1月18-20日，由中國醫師協會、中國醫師協會風濕免疫科醫師分會主辦的中國醫師協會風濕免疫科醫師分會2023年年會，在京線下召開。大會除風濕主場外，還安排了多個分會場，針對自身抗體檢測、肺血管間質病、干燥綜合征、血管炎、骨質疏松、兒童風濕病等專場內容進行了深入探討和交流，同時開設了青年醫師專場，推進基層醫師隊伍建設。
各(ge)個會場精(jing)彩紛紜(yun)，主講(jiang)嘉賓更是帶來了(le)領域內(nei)眾多有價值性、重要(yao)性、前瞻性的觀點。
自身(shen)抗體檢測專場(chang)·專家觀點(dian)集錦(jin)
?? IgG4可通過阻斷機制直接引發AIDs：
在《免疫(yi)球蛋白(bai)G4檢測的臨床應(ying)用(yong)專家共識》主題報(bao)告中(zhong)，李教授(shou)指(zhi)出IgG4存在于多(duo)種疾(ji)病中(zhong)，具有(you)免疫(yi)調節作(zuo)用(yong)，在自身免疫(yi)性疾(ji)病中(zhong)，抗原特異(yi)性IgG4通過(guo)阻斷機制直(zhi)接致病，例(li)如RA中(zhong)，IgG4本(ben)身可能成為靶向(xiang)IgG4鉸(jiao)鏈(lian)區(qu)的自身抗體(ti)的靶點。
?? 肌炎相關抗體譜檢測的臨床應用：
炎性(xing)(xing)肌(ji)病(bing)患者(zhe)肌(ji)炎抗(kang)(kang)(kang)體(ti)的陽性(xing)(xing)率(lv)較高(gao)，肌(ji)炎抗(kang)(kang)(kang)體(ti)對疾病(bing)診斷具有(you)重要價值。不同肌(ji)炎抗(kang)(kang)(kang)體(ti)和特定的臨床表現、治療反(fan)應相關(guan)，可(ke)用于疾病(bing)分(fen)型。同一抗(kang)(kang)(kang)體(ti)亞(ya)型的肌(ji)炎患者(zhe)，臨床表現并非完全均一，可(ke)再細分(fen)表型。肌(ji)炎抗(kang)(kang)(kang)體(ti)、自身反(fan)應性(xing)(xing)T細胞(bao)，可(ke)能參(can)與(yu)肌(ji)炎的發病(bing)機制。肌(ji)炎相關(guan)性(xing)(xing)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)的臨床價值被重新認識。新抗(kang)(kang)(kang)體(ti)抗(kang)(kang)(kang)細胞(bao)分(fen)裂周期(qi)和凋(diao)亡調節蛋白(bai)1抗(kang)(kang)(kang)體(ti)抗(kang)(kang)(kang)轉錄因子(zi)Sp4抗(kang)(kang)(kang)體(ti)不斷被發現。
?? 抗磷脂綜合征與心血管疾病：
中(zhong)性(xing)粒細胞胞外(wai)誘捕網（NETs）與(yu)APS血(xue)(xue)栓形(xing)成相關(guan)，建議檢測APS患(huan)者外(wai)周(zhou)血(xue)(xue)NETs。S100A8/A9在APS血(xue)(xue)栓形(xing)成中(zhong)可能起(qi)到(dao)重要作用，有研(yan)究表明(ming)APS患(huan)者中(zhong)性(xing)粒細胞高(gao)表達S100A8和S100A9水平明(ming)顯升(sheng)高(gao)。S100A8/A9是APS中(zhong)NETs和血(xue)(xue)栓形(xing)成的重要因素。
?? 抗磷脂抗體檢測及臨床進展：
