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       2023年12月(yue)12日，由北京(jing)(jing)中(zhong)(zhong)(zhong)西醫(yi)結(jie)合(he)(he)學(xue)會(hui)腎(shen)臟病(bing)(bing)專(zhuan)業委(wei)員會(hui)舉(ju)辦的《腎(shen)病(bing)(bing)月(yue)月(yue)壇（第20期）——干燥綜合(he)(he)征與IgG4相關性疾病(bing)(bing)及其(qi)腎(shen)臟損害》于線上成功舉(ju)行。本次論壇由北京(jing)(jing)中(zhong)(zhong)(zhong)西醫(yi)結(jie)合(he)(he)學(xue)會(hui)腎(shen)臟病(bing)(bing)專(zhuan)業委(wei)員會(hui)主(zhu)任委(wei)員、北京(jing)(jing)中(zhong)(zhong)(zhong)西醫(yi)結(jie)合(he)(he)腎(shen)臟疑(yi)難病(bing)(bing)會(hui)診中(zhong)(zhong)(zhong)心主(zhu)任、解放軍總醫(yi)院(yuan)謝院(yuan)生教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)(shou)擔(dan)任大(da)會(hui)主(zhu)席，北京(jing)(jing)清華長庚(geng)醫(yi)院(yuan)李月(yue)紅教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)(shou)、北京(jing)(jing)協和醫(yi)院(yuan)張文教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)(shou)作為(wei)(wei)講(jiang)課嘉(jia)賓，北京(jing)(jing)友(you)誼醫(yi)院(yuan)黃紅東教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)(shou)、北京(jing)(jing)中(zhong)(zhong)(zhong)醫(yi)醫(yi)院(yuan)趙文景(jing)教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)(shou)、復旦(dan)大(da)學(xue)附(fu)屬華山醫(yi)院(yuan)萬偉(wei)國教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)(shou)、南方醫(yi)科(ke)大(da)學(xue)深(shen)圳醫(yi)院(yuan)趙春梅教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)(shou)以及吉林大(da)學(xue)白求恩第二醫(yi)院(yuan)崔(cui)文鵬教(jiao)(jiao)授(shou)(shou)(shou)作為(wei)(wei)本次大(da)會(hui)的討論嘉(jia)賓。

謝院生教授致辭

       謝教授代表北京中西(xi)醫結合學(xue)會腎臟(zang)病(bing)專業委(wei)員會對各位專家、各位同仁及各位朋友參(can)加本期“腎病(bing)月月壇”表示熱烈(lie)的歡迎和衷心的感謝。

       謝(xie)教(jiao)授介紹(shao)了“腎(shen)(shen)病(bing)月月壇(tan)”的(de)歷史(shi)，“腎(shen)(shen)病(bing)月月壇(tan)“是(shi)(shi)在(zai)2022年5月疫情防控期(qi)間開始的(de)線(xian)上交(jiao)流活動(dong)。其(qi)形式是(shi)(shi)講(jiang)座與(yu)病(bing)例(li)討(tao)論(lun)相結(jie)合；論(lun)壇(tan)內容以臨床問題和臨床需求為導(dao)向(xiang)，通過中醫(yi)和西醫(yi)的(de)結(jie)合、腎(shen)(shen)科(ke)和其(qi)他學科(ke)的(de)結(jie)合，以期(qi)提(ti)升腎(shen)(shen)臟病(bing)相關(guan)領(ling)域的(de)診療水平。本期(qi)討(tao)論(lun)和交(jiao)流的(de)主(zhu)要內容是(shi)(shi)干燥綜合征與(yu)IgG4相關(guan)性疾病(bing)及(ji)其(qi)腎(shen)(shen)臟損害，邀請的(de)講(jiang)者(zhe)和討(tao)論(lun)嘉賓都是(shi)(shi)在(zai)該領(ling)域有很(hen)深造詣的(de)專家(jia)，相信能為大家(jia)帶(dai)來有價值的(de)內容。

李月紅教授講座

講題：干燥綜(zong)合征與IgG4相關性疾(ji)病的腎臟損害(hai)

