)種(zhong)感(gan)(gan)染(ran)(ran)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)風險總體非常(chang)(chang)高，特(te)(te)別是(shi)卡(ka)氏肺囊蟲的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)感(gan)(gan)染(ran)(ran)在MDA5當中非常(chang)(chang)常(chang)(chang)見(jian)；此(ci)外需(xu)要(yao)(yao)關注(zhu)MDA5相(xiang)關縱(zong)膈的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)氣腫(zhong)(zhong)，發(fa)生(sheng)(sheng)(sheng)率10%左(zuo)右(you)。縱(zong)膈氣腫(zhong)(zhong)是(shi)一(yi)(yi)(yi)(yi)(yi)個預后(hou)差，死亡率高臨(lin)(lin)床(chuang)指(zhi)標，并且絕大部分患(huan)者(zhe)(zhe)都合(he)并了(le)感(gan)(gan)染(ran)(ran)，最(zui)(zui)(zui)(zui)(zui)(zui)常(chang)(chang)見(jian)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)是(shi)CMV的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)感(gan)(gan)染(ran)(ran)和和真菌(jun)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)感(gan)(gan)染(ran)(ran)，此(ci)時需(xu)要(yao)(yao)退激(ji)素(su)(su)免(mian)疫(yi)制(zhi)劑，加(jia)強抗感(gan)(gan)染(ran)(ran)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)治(zhi)(zhi)療(liao)。MDA5發(fa)生(sheng)(sheng)(sheng)感(gan)(gan)染(ran)(ran)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)重(zhong)要(yao)(yao)支撐點和低淋(lin)巴(ba)(ba)(ba)細(xi)胞(bao)(bao)血癥相(xiang)關，淋(lin)巴(ba)(ba)(ba)細(xi)胞(bao)(bao)數(shu)量少同時質量差。依據(ju)這個臨(lin)(lin)床(chuang)現(xian)(xian)(xian)象，臨(lin)(lin)床(chuang)上可通過最(zui)(zui)(zui)(zui)(zui)(zui)簡單血常(chang)(chang)規檢(jian)測看淋(lin)巴(ba)(ba)(ba)細(xi)胞(bao)(bao)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)數(shu)量能幫助我(wo)們判斷(duan)MDA5的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)遠期(qi)結局(ju)。國內現(xian)(xian)(xian)在的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)治(zhi)(zhi)療(liao)主要(yao)(yao)是(shi)激(ji)素(su)(su)、他克(ke)莫(mo)司，加(jia)上環(huan)磷(lin)酰胺(an)。MDA5預后(hou)差的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)因素(su)(su)包括年齡大于(yu)50歲(sui)，低淋(lin)巴(ba)(ba)(ba)細(xi)胞(bao)(bao)血癥，高鐵蛋白，臨(lin)(lin)床(chuang)上RPILD，MDA5的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)高滴(di)度(du)，治(zhi)(zhi)療(liao)時要(yao)(yao)非常(chang)(chang)慎重(zhong)。
最后一類就是抗(kang)(kang)體(ti)陰性(xing)(xing)的DM。隨著研究的深入(ru)，這種抗(kang)(kang)體(ti)陰性(xing)(xing)的DM也許會隨著新(xin)的肌(ji)炎抗(kang)(kang)體(ti)的發現再進(jin)行細分。
石(shi)慧教(jiao)授講座
講題(ti)：抗磷脂綜合(he)征及其腎損害的診治
“一個被(bei)低估又(you)極具研究(jiu)價(jia)值的(de)疾病”
石(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)慧教(jiao)授首先從300年(nian)(nian)前(qian)(qian)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)一(yi)(yi)(yi)(yi)個(ge)(ge)代表性(xing)人物(wu)Queen Anne的(de)(de)(de)(de)(de)(de)肖像(xiang)及(ji)她(ta)背后(hou)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)凄(qi)慘故(gu)事開始講起。畫像(xiang)中的(de)(de)(de)(de)(de)(de)Anne女王有面部(bu)(bu)蝶形(xing)紅斑、關(guan)(guan)節(jie)腫脹、反復癲癇、鼻(bi)出(chu)(chu)(chu)(chu)血(xue)(xue)，妊(ren)娠17次，經(jing)歷14次流產、死胎(tai)，剩余(yu)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)3個(ge)(ge)胎(tai)兒最(zui)后(hou)也夭折，Anne女王最(zui)后(hou)因(yin)中風去世，最(zui)終因(yin)無(wu)子嗣(si)而(er)改(gai)朝換代。隨(sui)著石(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)教(jiao)授的(de)(de)(de)(de)(de)(de)娓(wei)娓(wei)道(dao)來，為(wei)(wei)(wei)(wei)(wei)我們勾勒(le)出(chu)(chu)(chu)(chu)一(yi)(yi)(yi)(yi)個(ge)(ge)經(jing)典(dian)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)系統性(xing)紅斑狼(lang)瘡(chuang)(chuang)（SLE）繼發(fa)抗(kang)(kang)磷脂(zhi)(zhi)綜合(he)(he)征(zheng)（APS）的(de)(de)(de)(de)(de)(de)立(li)體(ti)畫像(xiang)，如教(jiao)科書般的(de)(de)(de)(de)(de)(de)全面、具(ju)體(ti)又(you)生動(dong)形(xing)象(xiang)。隨(sui)后(hou)石(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)教(jiao)授又(you)介紹了(le)(le)(le)(le)一(yi)(yi)(yi)(yi)個(ge)(ge)APS領域的(de)(de)(de)(de)(de)(de)鼻(bi)祖人物(wu)--Graham R.V.Hughes，1983年(nian)(nian)他在(zai)(zai)SLE患(huan)者(zhe)(zhe)血(xue)(xue)液中發(fa)現(xian)(xian)了(le)(le)(le)(le)狼(lang)瘡(chuang)(chuang)抗(kang)(kang)凝(ning)(ning)物(wu)，并(bing)(bing)進一(yi)(yi)(yi)(yi)步發(fa)現(xian)(xian)血(xue)(xue)栓(shuan)(shuan)、流產、某些中樞(shu)神經(jing)損害與(yu)狼(lang)瘡(chuang)(chuang)抗(kang)(kang)凝(ning)(ning)物(wu)并(bing)(bing)存(cun)(cun)時(shi)，構(gou)成了(le)(le)(le)(le)一(yi)(yi)(yi)(yi)個(ge)(ge)獨(du)立(li)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)疾病(bing)(bing)(bing)(bing)實(shi)體(ti)，當時(shi)被(bei)定(ding)義(yi)為(wei)(wei)(wei)(wei)(wei)“抗(kang)(kang)磷脂(zhi)(zhi)抗(kang)(kang)體(ti)綜合(he)(he)征(zheng)”，目(mu)前(qian)(qian)稱之為(wei)(wei)(wei)(wei)(wei)“抗(kang)(kang)磷脂(zhi)(zhi)綜合(he)(he)征(zheng)”。