非分(fen)類標準aPLs，包括兩性磷(lin)脂，磷(lin)脂酰(xian)乙醇(chun)胺（PE）、除心(xin)磷(lin)脂以(yi)外的(de)陰性磷(lin)脂，包括磷(lin)脂酸(suan)（PA）、磷(lin)脂酰(xian)絲(si)氨(an)酸(suan)（PS）、磷(lin)脂酰(xian)肌醇(chun)（PI）等、波形(xing)蛋白/心(xin)磷(lin)脂復(fu)合物、磷(lin)脂酰(xian)絲(si)氨(an)酸(suan)/凝(ning)血酶原復(fu)合物、聯(lian)蛋白A5、IgA a?2GPI/ IgA aCL，這些對于臨床高度疑似，但常規aPLs檢(jian)測反應陰性的(de)APS患者的(de)診斷可能(neng)有一定的(de)價(jia)值。
?? 自身免疫性腎病相關自身抗體譜檢測的臨床意義：
自(zi)身(shen)抗體(ti)在(zai)自(zi)身(shen)免(mian)疫性(xing)腎(shen)臟病的(de)診斷、治(zhi)療(liao)及判斷預后方面有(you)重要作(zuo)用，不同的(de)自(zi)身(shen)抗體(ti)檢(jian)測(ce)方法多種，選擇最佳或聯合檢(jian)測(ce)，對于提高抗體(ti)檢(jian)測(ce)的(de)特異性(xing)和敏感(gan)性(xing)至關重要。
?? 自身抗體檢測質量控制專家共識：
; 自身抗(kang)體檢測的(de)現(xian)狀，目前國內還存在常規項目少，普及(ji)性低的(de)現(xian)象(xiang)，檢測結果多為定性或半定量，難以及(ji)時反映(ying)疾病狀態或治療效果，質(zhi)量控制仍處于(yu)初級(ji)階段，缺乏合適臨床質(zhi)控品，所以加(jia)強可落地(di)的(de)質(zhi)量管理具有(you)重要意義。
看重(zhong)點(dian)知前沿·專家觀點(dian)薈(hui)萃(cui)
? 觀點一：RA-ILD新型生物標志物，將助力疾病診斷和病情評估
間質性肺(fei)(fei)病（ILD）是類(lei)風濕關節炎（RA）中最常見的肺(fei)(fei)部疾病亞型之(zhi)一，是一種嚴重的彌漫性肺(fei)(fei)實質疾病，伴有氣體交(jiao)換受(shou)損及肺(fei)(fei)泡間隔(ge)纖維(wei)化損傷，是引起(qi)RA高(gao)死亡率(lv)的最重要因素之(zhi)一。
RA-ILD幾種新型生物(wu)標志(zhi)物(wu)，未來有助于疾病診(zhen)斷(duan)和病情(qing)評估。
①MUCAB rs357055950基(ji)因多態性可用于評(ping)估RA-亞臨床ILD，在包含(han)該遺(yi)傳位點(dian)的(de)(de)多維度臨床要(yao)素的(de)(de)RA-ILD風險預測模型中，MUC5B被認為是(shi)RA-亞臨床ILD的(de)(de)主要(yao)危險因素；
②IL-36a和IL-36r、PAD4與(yu)(yu)RA-ILD嚴重(zhong)程(cheng)度相關(guan)，前兩者(zhe)有(you)助于預測RA患者(zhe)是否發生ILD相關(guan)，尤其IL-36r與(yu)(yu)尋(xun)常型間質性肺炎（UIP）型RA-ILD相關(guan)，而PAD4單陽及(ji)PAD3/4rs則與(yu)(yu)部分RA-UIP纖維化評(ping)分低(di)，FVC%及(ji)DLCO%水(shui)平增高有(you)關(guan)，與(yu)(yu)ILD程(cheng)度輕，預后(hou)好，死亡(wang)率低(di)相關(guan)。
? 觀點二：重視高危LN及難治性LN早期預測及其風險預測模型的建立
狼(lang)瘡腎(shen)炎（LN）誘導緩解推薦GC+CNIs，對于高危(wei)LN，建議早(zao)期聯合治療（升階梯）。