臨(lin)床需注重鑒別診斷SS與IgG4相(xiang)關性疾病的腎(shen)臟損害

       李(li)月紅教授為論壇做了(le)“干燥綜合(he)征(zheng)（SS）與(yu)(yu)IgG4相關(guan)性(xing)(xing)疾(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)腎(shen)(shen)(shen)臟(zang)(zang)損害（IgG4-RKD）“的(de)(de)(de)(de)(de)(de)精彩報告，她通(tong)(tong)過(guo)一(yi)(yi)個(ge)(ge)(ge)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)例，分享了(le)IgG4相關(guan)疾(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)腎(shen)(shen)(shen)損害的(de)(de)(de)(de)(de)(de)診(zhen)療思路。IgG4相關(guan)疾(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)是(shi)一(yi)(yi)種IgG4陽(yang)性(xing)(xing)多器(qi)官(guan)(guan)(guan)淋巴細胞(bao)增(zeng)生(sheng)綜合(he)征(zheng)，與(yu)(yu)IgG4相關(guan)，累(lei)及器(qi)官(guan)(guan)(guan)或組織(zhi)(zhi)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)慢性(xing)(xing)、進(jin)行(xing)性(xing)(xing)、自身免疫性(xing)(xing)疾(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)。該(gai)(gai)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)特征(zheng)主要(yao)(yao)(yao)包(bao)括一(yi)(yi)個(ge)(ge)(ge)或多個(ge)(ge)(ge)器(qi)官(guan)(guan)(guan)彌漫性(xing)(xing)腫(zhong)大(da)(da)，但多器(qi)官(guan)(guan)(guan)受(shou)累(lei)通(tong)(tong)常(chang)不是(shi)同(tong)時(shi)(shi)出現；血清(qing)IgG4增(zeng)高(gao)(gao)；組織(zhi)(zhi)中(zhong)(zhong)淋巴細胞(bao)和IgG4+漿細胞(bao)浸潤、伴隨纖維(wei)化、硬化改變(bian)。腎(shen)(shen)(shen)臟(zang)(zang)是(shi)IgG4相關(guan)疾(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)最常(chang)累(lei)及的(de)(de)(de)(de)(de)(de)器(qi)官(guan)(guan)(guan)之一(yi)(yi)，發病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)率2.8%~44%，IgG4-RKD檢(jian)查(cha)主要(yao)(yao)(yao)有(you)實驗室(shi)檢(jian)測、影(ying)像學(xue)(xue)檢(jian)查(cha)以(yi)及病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)理學(xue)(xue)檢(jian)查(cha)。臨床要(yao)(yao)(yao)注(zhu)重(zhong)(zhong)IgG4-RD和SS的(de)(de)(de)(de)(de)(de)鑒別(bie)。IgG4-RD和SS均(jun)伴涎腺和淚腺受(shou)累(lei)，但流行(xing)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)學(xue)(xue)、臨床、免疫學(xue)(xue)、病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)理以(yi)及對激(ji)(ji)(ji)素反(fan)應均(jun)存在(zai)差異。其中(zhong)(zhong)IgG4-RD有(you)顯(xian)著性(xing)(xing)、持續性(xing)(xing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)下頜下腺腫(zhong)脹，常(chang)伴有(you)過(guo)敏性(xing)(xing)疾(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)，類風濕因(yin)子(zi)和抗(kang)(kang)核(he)抗(kang)(kang)體大(da)(da)多為陰(yin)性(xing)(xing)、抗(kang)(kang)SSA/SSB幾乎為陰(yin)性(xing)(xing)，升高(gao)(gao)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)IgG亞(ya)型(xing)主要(yao)(yao)(yao)是(shi)IgG4和IgG2（SS升高(gao)(gao)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)IgG亞(ya)型(xing)為IgG1和IgG3），組織(zhi)(zhi)中(zhong)(zhong)IgG4漿細胞(bao)顯(xian)著增(zeng)加，而淋巴上皮細胞(bao)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)變(bian)罕見，治(zhi)療上對糖皮質(zhi)(zhi)激(ji)(ji)(ji)素反(fan)應顯(xian)著。IgG4-RKD腎(shen)(shen)(shen)臟(zang)(zang)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)理主要(yao)(yao)(yao)特征(zheng)是(shi)腎(shen)(shen)(shen)小管(guan)間質(zhi)(zhi)腎(shen)(shen)(shen)炎，席紋(wen)狀纖維(wei)化是(shi)特征(zheng)性(xing)(xing)形(xing)態，另一(yi)(yi)個(ge)(ge)(ge)特征(zheng)是(shi)炎癥細胞(bao)呈巢(chao)狀浸潤，似(si)“鳥眼狀纖維(wei)化”，該(gai)(gai)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)也可合(he)并(bing)如(ru)膜性(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)等腎(shen)(shen)(shen)小球病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)變(bian)。隨后(hou)李(li)教授講解(jie)了(le)2020年日本(ben)IgG4-RD綜合(he)診(zhen)斷標準(zhun)，其中(zhong)(zhong)IgG4濃(nong)度升高(gao)(gao)大(da)(da)于(yu)135mg/dl是(shi)血清(qing)學(xue)(xue)診(zhen)斷標準(zhun)。最后(hou)，李(li)教授強(qiang)調合(he)并(bing)多器(qi)官(guan)(guan)(guan)受(shou)累(lei)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)腎(shen)(shen)(shen)小管(guan)間質(zhi)(zhi)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)需考慮IgG4-RD的(de)(de)(de)(de)(de)(de)可能，臨床需注(zhu)意鑒別(bie)IgG4-RKD與(yu)(yu)SS等免疫系統疾(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)，必要(yao)(yao)(yao)時(shi)(shi)進(jin)行(xing)腎(shen)(shen)(shen)活檢(jian)，同(tong)時(shi)(shi)注(zhu)重(zhong)(zhong)早期應用激(ji)(ji)(ji)素治(zhi)療控(kong)制病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)情。

張文教授講座

講題：IgG4相關性疾病的診(zhen)治(zhi)

IgG4-RD-多器官受累、診斷困難、治(zhi)療(liao)復雜、警(jing)惕(ti)復發的自身(shen)免疫性疾病(bing)

       張文教授對IgG4相關疾病(bing)(bing)（IgG4-RD）的(de)(de)(de)(de)診治進行了(le)詳細(xi)的(de)(de)(de)(de)介紹。IgG4-RD是近(jin)年來新定義的(de)(de)(de)(de)一種由免(mian)疫介導的(de)(de)(de)(de)慢(man)性(xing)炎癥伴硬(ying)化(hua)的(de)(de)(de)(de)疾病(bing)(bing)，具有全身多(duo)器官多(duo)系統的(de)(de)(de)(de)受(shou)累(lei)、血清(qing)IgG4增高和組織中IgG4陽性(xing)漿細(xi)胞浸(jin)潤(run)的(de)(de)(de)(de)特(te)點，發(fa)病(bing)(bing)原因與(yu)固有免(mian)疫和適(shi)應性(xing)免(mian)疫細(xi)胞相關。此(ci)病(bing)(bing)好發(fa)于中老(lao)年，男性(xing)多(duo)見。一般慢(man)性(xing)隱匿疾起病(bing)(bing)，全身癥狀(zhuang)不突出，發(fa)熱少見，基(ji)本上無關節肌肉的(de)(de)(de)(de)疼痛，合(he)并過敏的(de)(de)(de)(de)情況比較常(chang)見，常(chang)常(chang)表(biao)現為(wei)多(duo)器官的(de)(de)(de)(de)受(shou)累(lei)，呈慢(man)性(xing)進展(zhan)的(de)(de)(de)(de)過程。此(ci)病(bing)(bing)最常(chang)受(shou)累(lei)的(de)(de)(de)(de)器官主要有淚腺、大的(de)(de)(de)(de)唾液腺、胰(yi)腺和腹膜(mo)后，其(qi)次是肺、膽道、腎(shen)臟(zang)(zang)以(yi)及(ji)眶周。比較少見的(de)(de)(de)(de)發(fa)病(bing)(bing)部位(wei)為(wei)硬(ying)腦膜(mo)、甲狀(zhuang)腺、主動(dong)脈(mo)、縱膈、硬(ying)脊膜(mo)和垂體等。患者經激(ji)素或者激(ji)素聯合(he)免(mian)疫抑制劑如(ru)他莫昔芬的(de)(de)(de)(de)治療，可取得(de)比較好的(de)(de)(de)(de)治療效果。IgG4-RD可累(lei)及(ji)腎(shen)臟(zang)(zang)、呼(hu)吸胸部、中樞及(ji)心臟(zang)(zang)等多(duo)種臟(zang)(zang)器。