接下(xia)來進一(yi)(yi)(yi)(yi)步講解了(le)(le)(le)(le)APS的(de)(de)(de)(de)(de)(de)流行病(bing)(bing)(bing)(bing)學、臨(lin)床(chuang)(chuang)特征(zheng)及(ji)其(qi)與(yu)SLE的(de)(de)(de)(de)(de)(de)關(guan)(guan)系。石(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)教(jiao)授重(zhong)(zhong)點(dian)解析了(le)(le)(le)(le)APS的(de)(de)(de)(de)(de)(de)分(fen)(fen)類(lei)(lei)(lei)(lei)標(biao)(biao)(biao)準(zhun)，指(zhi)出(chu)(chu)(chu)(chu)2006年(nian)(nian)悉尼APS分(fen)(fen)類(lei)(lei)(lei)(lei)標(biao)(biao)(biao)準(zhun)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)特點(dian)及(ji)其(qi)局限(xian)性(xing)。重(zhong)(zhong)點(dian)指(zhi)出(chu)(chu)(chu)(chu)，由(you)于(yu)(yu)APS臨(lin)床(chuang)(chuang)表型多樣(yang)而(er)具(ju)異質(zhi)性(xing)，除了(le)(le)(le)(le)經(jing)典(dian)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)血(xue)(xue)栓(shuan)(shuan)性(xing)APS、產科APS外(wai)，還可出(chu)(chu)(chu)(chu)現(xian)(xian)心臟(zang)瓣膜(mo)病(bing)(bing)(bing)(bing)變(bian)(bian)、溶血(xue)(xue)性(xing)貧血(xue)(xue)、血(xue)(xue)小(xiao)(xiao)板(ban)(ban)減少、APS腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)、認(ren)知功(gong)能障(zhang)礙(ai)、皮(pi)膚網狀青斑等無(wu)法用(yong)血(xue)(xue)栓(shuan)(shuan)解釋的(de)(de)(de)(de)(de)(de)臨(lin)床(chuang)(chuang)表現(xian)(xian)，目(mu)前(qian)(qian)認(ren)為(wei)(wei)(wei)(wei)(wei)與(yu)微血(xue)(xue)管病(bing)(bing)(bing)(bing)變(bian)(bian)相關(guan)(guan)。基于(yu)(yu)此，2006年(nian)(nian)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)悉尼APS分(fen)(fen)類(lei)(lei)(lei)(lei)標(biao)(biao)(biao)準(zhun)受到很大挑(tiao)戰(zhan)，存(cun)(cun)在(zai)(zai)一(yi)(yi)(yi)(yi)些不能滿足的(de)(de)(de)(de)(de)(de)臨(lin)床(chuang)(chuang)需(xu)求(qiu)。歷經(jing)17年(nian)(nian)，期盼已久的(de)(de)(de)(de)(de)(de)2023年(nian)(nian)ACR/EULAR新(xin)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)分(fen)(fen)類(lei)(lei)(lei)(lei)標(biao)(biao)(biao)準(zhun)近期正(zheng)式頒布。該(gai)分(fen)(fen)類(lei)(lei)(lei)(lei)標(biao)(biao)(biao)準(zhun)仍分(fen)(fen)為(wei)(wei)(wei)(wei)(wei)臨(lin)床(chuang)(chuang)標(biao)(biao)(biao)準(zhun)和實(shi)驗室標(biao)(biao)(biao)準(zhun)，在(zai)(zai)臨(lin)床(chuang)(chuang)標(biao)(biao)(biao)準(zhun)中細分(fen)(fen)出(chu)(chu)(chu)(chu)了(le)(le)(le)(le)微血(xue)(xue)管病(bing)(bing)(bing)(bing)變(bian)(bian)，其(qi)中急(ji)/慢性(xing)APS腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)被(bei)納入。在(zai)(zai)實(shi)際(ji)工作中發(fa)現(xian)(xian)狼(lang)瘡(chuang)(chuang)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)炎(yan)（LN）與(yu)APS腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)并(bing)(bing)不一(yi)(yi)(yi)(yi)樣(yang)，后(hou)者(zhe)(zhe)起病(bing)(bing)(bing)(bing)較(jiao)隱匿，易被(bei)忽略，而(er)新(xin)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)分(fen)(fen)類(lei)(lei)(lei)(lei)標(biao)(biao)(biao)準(zhun)則提醒我們更應關(guan)(guan)注此類(lei)(lei)(lei)(lei)表現(xian)(xian)，權衡腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)活檢(jian)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)時(shi)機(ji)(ji)，早期識別APS腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)。接著，石(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)教(jiao)授基于(yu)(yu)APS腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)對查閱的(de)(de)(de)(de)(de)(de)文(wen)獻進行歸(gui)納、梳理(li)(li)(li)，指(zhi)出(chu)(chu)(chu)(chu)高(gao)度疑(yi)診APS腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)臨(lin)床(chuang)(chuang)特征(zheng)，如早期出(chu)(chu)(chu)(chu)現(xian)(xian)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)高(gao)血(xue)(xue)壓(ya)或原有高(gao)血(xue)(xue)壓(ya)穩定(ding)狀態下(xia)突然惡(e)化、蛋白(bai)尿（＞0.5g/24h）、顯微鏡下(xia)血(xue)(xue)尿、新(xin)發(fa)急(ji)性(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)功(gong)能不全，前(qian)(qian)提為(wei)(wei)(wei)(wei)(wei)患(huan)者(zhe)(zhe)存(cun)(cun)在(zai)(zai)抗(kang)(kang)磷脂(zhi)(zhi)抗(kang)(kang)體(ti)（aPL）。腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)臟(zang)病(bing)(bing)(bing)(bing)理(li)(li)(li)則為(wei)(wei)(wei)(wei)(wei)確診APS腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)金標(biao)(biao)(biao)準(zhun)，強調在(zai)(zai)SLE患(huan)者(zhe)(zhe)中LN與(yu)APS腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)臟(zang)病(bing)(bing)(bing)(bing)理(li)(li)(li)是完全獨(du)立(li)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)。指(zhi)出(chu)(chu)(chu)(chu)，APS腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)臟(zang)病(bing)(bing)(bing)(bing)理(li)(li)(li)分(fen)(fen)為(wei)(wei)(wei)(wei)(wei)急(ji)性(xing)病(bing)(bing)(bing)(bing)變(bian)(bian)，主要(yao)為(wei)(wei)(wei)(wei)(wei)血(xue)(xue)栓(shuan)(shuan)性(xing)微血(xue)(xue)管病(bing)(bing)(bing)(bing)（TMA），表現(xian)(xian)為(wei)(wei)(wei)(wei)(wei)小(xiao)(xiao)血(xue)(xue)管、小(xiao)(xiao)葉間動(dong)脈(mo)、腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)小(xiao)(xiao)球毛(mao)細血(xue)(xue)管損害，包(bao)括內(nei)(nei)皮(pi)腫脹、管腔狹(xia)窄、閉(bi)塞或血(xue)(xue)栓(shuan)(shuan)形(xing)成；慢性(xing)病(bing)(bing)(bing)(bing)變(bian)(bian)主要(yao)表現(xian)(xian)為(wei)(wei)(wei)(wei)(wei)纖(xian)維內(nei)(nei)膜(mo)增生、局灶性(xing)皮(pi)質(zhi)萎縮、小(xiao)(xiao)管甲狀腺(xian)化、動(dong)脈(mo)和小(xiao)(xiao)動(dong)脈(mo)硬(ying)化閉(bi)塞，后(hou)出(chu)(chu)(chu)(chu)現(xian)(xian)管腔狹(xia)窄和局部(bu)(bu)缺血(xue)(xue)等。實(shi)際(ji)上(shang)很多患(huan)者(zhe)(zhe)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)臟(zang)病(bing)(bing)(bing)(bing)理(li)(li)(li)表現(xian)(xian)為(wei)(wei)(wei)(wei)(wei)急(ji)、慢性(xing)病(bing)(bing)(bing)(bing)變(bian)(bian)并(bing)(bing)存(cun)(cun)。隨(sui)后(hou)，石(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)教(jiao)授又(you)對自(zi)己團隊(dui)APS患(huan)者(zhe)(zhe)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)臟(zang)病(bing)(bing)(bing)(bing)理(li)(li)(li)結合(he)(he)病(bing)(bing)(bing)(bing)史進行了(le)(le)(le)(le)詳細解讀(du)，從形(xing)態學維度加深(shen)了(le)(le)(le)(le)與(yu)會者(zhe)(zhe)對APS腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)理(li)(li)(li)解。接著，石(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)教(jiao)授又(you)從APS腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)發(fa)病(bing)(bing)(bing)(bing)機(ji)(ji)制到APS腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)臨(lin)床(chuang)(chuang)研究(jiu)進展進行了(le)(le)(le)(le)文(wen)獻復習。指(zhi)出(chu)(chu)(chu)(chu)，目(mu)前(qian)(qian)APS治(zhi)療主要(yao)基于(yu)(yu)抗(kang)(kang)凝(ning)(ning)/抗(kang)(kang)板(ban)(ban)、腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)素-血(xue)(xue)管緊張素抑(yi)制劑、血(xue)(xue)漿(jiang)置換、他汀(ting)類(lei)(lei)(lei)(lei)及(ji)靶向治(zhi)療，如靶向B細胞(bao)、CD38，IFN通路(lu)抑(yi)制劑、mTOR途徑(jing)抑(yi)制劑、補體(ti)抑(yi)制劑等，仍需(xu)深(shen)入研究(jiu)與(yu)探討。最(zui)后(hou)，石(shi)(shi)(shi)(shi)(shi)教(jiao)授基于(yu)(yu)APS腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)存(cun)(cun)在(zai)(zai)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)問題及(ji)未來方向提出(chu)(chu)(chu)(chu)了(le)(le)(le)(le)一(yi)(yi)(yi)(yi)些困惑與(yu)挑(tiao)戰(zhan)，引發(fa)了(le)(le)(le)(le)線(xian)上(shang)、線(xian)下(xia)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)臟(zang)學科及(ji)風濕學科專(zhuan)家及(ji)同道(dao)們的(de)(de)(de)(de)(de)(de)深(shen)入思考與(yu)共鳴(ming)。
【點評討論】
余晨 教授
非常感謝謝院生教(jiao)授(shou)的邀請，此次(ci)會議我學到很多。第一(yi)，皮肌炎（DM）可能腎(shen)臟病變相對少一(yi)些(xie)，所以腎(shen)臟科接觸的更(geng)少，聽了(le)王國春教(jiao)授(shou)的授(shou)課，學習到了(le)DM分(fen)為6種亞型(xing)，臨床表型(xing)多樣(yang)，異(yi)質性很強。提到SAE型(xing)DM面部有色(se)素沉著樣(yang)表現，似“包公臉“。自新冠以來，有些(xie)患者面部皮膚(fu)變黑，是否激發了(le)某種免疫反應出現了(le)一(yi)些(xie)抗體，所以要(yao)提高(gao)警惕。我想請教(jiao)王教(jiao)授(shou)幾個問題：
第(di)一個(ge)問題(ti)，我們腎臟科經(jing)常檢測的ENA譜里有抗(kang)(kang)JO-1抗(kang)(kang)體(ti)、抗(kang)(kang)SCL-70抗(kang)(kang)體(ti)，它(ta)對(dui)皮肌(ji)炎、硬皮病是有價值的，目前有諸多肌(ji)炎特異性抗(kang)(kang)體(ti)可對(dui)DM進行診斷及(ji)分型，像(xiang)這樣的一些抗(kang)(kang)體(ti)陽性，還有沒(mei)有它(ta)的意義和價值所在？
第(di)二個問題(ti)，新冠后有些(xie)患者皮(pi)膚(fu)(fu)變黑，是(shi)否這個抗(kang)體(ti)陽性激發了皮(pi)膚(fu)(fu)色素沉著？