高(gao)危LN的(de)(de)(de)界定為：①組織學(xue)：新月體、TMA、纖維(wei)蛋(dan)白樣(yang)壞(huai)死、重(zhong)(zhong)度間(jian)質炎癥；②腎(shen)病水平蛋(dan)白尿；③腎(shen)功能進展性(xing)(xing)惡化(hua)；④頻(pin)繁復發。在(zai)LN方面(mian)，目前風濕(shi)界關注的(de)(de)(de)重(zhong)(zhong)點(dian)為早(zao)期(qi)預測(ce)(ce)難治性(xing)(xing)狼瘡腎(shen)炎患者及其(qi)風險預測(ce)(ce)模型的(de)(de)(de)建立，該預測(ce)(ce)模型要(yao)求涵蓋遺傳基因、臨床表現、腎(shen)臟病理(li)、新型生(sheng)物(wu)標(biao)志物(wu)、及不同(tong)時(shi)間(jian)點(dian)的(de)(de)(de)生(sheng)物(wu)樣(yang)本(ben)等，目前香港(gang)學(xue)者Chi Chiu MOK教授(shou)團隊正在(zai)致力于這項工作(zuo)的(de)(de)(de)研(yan)究。
? 觀點三：KL-6動態檢測CTD-ILD及MDA5預測IM-ILD預后具有一定價值
北(bei)京協和醫院呼吸(xi)與(yu)重(zhong)癥醫學科黃慧教授指出CTD-ILD從診(zhen)斷角度看，近幾(ji)年(nian)無太明顯(xian)(xian)的進展與(yu)突破。血清學相關(guan)指標如基質蛋白(bai)、KL-6等(deng)在臨床上個(ge)體差異比(bi)較，作為診(zhen)斷的標記物仍存在爭(zheng)議，但(dan)KL-6的動態檢(jian)測在判(pan)斷疾病(bing)(bing)活動度、病(bing)(bing)情變化、治療(liao)效果具有更好的價值(zhi)，且在不同(tong)的疾病(bing)(bing)中(zhong)顯(xian)(xian)示出差異。
中日(ri)醫院舒(shu)曉(xiao)明教(jiao)授指(zhi)出，MDA5-ILD放射學的(de)(de)檢測結果與病理檢測結果的(de)(de)一致性差(cha)。肌(ji)炎(yan)相關ILD：MDA5+RP-ILD預后危險(xian)因素包括淋巴(ba)細(xi)胞、Ferritin居高(gao)不下，MDA5滴(di)度，KL-6，腫瘤標(biao)記物，LDH，年(nian)齡與發熱，ALT、AST，ESR，CRP，病原體，FVC，氧合(he)指(zhi)數，HRCT score(OP/NSIP/DAD)。
? 觀點四：骨質疏松是風濕免疫科最常見并發癥，BTMs檢測具有重要價值
骨質疏松專場各個主講專家從不同角度對風濕性疾病與骨質疏松（OP）的關系以及骨免疫角度思考病機等方面給出了精彩且深刻的報道。大型隊列研究顯示GC使用率占人群的1%，其中47%患者有風濕免疫疾病，而糖皮質激素相關骨質疏松是GC治療最為常見的并發癥，風濕免疫科應該高度重視OP。
《骨(gu)代(dai)謝生化標志(zhi)物(wu)臨床應用指南》建議：骨(gu)轉換標志(zhi)物(wu)水平(ping)高于(yu)參考值(zhi)(zhi)(zhi)上限1.5倍， 應排除繼發性(xing)骨(gu)質(zhi)(zhi)疏松或其他代(dai)謝性(xing)骨(gu)病。BTMs數(shu)值(zhi)(zhi)(zhi)的主(zhu)要影(ying)(ying)響因(yin)(yin)素，包括生理節(jie)律(lv)、年(nian)齡、性(xing)別(bie)和(he)絕經狀態(tai)。升高BTMs的因(yin)(yin)素 ，有(you)絕經、骨(gu)折(zhe)、制動(dong) ；妊娠與哺乳；藥(yao)物(wu)（芳香(xiang)化酶抑制劑、抗驚厥藥(yao)物(wu)、 促(cu)骨(gu)形成藥(yao)物(wu)等(deng))。降(jiang)低BTMs的因(yin)(yin)素，有(you)高齡、藥(yao)物(wu)（糖皮質(zhi)(zhi)激素、噻嗪類利尿劑、肝(gan)素、抗骨(gu)吸(xi)收(shou)藥(yao)物(wu)等(deng)）。其他值(zhi)(zhi)(zhi)得關注的因(yin)(yin)素 ，有(you)分泌的生理節(jie)律(lv)（如骨(gu)鈣(gai)素峰(feng)值(zhi)(zhi)(zhi)出(chu)現(xian)在(zai)后半夜、谷值(zhi)(zhi)(zhi)出(chu)現(xian)在(zai)下午或傍晚）、是(shi)否空(kong)腹狀態(tai)（進食會降(jiang)低某些(xie)BTMs，特別(bie)是(shi)骨(gu)吸(xi)收(shou)標志(zhi)物(wu)所受影(ying)(ying)響最大）。