       IgG4-RD輔助(zhu)檢(jian)查(cha)包括一般檢(jian)查(cha)、免疫相關檢(jian)查(cha)、組織病理(li)學和影(ying)像(xiang)學檢(jian)查(cha)。可出現外周血(xue)嗜酸細胞輕度(du)(du)(du)升高，血(xue)沉、CRP升高，IgG、IgE水平(ping)升高，補(bu)體(ti)下降等。少數(shu)患者ANA、RF低(di)滴度(du)(du)(du)陽(yang)性。血(xue)清IgG4是本病最重要(yao)的特征，也是診斷標準(zhun)之(zhi)一。輕度(du)(du)(du)的IgG4升高可見于多種疾病，需要(yao)進行鑒別。影(ying)像(xiang)學推薦(jian)CT和核磁(ci)檢(jian)查(cha)。PET-CT可判斷患者全身器官的受(shou)累(lei)以及受(shou)累(lei)器官的活動(dong)性，但價格昂貴。

       IgG4-RD診(zhen)斷(duan)(duan)(duan)沒有金(jin)標準，需(xu)(xu)(xu)要(yao)(yao)結合臨床(chuang)、影(ying)像、血清(qing)學和病(bing)理診(zhen)斷(duan)(duan)(duan)。任何一個診(zhen)斷(duan)(duan)(duan)標準的(de)提出都(dou)需(xu)(xu)(xu)要(yao)(yao)排除模(mo)擬疾病(bing)。《2019年ACR和EULAR IgG4-RD分(fen)類(lei)標準》主(zhu)要(yao)(yao)做用臨床(chuang)實驗，特異性(xing)好，但敏(min)(min)感性(xing)低。IgG4相關腎病(bing)的(de)診(zhen)斷(duan)(duan)(duan)和其他(ta)器(qi)(qi)(qi)官(guan)(guan)(guan)受(shou)累診(zhen)斷(duan)(duan)(duan)相似(si)，需(xu)(xu)(xu)要(yao)(yao)有腎臟損(sun)傷(shang)的(de)證據(ju)、影(ying)像學結果、血清(qing)IgG4升(sheng)高(gao)、腎臟組織(zhi)病(bing)理學以(yi)及(ji)(ji)其他(ta)受(shou)累器(qi)(qi)(qi)官(guan)(guan)(guan)的(de)組織(zhi)病(bing)理。此病(bing)的(de)治(zhi)(zhi)療(liao)原則(ze)主(zhu)要(yao)(yao)是減輕病(bing)灶炎癥、減輕器(qi)(qi)(qi)官(guan)(guan)(guan)損(sun)傷(shang)，保護器(qi)(qi)(qi)官(guan)(guan)(guan)功能。治(zhi)(zhi)療(liao)藥物包括(kuo)激素(su)、免疫制劑(ji)和生(sheng)物制劑(ji)這(zhe)三大類(lei)。利(li)妥(tuo)昔單抗對IgG4-RD的(de)治(zhi)(zhi)療(liao)效果明確(que)，可作為二(er)線治(zhi)(zhi)療(liao)藥物。IgG4-RD復(fu)發的(de)風險與年齡(ling)、性(xing)別、基線水平等都(dou)相關。相關研究顯示IgG4升(sheng)高(gao)明顯，基線時嗜酸細胞(bao)增多，多個器(qi)(qi)(qi)官(guan)(guan)(guan)受(shou)累以(yi)及(ji)(ji)存(cun)在過敏(min)(min)病(bing)史者均(jun)是易復(fu)發的(de)危(wei)險因素(su)。

       張文教(jiao)授最后總(zong)結目前對(dui)于IgG4-RD隨著(zhu)發病機制及(ji)相關治(zhi)療藥物的深(shen)入研究，有(you)望(wang)在不久(jiu)的將來會有(you)更多用于臨床的藥物。