第三個(ge)(ge)問題，想(xiang)請教石教授，我們(men)曾在10余年前發表了一(yi)篇文章，報道了一(yi)個(ge)(ge)看(kan)似非常(chang)典型的(de)APS的(de)案(an)例，該患(huan)者女性，34歲，在孕19周時(shi)發生(sheng)死胎，10天后因腦梗(geng)死、雙腎梗(geng)死、雙下肢腓(fei)靜脈血栓(shuan)(shuan)形成，疑似肺梗(geng)死來我院(yuan)，入院(yuan)后發現(xian)有貧血、白(bai)蛋(dan)白(bai)低、腎功(gong)能正常(chang)，24小時(shi)尿蛋(dan)白(bai)定(ding)量(liang)2克(ke)多，病(bing)情逐漸加重出現(xian)抽搐、偏癱，腦梗(geng)死等(deng)死亡，病(bing)程中(zhong)曾完善腎活檢，提示(shi)慢性血栓(shuan)(shuan)性微血管病(bing)，但曾反復檢測抗(kang)磷(lin)脂抗(kang)體(ti)(ti)均陰(yin)性，患(huan)者是否可(ke)能為磷(lin)脂抗(kang)體(ti)(ti)陰(yin)性的(de)APS？同時(shi)該患(huan)者也(ye)發現(xian)了左下肺腺癌，伴縱隔淋巴結(jie)轉移(yi)，還是腫(zhong)瘤導致的(de)促凝(ning)物(wu)質增加的(de)一(yi)種獲得性易(yi)栓(shuan)(shuan)癥(zheng)呢？
王國春教授：您的問題很好，但不太好回答，我嘗試解答。
第一個(ge)問題(ti)，確實肌炎有其(qi)自身的(de)(de)一套抗(kang)(kang)(kang)體(ti)譜，ANA譜中(zhong)也(ye)有一個(ge)抗(kang)(kang)(kang)JO-1抗(kang)(kang)(kang)體(ti)，但不能(neng)定(ding)量。但肌炎抗(kang)(kang)(kang)體(ti)譜中(zhong)包(bao)括了5種(zhong)抗(kang)(kang)(kang)合成酶抗(kang)(kang)(kang)體(ti)（其(qi)中(zhong)包(bao)括了抗(kang)(kang)(kang)JO-1抗(kang)(kang)(kang)體(ti)），還有5種(zhong)皮肌炎特異(yi)性抗(kang)(kang)(kang)體(ti)及免疫介導性壞死性肌病中(zhong)的(de)(de)特異(yi)性抗(kang)(kang)(kang)體(ti)，總共10余種(zhong)。但目(mu)前醫保尚不能(neng)收費(fei)，所以大部分需要到第三方(fang)去檢測。
第二個問(wen)題，就是(shi)您問(wen)的(de)抗(kang)體(ti)與(yu)(yu)這(zhe)種臨床(chuang)(chuang)癥(zheng)(zheng)狀的(de)關系，其(qi)實都(dou)說不(bu)清楚。到底這(zhe)個抗(kang)體(ti)是(shi)否具有致(zhi)病性，以及它從通過哪(na)條通路發(fa)生與(yu)(yu)致(zhi)病的(de)，包括像JO-1抗(kang)體(ti)、MDA5抗(kang)體(ti)的(de)機(ji)制(zhi)等，仍需深入探索(suo)與(yu)(yu)研究。總(zong)之(zhi)，抗(kang)體(ti)與(yu)(yu)臨床(chuang)(chuang)癥(zheng)(zheng)狀的(de)聯系，目前仍然是(shi)不(bu)清楚的(de)。
石慧教授：這個案例很精彩，雖然最后病人的結局不是很好。如果該病人的抗磷脂抗體都是陽性的，那么要高度懷疑為災難性APS，因為在短期之內多部位血管的栓塞，很可惜，這個病人抗磷脂抗體是陰性的。臨床上確實有一部分病人從表型上高度疑似APS，但確實找不到抗磷脂抗體，因此國際上也提出了“血清陰性抗磷脂綜合征（seronegative APS）“的假說。但從我們的診治經驗來看，通常不會輕易下此診斷。首先，我們可能要排除掉其他病因，因為APS只是血栓形成中的一個病因，因此需要做全面的鑒別診斷。同時該患者還存在肺癌縱膈轉移的情況，這些栓塞到底是血栓還是癌栓，可能比較難以確定；其次，（該患者沒有狼瘡病史，狼瘡的自身抗體也是陰性的，患者已婚已育，孕4產1，可能存在多次流產—余晨教授補充病史）患者沒有自身免疫性疾病背景，早期流產也有多種因素，如染色體異常或其他問題。所以，需要更加仔細的去甄別。但總體來說，它可能是一種血栓的級聯風暴。如果它不是癌栓引起的，它的血管內皮的功能確實是有問題的，可能在妊娠或者感染的基礎上誘發了整個機體多處血栓的級聯反應。但對于APS的診斷要打問號或者說可能不會特別輕易的去下APS這個診斷。
余晨教授： 對于這種血清陰性的都放到一個大大垃圾簍里，用易栓癥去診斷嗎？
石慧教授：基于易栓癥，可能需要去排除有無基因變異導致的遺傳性易栓癥，需要做易栓癥基因的panel去篩查。我們所說的易栓癥通常是和遺傳因素相關的，對于獲得性易栓癥，我們好像很少會去扣一個大帽子，說它是一個獲得性的易栓癥。
王國春教授：這個案例確實非常有意思，它首先肯定是易栓癥，腫瘤就是易栓癥的一條危險因素。還有一個就像石教授所講，可能要提前檢測有無抗凝蛋白缺陷，如蛋白C缺陷癥、蛋白S缺陷癥等這種跟基因突變相關的因素，當然這個是無法往回倒了。但這個患者屬于大的易栓癥范疇是可以的。因為這個患者確實沒有自身抗體及抗磷脂抗體。我們也碰到過類似的患者，開始以血栓起病的，最后查就是個腫瘤，其他都診斷不上。這個屬于非常特殊的一些類型。
楊彥芳 教授
非(fei)常(chang)感謝兩位教(jiao)授(shou)做(zuo)了(le)(le)(le)(le)精彩的(de)講座，對(dui)于(yu)皮肌(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)損害(hai)(hai)(hai)(hai)，就像(xiang)王國春教(jiao)授(shou)所說，相對(dui)于(yu)皮肌(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)導致的(de)心肺損害(hai)(hai)(hai)(hai)而(er)言，腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)臟損害(hai)(hai)(hai)(hai)相對(dui)少(shao)見一(yi)(yi)(yi)(yi)些(xie)。我(wo)(wo)查(cha)閱了(le)(le)(le)(le)相關(guan)文獻(xian)，發(fa)(fa)(fa)(fa)現(xian)(xian)皮肌(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)或者(zhe)(zhe)多發(fa)(fa)(fa)(fa)性(xing)(xing)(xing)(xing)肌(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)合(he)并腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)損害(hai)(hai)(hai)(hai)其實(shi)并不(bu)(bu)罕見。國外(wai)學(xue)者(zhe)(zhe)報(bao)道(dao)(dao)顯示，特發(fa)(fa)(fa)(fa)性(xing)(xing)(xing)(xing)炎(yan)(yan)(yan)性(xing)(xing)(xing)(xing)肌(ji)(ji)病(bing)患(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)的(de)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)臟損害(hai)(hai)(hai)(hai)達(da)到(dao)23.3%，國內學(xue)者(zhe)(zhe)報(bao)道(dao)(dao)為20.3%。所以(yi)，總體(ti)(ti)來(lai)說它發(fa)(fa)(fa)(fa)生(sheng)率并不(bu)(bu)是(shi)太低(di)。但是(shi)臨(lin)床(chuang)(chuang)表(biao)現(xian)(xian)相對(dui)來(lai)不(bu)(bu)算(suan)很(hen)重，主要為鏡下血(xue)(xue)(xue)(xue)尿(niao)(niao)(niao)、蛋白(bai)尿(niao)(niao)(niao)，甚至可(ke)有輕度的(de)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)功(gong)能(neng)(neng)(neng)(neng)損害(hai)(hai)(hai)(hai)。