謝其冰教授還強調了在疾病診斷和治療過程中，至少選擇一個骨形成標志物和一個骨吸收標志物；疾病隨訪、療效監測時應檢測同樣的BTMs；目前國際上多推薦P1NP為首選骨形成標志物，β-CTX為首選骨吸收標志物。冬梅教授指出β-CTX治療中期望值為最少降低＞35%，P1NP至少升高＞40%；如果二者在治療監測中變化程度＜25%，則認為抗骨質疏松療效不滿意。
BTMs檢測的臨床意義，主要包括以下幾點：
- BTM可以(yi)輔助診(zhen)斷(duan)和(he)鑒別診(zhen)斷(duan)骨質疏(shu)松(song)癥，如判斷(duan)高、低轉換(huan)類(lei)型
- 早期療(liao)效監測，確定預(yu)期的治療(liao)反應(ying)是否(fou)出(chu)現
- 輔助判斷依(yi)從性，依(yi)從性高的患者，監測結果與(yu)預期治療反應契合度更(geng)高
- 可作為(wei)更換治療方(fang)案的輔助(zhu)參考(kao)
BTMs變(bian)化(hua)的重要(yao)意義(yi)是了解藥物是否(fou)起作用，而不(bu)是作為最終療(liao)效的判斷，其可以幫助在BMD還(huan)未出(chu)現明顯(xian)變(bian)化(hua)前提高患者(zhe)的依從性(xing)，保證(zheng)治療(liao)的進行。
? 觀點五：蘋果酸酶-1 與肺血管重塑密切相關
中國(guo)醫學(xue)(xue)科(ke)學(xue)(xue)院基礎醫學(xue)(xue)研究所、呼(hu)吸(xi)和共病全國(guo)重點實驗(yan)室王婧教授、邢(xing)巖(yan)江教授指出首次(ci)發現(xian)蘋果(guo)酸酶1（ME1）在(zai)肺(fei)動脈高壓進展(zhan)中的(de)新(xin)功(gong)能、確(que)定ME1影響內皮腺苷代(dai)謝的(de)作用、明(ming)確(que)ME1抑制(zhi)劑可有(you)效抑制(zhi)肺(fei)動脈高壓疾病進展(zhan)。
? 觀點六：遺傳為AIDs相關PAH帶來了新視角及CETPH的相關研究
中國醫學科學院(yuan)(yuan)阜外醫院(yuan)(yuan)王曉建(jian)教授(shou)表示自身(shen)免疫病相關肺動脈高壓，在遺傳(chuan)新(xin)視角方面，SLE合(he)并(bing)(bing)PAH時間跨越長，臨床(chuang)治(zhi)療反應差別性(xing)(xing)大，總體預后差別性(xing)(xing)大，這(zhe)是目前(qian)SLE合(he)并(bing)(bing)PAH所要解決的(de)問題。至2022年10月，已發(fa)現(xian)有(you)28個基(ji)因(yin)(yin)與PAH相關。如BMP9是PAH新(xin)的(de)致病基(ji)因(yin)(yin)，PTGIS是PAH新(xin)的(de)易感(gan)基(ji)因(yin)(yin)，并(bing)(bing)繪制了(le)BMPR2突變全景圖，建(jian)立了(le)PAH的(de)遺傳(chuan)檢(jian)測平臺。在SLE合(he)并(bing)(bing)PAH患者(zhe)中，首次明確了(le)有(you)21.5%的(de)患者(zhe)攜帶家族性(xing)(xing)基(ji)因(yin)(yin)突變，且這(zhe)部分患者(zhe)臨床(chuang)表型更(geng)重，預后更(geng)差。
北京協和醫院(yuan)風濕(shi)免疫科鄧小月教授指出新型易感基因(yin)TRAF5在(zai)SLE相關肺動脈高壓具有致病(bing)作(zuo)用，并介紹了(le)生物標記物和干(gan)預靶點的臨床研究思(si)路。