【專家觀點薈萃(cui)】

黃紅東 教授：

       黃紅東教(jiao)授(shou)(shou)指出(chu)通(tong)過(guo)此次腎(shen)病(bing)(bing)(bing)月(yue)月(yue)壇(tan)的(de)學習，對(dui)(dui)IgG4-RD有了更(geng)加明(ming)確的(de)認識。IgG4-RD在臨(lin)床(chuang)中容(rong)易誤診(zhen)(zhen)(zhen)，且存(cun)在過(guo)度診(zhen)(zhen)(zhen)療的(de)情況。其發(fa)病(bing)(bing)(bing)特點(dian)是中老年多見，男性(xing)發(fa)病(bing)(bing)(bing)多于女性(xing)，出(chu)現(xian)(xian)(xian)比較典型(xing)的(de)臨(lin)床(chuang)癥狀(zhuang)如(ru)器官腫(zhong)(zhong)大(da)、血(xue)IgG4明(ming)顯升(sheng)高(gao)(gao)并結合組織(zhi)病(bing)(bing)(bing)理(li)檢(jian)查(cha)診(zhen)(zhen)(zhen)斷相對(dui)(dui)容(rong)易，且對(dui)(dui)激(ji)(ji)素(su)(su)治(zhi)(zhi)(zhi)療反應較好(hao)(hao)。黃教(jiao)授(shou)(shou)列舉了她在臨(lin)床(chuang)碰到(dao)的(de)案例。第一(yi)個(ge)患(huan)(huan)者發(fa)病(bing)(bing)(bing)時(shi)表現(xian)(xian)(xian)為(wei)肌酐明(ming)顯增高(gao)(gao)，后確診(zhen)(zhen)(zhen)為(wei)IgG4-RD，激(ji)(ji)素(su)(su)治(zhi)(zhi)(zhi)療后明(ming)顯好(hao)(hao)轉。第二(er)個(ge)患(huan)(huan)者2015年診(zhen)(zhen)(zhen)治(zhi)(zhi)(zhi)，表現(xian)(xian)(xian)為(wei)輸尿(niao)管梗阻，診(zhen)(zhen)(zhen)斷腫(zhong)(zhong)瘤可能性(xing)大(da)，患(huan)(huan)者高(gao)(gao)齡，本人及家屬拒絕病(bing)(bing)(bing)理(li)活檢(jian)，放(fang)棄治(zhi)(zhi)(zhi)療。后經過(guo)多學科(ke)會(hui)診(zhen)(zhen)(zhen)，考慮IgG4-RD，使用(yong)激(ji)(ji)素(su)(su)治(zhi)(zhi)(zhi)療肌酐逐(zhu)漸下降(jiang)，輸尿(niao)管梗阻解除(chu)，好(hao)(hao)轉效(xiao)果明(ming)顯。黃教(jiao)授(shou)(shou)請教(jiao)張文(wen)教(jiao)授(shou)(shou)兩(liang)個(ge)問題(ti)：一(yi)是臨(lin)床(chuang)上IgG4水平(ping)越高(gao)(gao)，診(zhen)(zhen)(zhen)斷的(de)特異性(xing)越高(gao)(gao)。但IgG4不能激(ji)(ji)活補體，且患(huan)(huan)者IgG1、IgG3也(ye)未升(sheng)高(gao)(gao)，為(wei)何gG4高(gao)(gao)時(shi)，會(hui)出(chu)現(xian)(xian)(xian)補體的(de)下降(jiang)？二(er)是張文(wen)教(jiao)授(shou)(shou)做的(de)關(guan)于IgG4-RD的(de)前瞻性(xing)臨(lin)床(chuang)實驗(yan)，激(ji)(ji)素(su)(su)加免(mian)疫制(zhi)劑治(zhi)(zhi)(zhi)療可能會(hui)比不使用(yong)激(ji)(ji)素(su)(su)療效(xiao)好(hao)(hao)、復發(fa)性(xing)低。激(ji)(ji)素(su)(su)用(yong)多大(da)劑量比較合適(shi)？

       張文教授回答了(le)這兩個(ge)問題。關于第一個(ge)問題，張文教授指(zhi)出是因(yin)為IgG4-RD不(bu)僅僅出現IgG4升(sheng)高(gao)，IgG1也(ye)可(ke)升(sheng)高(gao)，但(dan)IgG4升(sheng)高(gao)更突出。補體低(di)的(de)(de)(de)(de)(de)患者(zhe)(zhe)(zhe)可(ke)能是IgG4升(sheng)高(gao)形成(cheng)了(le)免(mian)疫復合物導致(zhi)補體的(de)(de)(de)(de)(de)下降。因(yin)此在治療(liao)的(de)(de)(de)(de)(de)過程中(zhong)(zhong)(zhong)，不(bu)僅要監(jian)測(ce)IgG4的(de)(de)(de)(de)(de)下降，還需要重視(shi)總IgG水平(ping)(ping)。第二個(ge)問題，關于激(ji)(ji)素(su)的(de)(de)(de)(de)(de)用量(liang)(liang)。張文教授團隊做的(de)(de)(de)(de)(de)RCT前(qian)瞻性(xing)研究顯(xian)示，對使用中(zhong)(zhong)(zhong)等(deng)劑量(liang)(liang)和(he)大劑量(liang)(liang)激(ji)(ji)素(su)的(de)(de)(de)(de)(de)患者(zhe)(zhe)(zhe)進行(xing)對比，發(fa)現使用大劑量(liang)(liang)的(de)(de)(de)(de)(de)患者(zhe)(zhe)(zhe)復發(fa)率會更低(di)；中(zhong)(zhong)(zhong)等(deng)劑量(liang)(liang)患者(zhe)(zhe)(zhe)復發(fa)的(de)(de)(de)(de)(de)因(yin)素(su)包括多器(qi)官受(shou)累，基線IgG4水平(ping)(ping)明顯(xian)升(sheng)高(gao)，病(bing)情危重。對于大部分患者(zhe)(zhe)(zhe)，推薦(jian)使用中(zhong)(zhong)(zhong)等(deng)劑量(liang)(liang)的(de)(de)(de)(de)(de)激(ji)(ji)素(su)。