從(cong)整體(ti)(ti)的(de)報(bao)道(dao)(dao)的(de)病(bing)例(li)來(lai)看主要分(fen)兩個(ge)方(fang)面，一(yi)(yi)(yi)(yi)個(ge)是(shi)急性(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)損傷，常(chang)常(chang)表(biao)現(xian)(xian)為少(shao)尿(niao)(niao)(niao)、無(wu)尿(niao)(niao)(niao)、血(xue)(xue)(xue)(xue)肌(ji)(ji)酐快速升高，多數與廣泛(fan)性(xing)(xing)(xing)(xing)的(de)橫紋肌(ji)(ji)溶(rong)解，肌(ji)(ji)紅蛋白(bai)堵塞(sai)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)小(xiao)管導致急性(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)功(gong)能(neng)(neng)(neng)(neng)不(bu)(bu)全相關(guan)。另(ling)一(yi)(yi)(yi)(yi)類(lei)(lei)報(bao)道(dao)(dao)較多的(de)是(shi)慢性(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)小(xiao)球(qiu)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)炎(yan)(yan)(yan)，主要是(shi)血(xue)(xue)(xue)(xue)尿(niao)(niao)(niao)、少(shao)到(dao)大等量的(de)蛋白(bai)、輕度腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)功(gong)能(neng)(neng)(neng)(neng)損害(hai)(hai)(hai)(hai)，腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)臟病(bing)理多為系(xi)膜增(zeng)(zeng)生(sheng)性(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)炎(yan)(yan)(yan)、FSGS、或合(he)并IgA腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)或紫(zi)癜性(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)炎(yan)(yan)(yan)的(de)表(biao)現(xian)(xian)。我(wo)(wo)在2004年收到(dao)一(yi)(yi)(yi)(yi)例(li)由風濕科轉來(lai)的(de)皮肌(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)合(he)并腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)臟損害(hai)(hai)(hai)(hai)的(de)患(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)，表(biao)現(xian)(xian)為中等量的(de)蛋白(bai)尿(niao)(niao)(niao)、血(xue)(xue)(xue)(xue)尿(niao)(niao)(niao)、腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)功(gong)能(neng)(neng)(neng)(neng)正(zheng)常(chang)。腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)活(huo)檢提示，系(xi)膜增(zeng)(zeng)生(sheng)性(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)小(xiao)球(qiu)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)炎(yan)(yan)(yan)，因為風濕科已經(jing)用了(le)(le)(le)(le)激素和免(mian)疫(yi)制劑，所以(yi)這(zhe)個(ge)病(bing)人預后很(hen)好，蛋白(bai)尿(niao)(niao)(niao)后續轉陰(yin)。總之，肌(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)合(he)并腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)臟損害(hai)(hai)(hai)(hai)似乎并不(bu)(bu)少(shao)見，總體(ti)(ti)報(bao)道(dao)(dao)在20%~25%。很(hen)多時候(hou)表(biao)現(xian)(xian)為血(xue)(xue)(xue)(xue)尿(niao)(niao)(niao)、少(shao)到(dao)中等量蛋白(bai)尿(niao)(niao)(niao)，腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)功(gong)能(neng)(neng)(neng)(neng)正(zheng)常(chang)，在臨(lin)床(chuang)(chuang)上不(bu)(bu)是(shi)那么重，可(ke)能(neng)(neng)(neng)(neng)沒(mei)有引起(qi)重視或存(cun)在漏診的(de)情況。我(wo)(wo)們的(de)體(ti)(ti)會(hui)是(shi)對(dui)于(yu)SLE/LN患(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)突(tu)然出(chu)現(xian)(xian)少(shao)尿(niao)(niao)(niao)、血(xue)(xue)(xue)(xue)尿(niao)(niao)(niao)、血(xue)(xue)(xue)(xue)肌(ji)(ji)酐增(zeng)(zeng)高，出(chu)現(xian)(xian)了(le)(le)(le)(le)急性(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)衰竭(jie)，除(chu)了(le)(le)(le)(le)考慮RPGN外(wai)，還要高度懷疑(yi)有沒(mei)有狼(lang)瘡合(he)并APS腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病(bing)的(de)情況。我(wo)(wo)曾遇(yu)到(dao)過一(yi)(yi)(yi)(yi)個(ge)SLE患(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)，當時出(chu)現(xian)(xian)了(le)(le)(le)(le)血(xue)(xue)(xue)(xue)尿(niao)(niao)(niao)、蛋白(bai)尿(niao)(niao)(niao)、腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)功(gong)能(neng)(neng)(neng)(neng)損害(hai)(hai)(hai)(hai)，做(zuo)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)活(huo)檢之后，除(chu)了(le)(le)(le)(le)TMA之外(wai)的(de)話，確實(shi)微血(xue)(xue)(xue)(xue)栓的(de)形(xing)成比(bi)較多。所以(yi)，除(chu)了(le)(le)(le)(le)予以(yi)激素、免(mian)疫(yi)抑制劑外(wai)，還用了(le)(le)(le)(le)血(xue)(xue)(xue)(xue)漿(jiang)置換(huan)、免(mian)疫(yi)吸附治療，感覺(jue)比(bi)一(yi)(yi)(yi)(yi)般LN患(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)恢復時間(jian)要長(chang)一(yi)(yi)(yi)(yi)些(xie)。