中(zhong)(zhong)日醫院(yuan)呼吸與危(wei)重癥醫學科(ke)謝萬木教授(shou)指出，目(mu)(mu)前(qian)對于(yu)慢性血栓(shuan)栓(shuan)塞(sai)性肺動(dong)(dong)脈高壓（CTEPH）患者研(yan)究目(mu)(mu)標(biao)是分析中(zhong)(zhong)國CETPH患者的(de)(de)臨(lin)(lin)床(chuang)特征、現實世(shi)界(jie)的(de)(de)治療及(ji)預后(hou)，獲得基于(yu)預后(hou)分析的(de)(de)臨(lin)(lin)床(chuang)表(biao)型(xing)與危(wei)險分層，推(tui)動(dong)(dong)建(jian)立CETPH團隊與診治中(zhong)(zhong)心的(de)(de)建(jian)設(she)，開(kai)展(zhan)CETPH臨(lin)(lin)床(chuang)表(biao)型(xing)、組學內型(xing)及(ji)診療關鍵技術的(de)(de)研(yan)究。
? 觀點七：SLE患者需注重篩查、評估器官受累，尤其腎臟受累
2023年EULAR SLE管理(li)建(jian)議解讀中，楊(yang)娉婷教(jiao)授指(zhi)出(chu)SLE管理(li)的(de)(de)總體原(yuan)則是(shi)從篩(shai)查(cha)、評估和治療等多維(wei)度強調考(kao)量(liang)器(qi)官的(de)(de)重(zhong)要(yao)性(xing)。建(jian)議應在每次就診時評估SLE疾病(bing)活動度，并(bing)使用(yong)經過驗證的(de)(de)工具(ju)，至(zhi)少每年一(yi)次評估器(qi)官損(sun)害(hai)。SLE以腎臟受累最為常(chang)見，需引(yin)起足夠的(de)(de)重(zhong)視(shi)。實現治療目標的(de)(de)關鍵是(shi)早診斷、定期篩(shai)查(cha)器(qi)官受累，及早開始(shi)治療以實現緩(huan)解并(bing)嚴(yan)格依(yi)從性(xing)治療，這對(dui)預防(fang)復發和器(qi)官損(sun)害(hai)、改(gai)善預后和提高(gao)患者生活質量(liang)至(zhi)關重(zhong)要(yao)。
? 觀點八：SLE累及消化系統常被忽視，臨床應給予關注
; 兒童(tong)SLE累及消(xiao)(xiao)化(hua)系統發生率(lv)20.2%~32%不等(deng)，SLE消(xiao)(xiao)化(hua)道(dao)受(shou)累包括(kuo)：狼(lang)(lang)瘡性腸系膜(mo)血(xue)管炎、假性腸梗阻(zu)、狼(lang)(lang)瘡相關性胰腺炎、蛋白丟失性腸病(bing)、肝(gan)膽疾病(bing)等(deng)。現有SLE診(zhen)斷標準(zhun)（2019ACR/EULAR）不包含消(xiao)(xiao)化(hua)系統，容易誤診(zhen)，誤診(zhen)率(lv)高(gao)達(da)80%，需要提(ti)高(gao)對該合并癥的認識(shi)。
? 觀點九：JIA分型及遺傳相關性研究
JIA分(fen)為全(quan)身型(xing)（4%-17%）、少關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)型(xing)（27%-56%）、多(duo)關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)型(xing)（18%-30%）、銀屑病關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)炎(yan)（2%-11%）、附著點炎(yan)癥相關(guan)(guan)(guan)(guan)關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)炎(yan)（3%-11%）、未分(fen)化(hua)關