趙文景 教授：

       趙教授(shou)(shou)也(ye)(ye)(ye)表示通(tong)過(guo)今天(tian)兩(liang)(liang)位講者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)學(xue)(xue)(xue)術(shu)報告讓她對干燥綜(zong)合(he)征和(he)IgG4相(xiang)關疾(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)診(zhen)治(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)有(you)更深(shen)入(ru)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)認識(shi)。趙教授(shou)(shou)也(ye)(ye)(ye)通(tong)過(guo)兩(liang)(liang)個(ge)案例(li)(li)(li)進一(yi)步(bu)探討了對IgG4相(xiang)關腎(shen)(shen)(shen)臟病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)認識(shi)。兩(liang)(liang)例(li)(li)(li)患(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)均(jun)為(wei)十年(nian)前的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)就(jiu)(jiu)診(zhen)患(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)。一(yi)例(li)(li)(li)患(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)初始(shi)起病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)表現(xian)為(wei)腎(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)綜(zong)合(he)征，在(zai)(zai)外(wai)(wai)院(yuan)做腎(shen)(shen)(shen)活(huo)檢考(kao)(kao)慮微小(xiao)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)變(bian)(bian)腎(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)，不除外(wai)(wai)漿細胞病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)引起的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)腎(shen)(shen)(shen)損(sun)害，但(dan)(dan)(dan)當時(shi)沒(mei)有(you)做電(dian)鏡檢查，給(gei)予(yu)足量(liang)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)激(ji)(ji)(ji)素(su)(su)治(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)，效果不明(ming)(ming)顯(xian)(xian)(xian)。服(fu)用八周激(ji)(ji)(ji)素(su)(su)后(hou)(hou)(hou)(hou)腎(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)綜(zong)合(he)征未緩解(jie)，患(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)自行停用激(ji)(ji)(ji)素(su)(su)，開始(shi)服(fu)用中藥(yao)(yao)治(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)。經(jing)(jing)(jing)過(guo)中藥(yao)(yao)治(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)后(hou)(hou)(hou)(hou)，腎(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)綜(zong)合(he)征完全緩解(jie)并停藥(yao)(yao)。大概三年(nian)后(hou)(hou)(hou)(hou)，患(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)出(chu)現(xian)急性腎(shen)(shen)(shen)損(sun)傷，表現(xian)為(wei)血(xue)(xue)肌(ji)酐(gan)(gan)升(sheng)(sheng)高、血(xue)(xue)尿(niao)及蛋(dan)白(bai)尿(niao)，球(qiu)(qiu)蛋(dan)白(bai)異常(chang)(chang)(chang)增(zeng)高，IgG4明(ming)(ming)顯(xian)(xian)(xian)升(sheng)(sheng)高，對患(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)進行了重復的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)腎(shen)(shen)(shen)活(huo)檢病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)理提(ti)示膜(mo)性腎(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)合(he)并亞(ya)急性小(xiao)管(guan)(guan)間(jian)質(zhi)損(sun)害，IgG4腎(shen)(shen)(shen)間(jian)質(zhi)細胞浸潤(run)密集區＞10/HP，考(kao)(kao)慮IgG4相(xiang)關的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)腎(shen)(shen)(shen)臟病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)，同時(shi)出(chu)現(xian)腎(shen)(shen)(shen)小(xiao)球(qiu)(qiu)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)變(bian)(bian)和(he)小(xiao)管(guan)(guan)間(jian)質(zhi)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)變(bian)(bian)。患(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)除腎(shen)(shen)(shen)臟損(sun)害外(wai)(wai)合(he)并胰腺的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)臘腸樣改(gai)變(bian)(bian)、低補體，肺間(jian)質(zhi)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)改(gai)變(bian)(bian)等多(duo)系統(tong)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)損(sun)害，經(jing)(jing)(jing)過(guo)激(ji)(ji)(ji)素(su)(su)治(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)后(hou)(hou)(hou)(hou)，患(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)腎(shen)(shen)(shen)功能(neng)在(zai)(zai)短(duan)期內恢復正(zheng)常(chang)(chang)(chang)。但(dan)(dan)(dan)是(shi)膜(mo)性腎(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)緩解(jie)不明(ming)(ming)顯(xian)(xian)(xian)，后(hou)(hou)(hou)(hou)續(xu)使用激(ji)(ji)(ji)素(su)(su)、免疫制劑加中藥(yao)(yao)治(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)，膜(mo)性腎(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)有(you)明(ming)(ming)顯(xian)(xian)(xian)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)改(gai)善。這個(ge)患(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)程長達13年(nian)，初始(shi)是(shi)腎(shen)(shen)(shen)小(xiao)球(qiu)(qiu)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)變(bian)(bian)，治(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)后(hou)(hou)(hou)(hou)臨(lin)床痊愈，后(hou)(hou)(hou)(hou)續(xu)出(chu)現(xian)亞(ya)急性的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)小(xiao)管(guan)(guan)間(jian)質(zhi)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)損(sun)害，在(zai)(zai)IgG4相(xiang)關的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)腎(shen)(shen)(shen)臟損(sun)害的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)理類(lei)型(xing)是(shi)比較全面的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)，既有(you)小(xiao)球(qiu)(qiu)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)變(bian)(bian)也(ye)(ye)(ye)表現(xian)小(xiao)管(guan)(guan)間(jian)質(zhi)損(sun)害。在(zai)(zai)隨訪過(guo)程中，既要關注腎(shen)(shen)(shen)臟疾(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)治(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)，也(ye)(ye)(ye)要監測IgG4的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)數值(zhi)。此病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)例(li)(li)(li)在(zai)(zai)臨(lin)床上(shang)(shang)給(gei)了趙教授(shou)(shou)很多(duo)啟發(fa)。第(di)二例(li)(li)(li)患(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)是(shi)一(yi)老年(nian)男(nan)性，在(zai)(zai)發(fa)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)前兩(liang)(liang)年(nian)發(fa)現(xian)雙(shuang)腎(shen)(shen)(shen)積(ji)(ji)水(shui)和(he)雙(shuang)側(ce)輸(shu)尿(niao)管(guan)(guan)上(shang)(shang)段(duan)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)擴(kuo)張(zhang)，當時(shi)血(xue)(xue)肌(ji)酐(gan)(gan)、尿(niao)常(chang)(chang)(chang)規正(zheng)常(chang)(chang)(chang)，未引起患(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)重視。兩(liang)(liang)年(nian)后(hou)(hou)(hou)(hou)，患(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)腰痛，在(zai)(zai)當地檢查發(fa)現(xian)血(xue)(xue)肌(ji)酐(gan)(gan)明(ming)(ming)顯(xian)(xian)(xian)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)升(sheng)(sheng)高，合(he)并貧血(xue)(xue)，超聲提(ti)示右(you)腎(shen)(shen)(shen)萎縮(suo)，雙(shuang)腎(shen)(shen)(shen)積(ji)(ji)水(shui)，上(shang)(shang)段(duan)輸(shu)尿(niao)管(guan)(guan)擴(kuo)張(zhang)。外(wai)(wai)院(yuan)泌尿(niao)外(wai)(wai)科行經(jing)(jing)(jing)皮雙(shuang)側(ce)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)腎(shen)(shen)(shen)盂穿刺置管(guan)(guan)引流后(hou)(hou)(hou)(hou)患(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)血(xue)(xue)肌(ji)酐(gan)(gan)部(bu)分下降，但(dan)(dan)(dan)未給(gei)予(yu)后(hou)(hou)(hou)(hou)續(xu)治(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)，后(hou)(hou)(hou)(hou)至(zhi)趙教授(shou)(shou)所在(zai)(zai)醫院(yuan)就(jiu)(jiu)診(zhen)。患(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)球(qiu)(qiu)蛋(dan)白(bai)正(zheng)常(chang)(chang)(chang)，IgG正(zheng)常(chang)(chang)(chang)，后(hou)(hou)(hou)(hou)考(kao)(kao)慮患(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)梗阻的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)原因(yin)(yin)(yin)不明(ming)(ming)，經(jing)(jing)(jing)放射科主(zhu)任(ren)閱片后(hou)(hou)(hou)(hou)明(ming)(ming)確(que)患(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)為(wei)腹(fu)膜(mo)后(hou)(hou)(hou)(hou)纖(xian)維(wei)化(hua)，考(kao)(kao)慮可能(neng)為(wei)IgG4相(xiang)關的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)腹(fu)膜(mo)后(hou)(hou)(hou)(hou)纖(xian)維(wei)化(hua)，送協和(he)醫院(yuan)查IgG亞(ya)類(lei)，發(fa)現(xian)患(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)IgG4明(ming)(ming)顯(xian)(xian)(xian)升(sheng)(sheng)高。后(hou)(hou)(hou)(hou)續(xu)給(gei)予(yu)激(ji)(ji)(ji)素(su)(su)加雷公藤治(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)患(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)血(xue)(xue)肌(ji)酐(gan)(gan)基(ji)本(ben)恢復正(zheng)常(chang)(chang)(chang)，尿(niao)量(liang)明(ming)(ming)顯(xian)(xian)(xian)增(zeng)加。后(hou)(hou)(hou)(hou)因(yin)(yin)(yin)患(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)肌(ji)酐(gan)(gan)存(cun)在(zai)(zai)波動(dong)，當時(shi)比較棘手的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)問題是(shi)激(ji)(ji)(ji)素(su)(su)和(he)免疫制劑的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)治(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)方案調整(zheng)和(he)減量(liang)。通(tong)過(guo)今天(tian)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)學(xue)(xue)(xue)習，趙教授(shou)(shou)對IgG4相(xiang)關的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)腹(fu)膜(mo)后(hou)(hou)(hou)(hou)纖(xian)維(wei)化(hua)治(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)有(you)了很深(shen)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)認識(shi)。對于(yu)這個(ge)患(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)，特(te)殊(shu)之處(chu)在(zai)(zai)于(yu)患(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)(zhe)總IgG正(zheng)常(chang)(chang)(chang)，張(zhang)文(wen)教授(shou)(shou)在(zai)(zai)學(xue)(xue)(xue)術(shu)講座里(li)提(ti)到約(yue)有(you)1/3的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)IgG4相(xiang)關的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)腎(shen)(shen)(shen)臟疾(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)IgG是(shi)正(zheng)常(chang)(chang)(chang)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)，因(yin)(yin)(yin)此，不能(neng)因(yin)(yin)(yin)血(xue)(xue)IgG正(zheng)常(chang)(chang)(chang)輕(qing)易排除IgG4-RD的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)診(zhen)斷(duan)，在(zai)(zai)臨(lin)床上(shang)(shang)可能(neng)需要關注IgG正(zheng)常(chang)(chang)(chang)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)IgG4相(xiang)關的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)疾(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)。另外(wai)(wai)影像學(xue)(xue)(xue)對于(yu)IgG4相(xiang)關的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)疾(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)診(zhen)斷(duan)有(you)非常(chang)(chang)(chang)重要的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)價值(zhi)，如上(shang)(shang)面的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)第(di)一(yi)例(li)(li)(li)腎(shen)(shen)(shen)臟超聲表現(xian)為(wei)雙(shuang)腎(shen)(shen)(shen)增(zeng)大，CT上(shang)(shang)可看到圓(yuan)形(xing)、楔形(xing)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)灶，增(zeng)強CT病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)灶顯(xian)(xian)(xian)示更明(ming)(ming)顯(xian)(xian)(xian)。但(dan)(dan)(dan)增(zeng)強CT受(shou)腎(shen)(shen)(shen)功能(neng)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)限制，可以考(kao)(kao)慮核磁(ci)檢查。PET-CT也(ye)(ye)(ye)可明(ming)(ming)確(que)是(shi)否(fou)是(shi)IgG4-RD。