另(ling)一(yi)(yi)(yi)(yi)個(ge)病(bing)人是(shi)一(yi)(yi)(yi)(yi)個(ge)產(chan)婦，先兆(zhao)子癇早產(chan)，做(zuo)剖宮產(chan)手術(shu)，因出(chu)血(xue)(xue)(xue)(xue)較多做(zuo)了(le)(le)(le)(le)子宮摘除(chu)，隨后出(chu)現(xian)(xian)了(le)(le)(le)(le)少(shao)尿(niao)(niao)(niao)、無(wu)尿(niao)(niao)(niao)，當時考慮是(shi)否出(chu)血(xue)(xue)(xue)(xue)太多導致急性(xing)(xing)(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)小(xiao)管壞死，外(wai)院腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)活(huo)檢提示典型的(de)、多發(fa)(fa)(fa)(fa)的(de)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)小(xiao)球(qiu)內血(xue)(xue)(xue)(xue)栓形(xing)成，最后考慮是(shi)血(xue)(xue)(xue)(xue)栓性(xing)(xing)(xing)(xing)微血(xue)(xue)(xue)(xue)管病(bing)而(er)轉入(ru)我(wo)(wo)院，檢測的(de)抗(kang)磷脂抗(kang)體(ti)(ti)滴度較低(di)，我(wo)(wo)們采(cai)取了(le)(le)(le)(le)血(xue)(xue)(xue)(xue)漿(jiang)置換(huan)、血(xue)(xue)(xue)(xue)透等治療。我(wo)(wo)想請教(jiao)石(shi)教(jiao)授(shou)，關(guan)于(yu)APS的(de)一(yi)(yi)(yi)(yi)些(xie)新型抗(kang)磷脂抗(kang)體(ti)(ti)對(dui)臨(lin)床(chuang)(chuang)的(de)診斷意義？目前能(neng)(neng)(neng)(neng)做(zuo)的(de)項目有哪些(xie)？以(yi)指(zhi)導臨(lin)床(chuang)(chuang)更好的(de)發(fa)(fa)(fa)(fa)現(xian)(xian)這(zhe)一(yi)(yi)(yi)(yi)類(lei)(lei)疾病(bing)。
王國春教授：楊主任談到的觀點是肌炎合并腎臟受累的情況確實文獻報道比較高，文獻的復習有關肌炎或皮肌炎腎臟受累羅列起來確實可達到20%以上，但是，它通常沒有特異性，也許關注的少，或者是它相對比較輕，激素、免疫抑制劑治療后腎臟很快就恢復了。總之，肌炎相關腎損害相對還是常見的，并不是罕見，我非常贊同楊主任的觀點。
石慧教授：謝謝楊教授的提問，其實我可能剛剛沒講清楚，文獻報道的是狼瘡的病人當中出現aPLs陽性的病人或者說已經診斷了APS合并狼瘡的這些病人當中，APS腎病發生率在30%-60%不等。一定要有抗磷脂抗體存在是前提，有可能它只有抗體，但是還沒有其他的APS的臨床表現，那么這個也算。另外的話，就是它已經明確的是APS診斷的這兩個群體。我們的隊列之前關注的很少，尤其像原發性APS，做腎穿明確的APS腎病大概不到20例，也許與我們做腎活檢可能沒有國外那么積極有關。第二個問題是剛剛楊教授提到的標準外抗體的應用。確實，臨床上有一些病人，其標準內的抗體沒有或者滴度很低，達不到診斷標準，但臨床又高度疑診APS，此時會考慮檢測一些標準外抗體，一些新型的抗體。我們之前也做過這方面的研究工作，像IgG/IgM型的PS/PT抗體，還有一些標準外抗體，如IgA型的aCL和β2GPI抗體，如果其他抗體均陰性，單獨的一個孤立型的IgA型的APL出現也是有一定臨床價值的。另外還有β2GPI結構域I抗體、膜聯蛋白抗體等。可能這些抗體確實有一定的補充的價值，但是如果確實標準內的aPLs沒有，只有這些標準外aPLs去確診APS，我覺得可能還是要慎重一點，除非這個病人確實臨床表現非常的像，沒有這些診斷標準內的aPLs，可能有新的抗體可以考慮。因為，在新的分類標準出現之前，有很強的呼聲將PS/PT等新型抗體納入到新的分類標準當中，但是即便這個很強的呼聲之后，仍然沒有納入新的標準外的抗體，我覺得還是有他們的道理，以及其背后的意義所在。所以，我覺得我們可能還是要相對的傾向于保守一點，還是希望能有標準內的aPLs的出現來診斷APS。
李芬 教授
非常(chang)感謝(xie)謝(xie)院(yuan)生教授的邀請，能夠參(can)加腎病月月壇，與(yu)腎內(nei)科老(lao)師一起(qi)學習(xi)與(yu)探討。
風(feng)濕免(mian)疫(yi)科(ke)(ke)(ke)是(shi)(shi)個(ge)新學(xue)科(ke)(ke)(ke)，從傳統(tong)的(de)(de)(de)認知上風(feng)濕免(mian)疫(yi)病(bing)(bing)很(hen)簡單(dan)，但是(shi)(shi)隨著免(mian)疫(yi)學(xue)檢測技術的(de)(de)(de)飛速發(fa)展，帶來了對學(xue)科(ke)(ke)(ke)的(de)(de)(de)深入認知。今天，風(feng)濕科(ke)(ke)(ke)的(de)(de)(de)兩位老(lao)師(shi)，講了風(feng)濕科(ke)(ke)(ke)最復(fu)雜的(de)(de)(de)兩個(ge)病(bing)(bing)，對于參會的(de)(de)(de)腎病(bing)(bing)科(ke)(ke)(ke)的(de)(de)(de)老(lao)師(shi)來說，覺得很(hen)復(fu)雜，這是(shi)(shi)可以理解的(de)(de)(de)，像APS腎病(bing)(bing)，腎臟科(ke)(ke)(ke)老(lao)師(shi)可能還會遇(yu)到(dao)，但是(shi)(shi)像肌(ji)(ji)炎患者，腎科(ke)(ke)(ke)老(lao)師(shi)一般(ban)很(hen)難(nan)碰到(dao)。在肌(ji)(ji)炎的(de)(de)(de)多學(xue)科(ke)(ke)(ke)合作(zuo)MDT團隊，主要是(shi)(shi)來自(zi)風(feng)濕科(ke)(ke)(ke)、神經內(nei)科(ke)(ke)(ke)、骨(gu)科(ke)(ke)(ke)、心(xin)內(nei)科(ke)(ke)(ke)等的(de)(de)(de)專家。
我(wo)想(xiang)借(jie)此(ci)機會(hui)，請(qing)教王(wang)國(guo)春教授一個(ge)(ge)問題：臨(lin)床碰到個(ge)(ge)別的(de)(de)(de)疑難的(de)(de)(de)病(bing)例，中(zhong)年45歲(sui)女性(xing)(xing)患者(zhe)(zhe)，無(wu)心(xin)(xin)(xin)血管(guan)高危因素，出現(xian)了(le)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)變(bian)，相關基(ji)因檢測，沒(mei)有異(yi)常發現(xian)。免(mian)(mian)疫(yi)(yi)學檢測，出現(xian)我(wo)們風濕(shi)(shi)科(ke)老師最(zui)不(bu)(bu)(bu)喜歡(huan)的(de)(de)(de)一個(ge)(ge)RO-52抗體陽性(xing)(xing)。病(bing)人(ren)(ren)臨(lin)床表現(xian)為心(xin)(xin)(xin)衰(shuai)，心(xin)(xin)(xin)內(nei)(nei)科(ke)診斷“炎性(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)”，考慮與(yu)自身免(mian)(mian)疫(yi)(yi)異(yi)常有關，讓(rang)患者(zhe)(zhe)轉診風濕(shi)(shi)科(ke)進一步(bu)治療(liao)(liao)，半年到1年后(hou)，風濕(shi)(shi)科(ke)的(de)(de)(de)治療(liao)(liao)效果，不(bu)(bu)(bu)是(shi)非(fei)常理想(xiang)，心(xin)(xin)(xin)衰(shuai)指標，腦(nao)鈉肽(tai)還是(shi)有五百多(duo)，又似乎有一點若(ruo)有若(ruo)無(wu)的(de)(de)(de)效果，經過我(wo)和心(xin)(xin)(xin)內(nei)(nei)科(ke)會(hui)診后(hou)至少可以居家和門診治療(liao)(liao)，每(mei)1-2個(ge)(ge)月(yue)門診復(fu)查(cha)，畢竟(jing)患者(zhe)(zhe)免(mian)(mian)疫(yi)(yi)治療(liao)(liao)之(zhi)前的(de)(de)(de)3個(ge)(ge)月(yue)內(nei)(nei)多(duo)家醫院(yuan)住(zhu)(zhu)院(yuan)治療(liao)(liao)。借(jie)此(ci)，請(qing)教王(wang)國(guo)春老師，是(shi)否可以解釋為多(duo)發性(xing)(xing)肌(ji)(ji)炎，抗體陰性(xing)(xing)，主要靶器(qi)官在心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)？