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)炎(yan)（10%），其中少關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)型(xing)又分(fen)為持續型(xing)（25%-35%）和(he)擴展(zhan)型(xing)（15%-20%）；多(duo)關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)型(xing)分(fen)為RF(+)（2%-7%）和(he)RF（-）（11-28%）。
HLA-DRB 1*04等位基(ji)因(yin)(yin)與兒(er)童RF陽性多(duo)(duo)發性關(guan)(guan)節炎之(zhi)間有很強(qiang)的關(guan)(guan)聯(lian)。此(ci)外，RF陰(yin)性多(duo)(duo)關(guan)(guan)節炎和(he)少關(guan)(guan)節JIA被(bei)發現與等位基(ji)因(yin)(yin)HLA-DRB 1*08、HLA-DRB*11和(he)HLA-DRB*13具有最強(qiang)的關(guan)(guan)聯(lian)。JIA與HLA-DRB 1*11等位基(ji)因(yin)(yin)相關(guan)(guan)。
? 觀點十：蛋白質組學篩選中樞神經精神狼瘡診斷標志物的研究
神(shen)(shen)經精神(shen)(shen)性(xing)狼瘡（NPSLE）是SLE病變累(lei)及神(shen)(shen)經系統而產生神(shen)(shen)經和（或）精神(shen)(shen)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)的一組(zu)預后差、死亡率(lv)高的嚴(yan)重并發(fa)癥(zheng)(zheng)，是SLE的第三位死亡原因。目前尚無(wu)特異性(xing)和敏(min)感性(xing)均(jun)較高的標(biao)志物(wu)用(yong)于NPSLE的臨床診斷(duan)。蛋白組(zu)學以其高通量(liang)和高靈(ling)敏(min)度在自身免疫病標(biao)志物(wu)發(fa)現方面發(fa)揮著(zhu)關(guan)鍵作用(yong)。可利用(yong)質譜-數據非依賴性(xing)采(cai)集(DIA)技術來尋找(zhao)腦脊液(ye)中NPSLE診斷(duan)標(biao)志物(wu)。已(yi)有(you)研究篩選(xuan)出標(biao)志物(wu)VSIG4和SERPINA3的組(zu)合，對NPSEL具有(you)一定的診斷(duan)和預后效能。
? 觀點十一：解決中國風濕病患者負擔重的問題，任重而道遠
2017年中(zhong)國RA標化(hua)發病(bing)率(lv)為(wei)128.71/10萬人(ren)/年， SLE標化(hua)發病(bing)率(lv)為(wei)14.09/10萬人(ren)/年，CRDC顯示中(zhong)國風(feng)濕(shi)免疫病(bing)負(fu)擔(dan)特征(zheng)：①患(huan)者(zhe)年輕化(hua)，早死(si)負(fu)擔(dan)、致殘(can)風(feng)險更突出；②結(jie)締組織(zhi)病(bing)患(huan)者(zhe)超額死(si)亡風(feng)險多達4.5倍；③炎性關(guan)節病(bing)中(zhong)，初具雛形的規(gui)范化(hua)診治(zhi)體(ti)系不能與龐(pang)大患(huan)者(zhe)群體(ti)相適應。未來(lai)仍需深入描述風(feng)濕(shi)病(bing)的疾(ji)病(bing)負(fu)擔(dan)，疾(ji)病(bing)監測與慢病(bing)管理是流行病(bing)學視角(jiao)下的兩項主要任務。
歐蒙救災應急物資抵達積石山災區 
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