       關(guan)于(yu)對(dui)此病(bing)(bing)的(de)(de)中藥(yao)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)，趙(zhao)教(jiao)(jiao)授(shou)查閱了相關(guan)文獻，主(zhu)(zhu)(zhu)要(yao)以個案分析(xi)為主(zhu)(zhu)(zhu)。趙(zhao)教(jiao)(jiao)授(shou)介紹了一(yi)下中藥(yao)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)的(de)(de)經(jing)驗，治(zhi)療(liao)(liao)(liao)腎(shen)(shen)臟損(sun)(sun)害(hai)(hai)(hai)為主(zhu)(zhu)(zhu)的(de)(de)IgG4-RD，主(zhu)(zhu)(zhu)要(yao)是(shi)(shi)根(gen)據(ju)患(huan)者(zhe)腎(shen)(shen)臟損(sun)(sun)害(hai)(hai)(hai)的(de)(de)主(zhu)(zhu)(zhu)要(yao)表現。如果(guo)是(shi)(shi)腎(shen)(shen)小(xiao)球病(bing)(bing)變，根(gen)據(ju)患(huan)者(zhe)的(de)(de)辨證，選用健脾益腎(shen)(shen)，活血利濕(shi)的(de)(de)方法(fa)，如果(guo)患(huan)者(zhe)表現為腹膜(mo)后(hou)纖維(wei)化或者(zhe)亞急性(xing)小(xiao)管(guan)(guan)間(jian)質損(sun)(sun)害(hai)(hai)(hai)一(yi)般(ban)采用活血散(san)結治(zhi)療(liao)(liao)(liao)的(de)(de)方法(fa)。同(tong)時配合激素免疫制劑的(de)(de)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)。趙(zhao)教(jiao)(jiao)授(shou)最后(hou)提出(chu)一(yi)個問題：IgG4相關(guan)腎(shen)(shen)臟損(sun)(sun)害(hai)(hai)(hai)腎(shen)(shen)小(xiao)球病(bing)(bing)變和腎(shen)(shen)小(xiao)管(guan)(guan)間(jian)質損(sun)(sun)害(hai)(hai)(hai)，是(shi)(shi)否(fou)應(ying)該是(shi)(shi)同(tong)時出(chu)現還是(shi)(shi)初期是(shi)(shi)小(xiao)球病(bing)(bing)變？對(dui)于(yu)沒有小(xiao)管(guan)(guan)間(jian)質損(sun)(sun)害(hai)(hai)(hai)的(de)(de)病(bing)(bing)理為單(dan)純小(xiao)球病(bing)(bing)變的(de)(de)IgG4患(huan)者(zhe)有什么特異性(xing)的(de)(de)方法(fa)能識別或者(zhe)腎(shen)(shen)小(xiao)球病(bing)(bing)變要(yao)是(shi)(shi)否(fou)需要(yao)合并小(xiao)管(guan)(guan)間(jian)質的(de)(de)損(sun)(sun)害(hai)(hai)(hai)才是(shi)(shi)比較(jiao)典型的(de)(de)IgG4相關(guan)腎(shen)(shen)臟損(sun)(sun)害(hai)(hai)(hai)病(bing)(bing)理表現？？