免(mian)(mian)疫(yi)(yi)系統(tong)疾(ji)病(bing)，分器(qi)官特(te)異(yi)性(xing)(xing)自身免(mian)(mian)疫(yi)(yi)病(bing)和非(fei)器(qi)官特(te)異(yi)性(xing)(xing)自身免(mian)(mian)疫(yi)(yi)病(bing)。我(wo)們知道，甲狀(zhuang)腺(xian)、胰腺(xian)，都(dou)有器(qi)官特(te)異(yi)性(xing)(xing)自身免(mian)(mian)疫(yi)(yi)病(bing)，但心(xin)(xin)(xin)臟的(de)(de)(de)器(qi)官特(te)異(yi)性(xing)(xing)自身免(mian)(mian)疫(yi)(yi)病(bing)，我(wo)們平常都(dou)講的(de)(de)(de)很(hen)(hen)少很(hen)(hen)少。我(wo)的(de)(de)(de)這個(ge)(ge)患者(zhe)(zhe)，治療(liao)(liao)1年后(hou)，肌(ji)(ji)酶總(zong)是(shi)300多(duo)、肌(ji)(ji)鈣蛋白180、腦(nao)鈉肽(tai)500-600，目前的(de)(de)(de)治療(liao)(liao)方(fang)案是(shi)：每(mei)天(tian)2片(pian)激(ji)素、2片(pian)嗎(ma)替麥考酚(fen)酯，病(bing)人(ren)(ren)自己基(ji)本滿意，因為患者(zhe)(zhe)在之(zhi)前的(de)(de)(de)三(san)個(ge)(ge)月(yue)內(nei)(nei)不(bu)(bu)(bu)停(ting)的(de)(de)(de)住(zhu)(zhu)院(yuan)，，您(nin)的(de)(de)(de)肌(ji)(ji)炎病(bing)人(ren)(ren)非(fei)常多(duo)、經驗(yan)豐富(fu)，我(wo)想(xiang)請(qing)教一下，您(nin)在心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)損害方(fang)面的(de)(de)(de)經驗(yan)和體會(hui)。
王國春教授：謝謝李芬主任，很好的問題，臨床問題層出不窮。我參加了ENMC的肌炎抗體的共識會，評價RO-52抗體作用的牽頭專家是一位荷蘭學者。他們做了很多實驗，覺得RO-52抗體是個“垃圾”，說不清楚，不要管它，當然這只是他的一個評價。確實，不管在ANA譜還是肌炎譜中RO-52抗體無處不在，幾乎陽性率是最高的，有時候ANA陰性它都陽性，那到底什么程度是有價值，什么是沒價值的，我們不清楚。但我們也不能說這么絕對，我們不認識的東西，就是說他沒用，這也不行。所以，就像您說的這個問題，我覺得是值得研究的，有器官特異性的，我覺得是對的，心臟以前認為沒有免疫原性，我覺得現在觀念都推翻了。確實是可能存在跟免疫相關的，而且更重要的，你的臨床治療有效，這是最重要的證據，我覺得就大膽往前探索吧，我也回答不了這個問題。
唐琳 教授
之(zhi)前唐(tang)教授(shou)(shou)所在(zai)科(ke)(ke)室是(shi)腎(shen)(shen)病(bing)(bing)風(feng)濕科(ke)(ke)，唐(tang)教授(shou)(shou)的(de)(de)(de)(de)(de)臨床(chuang)經驗(yan)是(shi)風(feng)濕病(bing)(bing)經常累(lei)(lei)(lei)及腎(shen)(shen)臟(zang)，常見(jian)的(de)(de)(de)(de)(de)是(shi)狼瘡(chuang)、干燥綜(zong)合(he)征(zheng)，但當(dang)唐(tang)教授(shou)(shou)成(cheng)為(wei)風(feng)濕科(ke)(ke)醫(yi)(yi)生以后，發(fa)現肺是(shi)一(yi)個更容易受累(lei)(lei)(lei)臟(zang)器，尤其(qi)炎性肌病(bing)(bing)，比(bi)如(ru)說抗合(he)成(cheng)酶綜(zong)合(he)征(zheng)，抗MDA5抗體(ti)陽性的(de)(de)(de)(de)(de)炎性肌病(bing)(bing)，如(ru)果(guo)(guo)累(lei)(lei)(lei)及肺，其(qi)特點類似于腎(shen)(shen)臟(zang)的(de)(de)(de)(de)(de)RPGN，進(jin)展迅速。對于MDA5陽性的(de)(de)(de)(de)(de)皮(pi)肌炎，需(xu)要重點關注(zhu)的(de)(de)(de)(de)(de)是(shi)合(he)并感染和并發(fa)間(jian)質肺，目前唐(tang)教授(shou)(shou)所在(zai)醫(yi)(yi)院能夠開展肌炎抗體(ti)譜的(de)(de)(de)(de)(de)檢測，對于臨床(chuang)及時準確(que)的(de)(de)(de)(de)(de)診斷(duan)提(ti)供了便利條件。對于石(shi)慧教授(shou)(shou)所講的(de)(de)(de)(de)(de)APS腎(shen)(shen)受累(lei)(lei)(lei)，唐(tang)教授(shou)(shou)更常見(jian)的(de)(de)(de)(de)(de)是(shi)狼瘡(chuang)的(de)(de)(de)(de)(de)合(he)并APS累(lei)(lei)(lei)及到腎(shen)(shen)臟(zang)，或者是(shi)caps累(lei)(lei)(lei)及到腎(shen)(shen)臟(zang)來不及來做腎(shen)(shen)活檢。對于治(zhi)療方案，血漿置換首(shou)選，但有些患者入院時血小板非(fei)常低，可能穿刺困難(nan)，行丙球沖擊、CD20效果(guo)(guo)都不佳，因此治(zhi)療方案存在(zai)困難(nan)，需(xu)要追蹤疾病(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)進(jin)展。
陳竹 教授
陳(chen)竹(zhu)教授指出(chu)對(dui)(dui)(dui)于皮(pi)肌炎(yan)、多發(fa)(fa)性(xing)肌炎(yan)及(ji)APS的腎(shen)臟損(sun)害(hai)，關注度還不(bu)夠。陳(chen)教授檢索(suo)文(wen)獻發(fa)(fa)現(xian)上(shang)述疾病(bing)腎(shen)臟的累及(ji)發(fa)(fa)病(bing)率不(bu)低，也不(bu)是(shi)罕(han)見。可能大家之(zhi)前關注到更多的皮(pi)肌炎(yan)相關的皮(pi)疹(zhen)損(sun)害(hai)、肺(fei)(fei)、肌肉的受累。肺(fei)(fei)受累在(zai)(zai)皮(pi)肌炎(yan)、抗合成(cheng)酶(mei)綜合征(zheng)中對(dui)(dui)(dui)風濕(shi)科(ke)醫生來說(shuo)是(shi)一個(ge)非常大的挑戰，尤其(qi)是(shi)在(zai)(zai)MDA5患者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)當(dang)中，到目前為止死亡(wang)率很高。盡管有(you)新的靶向藥物，有(you)小(xiao)分子的抑(yi)制劑，有(you)小(xiao)型的臨床(chuang)實驗(yan)結果，但總體來說(shuo)還是(shi)有(you)很多患者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)應(ying)答不(bu)佳。陳(chen)教授向王(wang)教授請教一個(ge)問題，對(dui)(dui)(dui)于 MDA5陽性(xing)的患者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)出(chu)現(xian)RPILD，在(zai)(zai)臨床(chuang)上(shang)進行肺(fei)(fei)泡灌(guan)洗(xi)，存在(zai)(zai)風險，如何去(qu)評估患者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)是(shi)否(fou)需要做肺(fei)(fei)泡灌(guan)洗(xi)？尤其(qi)是(shi)臨床(chuang)懷疑(yi)患者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)存在(zai)(zai)感(gan)染，特別是(shi)PJP對(dui)(dui)(dui)臨床(chuang)診斷價值比較大。如果不(bu)做肺(fei)(fei)泡灌(guan)洗(xi)，只能根(gen)據(ju)(ju)影像學判斷，根(gen)據(ju)(ju)經驗(yan)性(xing)治療(liao)，也存在(zai)(zai)不(bu)確定性(xing)，但做肺(fei)(fei)泡灌(guan)洗(xi)，會出(chu)現(xian)患者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)病(bing)情加重的情況，引發(fa)(fa)患者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)家屬不(bu)滿。
王國春教授：王教授根據自己的臨床經驗，肺泡灌洗總體的這種不良反應率大概10%，概率還是很低，總體從獲益來說，絕對是獲益要遠遠大于出現的問題。肺泡灌洗不僅可行常規的檢查，更重要的是可以送檢NGS，其結果對臨床非常有幫助。因此只要患者一般能耐受，王教授推薦做肺泡灌洗，但需要非常有經驗的呼吸科醫生參與。
最后，謝院生教授對本次論壇進行了總結。
一、在(zai)臨(lin)床(chuang)(chuang)上，如果(guo)患者出現肌(ji)無力(li)、肌(ji)痛或者是(shi)肌(ji)酶(mei)增高，要考慮到(dao)有肌(ji)炎(yan)的(de)可(ke)能性。特發(fa)性炎(yan)性肌(ji)病包括皮肌(ji)炎(yan)、多發(fa)性肌(ji)炎(yan)和抗合(he)成酶(mei)綜合(he)征等，在(zai)臨(lin)床(chuang)(chuang)中(zhong)常規的(de)ENA抗體(ti)(ti)譜(pu)中(zhong)可(ke)查抗Jo-1抗體(ti)(ti)，是(shi)抗合(he)成酶(mei)綜合(he)征肌(ji)炎(yan)中(zhong)的(de)一種抗體(ti)(ti)。
二、皮肌炎分為六(liu)(liu)種(zhong)類型，其(qi)中(zhong)五種(zhong)有不同的抗體，第六(liu)(liu)種(zhong)是抗體陰性的皮肌炎。
1、抗(kang)Mi-2抗(kang)體陽性型，有典型的皮疹和(he)近端肌(ji)無力，激素和(he)免(mian)疫制(zhi)劑(ji)治(zhi)療效果好(hao)；
2、抗(kang)(kang)SAE抗(kang)(kang)體陽性(xing)型，患者(zhe)出(chu)現(xian)黑色素(su)沉積(ji)的(de)包(bao)公臉時，需查此(ci)抗(kang)(kang)體，另外(wai)此(ci)抗(kang)(kang)體陽性(xing)需注意(yi)腫瘤的(de)篩查；
3、抗(kang)NXP2抗(kang)體陽性(xing)型，有兩種類型，一是鈣質(zhi)沉(chen)積型，類似尿毒癥或透析(xi)患者的(de)鈣化(hua)防御(yu)，全身軟組織、血管的(de)鈣化(hua)，使用硫(liu)代硫(liu)酸鈉配合中醫(yi)活血化(hua)瘀通絡等治療是否(fou)對此類疾病有一定(ding)的(de)幫助(zhu)？二是水(shui)腫(zhong)型，以嚴(yan)重的(de)肌無(wu)力及(ji)水(shui)腫(zhong)為主，激(ji)素(su)沖(chong)擊治療可能會收到好的(de)效果；
4、抗TIF1抗體陽性型，陽性者一定要查腫瘤；
5、抗MDA5抗體陽(yang)性(xing)型，這(zhe)類疾(ji)病比較復(fu)雜，如果發現(xian)皮(pi)膚、黏(nian)膜有(you)深部潰瘍、快(kuai)速進展性(xing)間質性(xing)肺炎，需(xu)要篩(shai)查此抗體；這(zhe)類患者(zhe)進展快(kuai)，愈后差(cha)，治療困難；
6、抗體陰性皮肌炎(yan)。
三、在臨床(chuang)上(shang)碰到肌(ji)酶(mei)明(ming)顯升高、出現大量肌(ji)紅蛋(dan)白堵(du)塞腎(shen)小(xiao)管，導致急性腎(shen)衰竭，有可能是嚴重(zhong)的(de)(de)肌(ji)炎導致，在找不(bu)(bu)到病因的(de)(de)情況下需要考慮是不(bu)(bu)是免(mian)疫相關(guan)性的(de)(de)肌(ji)炎。
四、在(zai)臨床上(shang)碰(peng)到(dao)(dao)廣泛性(xing)血(xue)栓即易(yi)栓癥(zheng)的(de)患(huan)者(zhe)、多次妊娠失(shi)敗、肢端遠端壞(huai)疽的(de)患(huan)者(zhe)，要考(kao)慮(lv)到(dao)(dao)抗(kang)(kang)(kang)磷脂(zhi)綜(zong)合(he)征，要去查抗(kang)(kang)(kang)磷脂(zhi)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)，狼瘡抗(kang)(kang)(kang)凝物LA、抗(kang)(kang)(kang)心磷脂(zhi)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)ACL、抗(kang)(kang)(kang)β2GPI三(san)(san)種(zhong)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)中任何一種(zhong)抗(kang)(kang)(kang)磷脂(zhi)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)陽性(xing)超過(guo)三(san)(san)個月(yue)都(dou)是要考(kao)慮(lv)抗(kang)(kang)(kang)磷脂(zhi)綜(zong)合(he)征。抗(kang)(kang)(kang)磷脂(zhi)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)陽性(xing)的(de)患(huan)者(zhe)三(san)(san)分之(zhi)一到(dao)(dao)三(san)(san)分之(zhi)二會出現腎損(sun)害，蛋白(bai)尿、血(xue)尿和腎功能不(bu)全。對于消耗性(xing)血(xue)小板減少、D二聚(ju)體(ti)特別高的(de)高凝狀態的(de)患(huan)者(zhe)要注意抗(kang)(kang)(kang)磷脂(zhi)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)的(de)篩查。
五、肌炎腎(shen)損(sun)害不少(shao)見(jian)，但臨床易忽視，原(yuan)因可(ke)能是經(jing)過對肌炎的治療，腎(shen)臟損(sun)害可(ke)能減輕(qing)。皮肌炎的患者發(fa)生肺損(sun)傷(shang)可(ke)能比(bi)腎(shen)臟損(sun)傷(shang)明顯，更多見(jian)、更嚴重一些。
六(liu)、關于(yu)抗(kang)(kang)磷脂抗(kang)(kang)體綜合(he)征的(de)患者要(yao)不要(yao)做(zuo)腎穿，謝教授認為(wei)及時(shi)治(zhi)療是第一位的(de)，腎穿可以等(deng)到下一步再(zai)做(zuo)，以免耽誤病情(qing)。因(yin)為(wei)抗(kang)(kang)磷脂綜合(he)征有急性(xing)和慢性(xing)損(sun)害，急性(xing)損(sun)傷(shang)，比如說內皮細胞(bao)腫(zhong)脹、血(xue)栓形成是可逆的(de)，積(ji)極治(zhi)療可以逆轉，而內皮細胞(bao)腫(zhong)脹時(shi)間非常短，需要(yao)抓住時(shi)機；如果血(xue)管壁增(zeng)厚、血(xue)管狹(xia)窄，無法逆轉。
七、在治療上(shang)，除(chu)了(le)激素和免疫制(zhi)劑以外，中(zhong)藥的扶(fu)正祛邪、活血化瘀對于抗磷脂綜合征及其腎損害，在某種程度上(shang)，可(ke)以起到(dao)一(yi)加一(yi)大(da)于一(yi)甚至大(da)于二(er)的作用(yong)。
最后，謝教(jiao)授(shou)再(zai)次(ci)感(gan)(gan)謝兩位(wei)講者王國春教(jiao)授(shou)和(he)石慧(hui)教(jiao)授(shou)，感(gan)(gan)謝五位(wei)點評討(tao)論嘉賓余晨教(jiao)授(shou)、楊彥芳(fang)教(jiao)授(shou)、李芬教(jiao)授(shou)、唐琳教(jiao)授(shou)以及陳竹教(jiao)授(shou)，感(gan)(gan)謝線上的(de)1萬(wan)5千多名參會(hui)者，感(gan)(gan)謝論壇幕后全體工作(zuo)人(ren)員(yuan)的(de)辛勤付(fu)出和(he)聰明智慧(hui)。
至此，本期論壇成功落下帷幕。
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