       謝院生教授：最近一篇文獻統計了101例IgG4相關腎臟損害，所有腎活檢均有腎小管間質的損害，16例有腎小球病變（以膜性腎病為主）。單純表現為小球病變目前未見相關病例報道及相關文獻。如果存在這種情況，需要考慮究竟是IgG4相關性的疾病還是其他疾病伴有IgG4增高。

       趙文景教授：第一個患者表現大量蛋白尿、嚴重水腫，當時中醫藥治療采用分期論治。初期主要是活血利水的治療，后期給予健脾益腎，疏肝治療，目的是提升高血漿白蛋白，消除水腫，到蛋白尿期治療方法是健脾益腎，活血利濕，通澀共施。通過分期治療，患者蛋白尿緩解。治療一年多，尿常規轉陰，腎功能一直正常。這就是趙教授的治療思路。

       第二個腹膜后(hou)(hou)纖維化患(huan)者(zhe)，后(hou)(hou)期(qi)激素用(yong)(yong)夠一(yi)定(ding)的(de)療程后(hou)(hou)，患(huan)者(zhe)血(xue)肌酐(gan)有輕微上升的(de)趨(qu)勢，后(hou)(hou)期(qi)合(he)用(yong)(yong)雷(lei)公藤。雷(lei)公藤、火把花根片(pian)及昆明(ming)山海棠包括昆仙(xian)膠(jiao)囊，對于(yu)降低蛋(dan)白尿效果非常好，但對于(yu)維持血(xue)肌酐(gan)的(de)穩定(ding)效果欠佳，同時因(yin)為這些藥物(wu)本(ben)身(shen)能(neng)(neng)夠抑制(zhi)肝臟合(he)成蛋(dan)白，所以可(ke)能(neng)(neng)更適用(yong)(yong)血(xue)漿白蛋(dan)白不太低的(de)患(huan)者(zhe)。對于(yu)有中等量(liang)蛋(dan)白尿的(de)IgG4相關腎臟損害患(huan)者(zhe)，雷(lei)公藤制(zhi)劑使(shi)用(yong)(yong)的(de)頻率較高(gao)。但如果患(huan)者(zhe)僅僅表現為少量(liang)蛋(dan)白尿，血(xue)肌酐(gan)升高(gao)，可(ke)能(neng)(neng)還是(shi)需(xu)要加量(liang)激素，后(hou)(hou)續可(ke)以使(shi)用(yong)(yong)利妥昔單抗。對于(yu)利妥昔單抗，趙教授想請(qing)教一(yi)下具體的(de)用(yong)(yong)法。

       謝院生教授：利妥昔單抗和膜性腎病使用類似。首次治療有兩種方案，一是靜脈注射一次1g，兩周以后再使用1g；二是按照每平方米375mg的劑量使用，連續使用四周，半年左右根據情況再追加。

萬偉國 教授：

       萬(wan)偉國談(tan)及(ji)(ji)(ji)他個人對(dui)(dui)IgG4-RD的(de)(de)(de)(de)一(yi)些看(kan)法。萬(wan)教授也認同近年來(lai)(lai)關(guan)(guan)于IgG4-RD的(de)(de)(de)(de)存(cun)在過度(du)診斷的(de)(de)(de)(de)情況。診斷時(shi)按照相關(guan)(guan)分類標(biao)準需要(yao)存(cun)在相關(guan)(guan)臟器(qi)的(de)(de)(de)(de)腫脹，如胰腺(xian)的(de)(de)(de)(de)彌漫腫脹，而不(bu)是僅(jin)(jin)僅(jin)(jin)依據血清IgG4水平的(de)(de)(de)(de)升(sheng)(sheng)高(gao)。在臨床上，許多疾病(bing)會同時(shi)伴有IgG4輕度(du)增高(gao)。在臟器(qi)損傷中，胰腺(xian)損傷最常(chang)見，如果臟器(qi)的(de)(de)(de)(de)累及(ji)(ji)(ji)不(bu)明確(que)，可以結合PET-CT或PET-MRI的(de)(de)(de)(de)檢(jian)查結果綜合判斷。若影像學出(chu)現異(yi)常(chang)，再(zai)進一(yi)步細化。診斷IgG4-RD不(bu)能僅(jin)(jin)僅(jin)(jin)滿足IgG4升(sheng)(sheng)高(gao)，重點要(yao)關(guan)(guan)注臟器(qi)的(de)(de)(de)(de)累及(ji)(ji)(ji)，不(bu)同臟器(qi)的(de)(de)(de)(de)累及(ji)(ji)(ji)臨床表現不(bu)同，治療方法也不(bu)用(yong)。比如腎臟的(de)(de)(de)(de)病(bing)變，重要(yao)臟器(qi)累及(ji)(ji)(ji)激素及(ji)(ji)(ji)免疫制劑(ji)劑(ji)量(liang)使用(yong)較大(da)，而對(dui)(dui)于淚腺(xian)炎，僅(jin)(jin)表現為雙眼(yan)淚腺(xian)的(de)(de)(de)(de)稍微腫脹，使用(yong)來(lai)(lai)氟(fu)米(mi)特或甲氨蝶(die)呤治療就(jiu)足以。所以對(dui)(dui)于具體的(de)(de)(de)(de)每一(yi)個疾病(bing)來(lai)(lai)說，需要(yao)區別對(dui)(dui)待。

趙春梅 教授：

       非常感(gan)謝(xie)謝(xie)教授(shou)的(de)(de)(de)介紹和(he)邀請，感(gan)謝(xie)張(zhang)(zhang)文教授(shou)和(he)李月紅教授(shou)從腎內表現(xian)(xian)(xian)，到腎外(wai)(wai)IgG4-RD的(de)(de)(de)全面分(fen)析和(he)詳細(xi)(xi)梳理，使我(wo)(wo)(wo)(wo)對(dui)該病有(you)了更(geng)深(shen)(shen)入(ru)的(de)(de)(de)認識。比(bi)如(ru)，我(wo)(wo)(wo)(wo)在(zai)臨(lin)床工作中發現(xian)(xian)(xian)一(yi)(yi)些(xie)患(huan)者出(chu)現(xian)(xian)(xian)嗜酸性(xing)粒細(xi)(xi)胞(bao)(bao)，張(zhang)(zhang)文老師(shi)也(ye)(ye)講到IgG4-RD會(hui)出(chu)現(xian)(xian)(xian)外(wai)(wai)周血嗜酸性(xing)粒細(xi)(xi)胞(bao)(bao)增(zeng)高(gao)，及組織中嗜酸性(xing)粒細(xi)(xi)胞(bao)(bao)浸潤。由此，加深(shen)(shen)了我(wo)(wo)(wo)(wo)對(dui)IgG4-RD中出(chu)現(xian)(xian)(xian)嗜酸性(xing)粒細(xi)(xi)胞(bao)(bao)增(zeng)高(gao)的(de)(de)(de)再認識。張(zhang)(zhang)文老師(shi)分(fen)享了北京協和(he)醫院的(de)(de)(de)60多(duo)(duo)例的(de)(de)(de)IgG4-RD病例的(de)(de)(de)總(zong)結(jie)，我(wo)(wo)(wo)(wo)自(zi)己在(zai)臨(lin)床上(shang)感(gan)受到腹膜后纖維化，包括一(yi)(yi)些(xie)外(wai)(wai)分(fen)泌(mi)腺(xian)，如(ru)淚(lei)腺(xian)、腮腺(xian)等局(ju)灶(zao)的(de)(de)(de)外(wai)(wai)分(fen)泌(mi)腺(xian)腺(xian)體的(de)(de)(de)受累相(xiang)對(dui)多(duo)(duo)一(yi)(yi)些(xie)，但是對(dui)腎小管間質受累的(de)(de)(de)患(huan)者相(xiang)對(dui)較(jiao)少，也(ye)(ye)可能是受限于我(wo)(wo)(wo)(wo)對(dui)自(zi)己專科(ke)疾(ji)病的(de)(de)(de)總(zong)結(jie)，如(ru)果結(jie)合(he)全院其他(ta)(ta)科(ke)室病種做(zuo)一(yi)(yi)個匯總(zong)分(fen)析，估計(ji)會(hui)像張(zhang)(zhang)文老師(shi)所說(shuo)的(de)(de)(de)腎小管間質受累并不少見，這(zhe)也(ye)(ye)是今天我(wo)(wo)(wo)(wo)學到的(de)(de)(de)一(yi)(yi)點(dian)。在(zai)臨(lin)床上(shang)我(wo)(wo)(wo)(wo)只經歷(li)過一(yi)(yi)例IgG4-RD腎臟受累，主要(yao)表現(xian)(xian)(xian)為膜性(xing)腎病，以大量蛋白尿(niao)為主要(yao)表現(xian)(xian)(xian)，也(ye)(ye)伴有(you)其他(ta)(ta)臟器受累，同時(shi)都做(zuo)了活檢(jian)，最(zui)后診斷(duan)IgG4-RD，激(ji)素治療(liao)應答(da)較(jiao)好。這(zhe)次(ci)學習機會(hui)難得，我(wo)(wo)(wo)(wo)想(xiang)結(jie)合(he)我(wo)(wo)(wo)(wo)自(zi)己的(de)(de)(de)臨(lin)床困惑，請教兩個問題：

       第一(yi)(yi)(yi)，我們在維(wei)持激(ji)(ji)素(su)減(jian)量的(de)(de)時候，不論(lun)是(shi)在聯合哪一(yi)(yi)(yi)種免(mian)疫制劑如(ru)MTX或(huo)MMF,當激(ji)(ji)素(su)減(jian)到1.5片或(huo)1片時，發現(xian)IgG4、血沉(chen)等指標會有(you)一(yi)(yi)(yi)些波動，如(ru)果有(you)些患(huan)者只是(shi)一(yi)(yi)(yi)些腺體受累，為了避免(mian)長期激(ji)(ji)素(su)維(wei)持及適當降低免(mian)疫抑(yi)制強度，是(shi)否可(ke)以停掉(diao)上述激(ji)(ji)素(su)及免(mian)疫抑(yi)制劑，嘗試用利妥昔(xi)單(dan)抗每6個(ge)月一(yi)(yi)(yi)次(ci)用于(yu)鞏固維(wei)持，但利妥昔(xi)單(dan)抗畢竟為二線用藥(yao)，將其用于(yu)上述患(huan)者的(de)(de)維(wei)持期治療(liao)是(shi)否有(you)些過度？

       第(di)二，在(zai)IgG4-RD疾病的(de)(de)診斷過程中，有很多患者(zhe)表現為單(dan)個(ge)腺(xian)體(ti)的(de)(de)受(shou)累，如胰腺(xian)、垂體(ti)，沒(mei)有其(qi)他(ta)臟器損害，也沒(mei)有其(qi)他(ta)疾病相關證據。血清IgG4水平(ping)(ping)高(gao)于正(zheng)常上(shang)限2~3倍(bei)，就(jiu)像前(qian)面張文教授講(jiang)座中提到血清IgG4水平(ping)(ping)越高(gao)診斷IgG4-RD的(de)(de)特異性更高(gao)。在(zai)這(zhe)種(zhong)血清IgG4水平(ping)(ping)不是很高(gao)的(de)(de)情況下，又(you)是一個(ge)孤立腺(xian)體(ti)，且是一些重(zhong)要臟器的(de)(de)腺(xian)體(ti)，還不能做活檢(jian)的(de)(de)情況下，下一步的(de)(de)診療思(si)路是怎樣的(de)(de)？

       謝院生教授：

       第一(yi)個問題，關于減停激(ji)素(su)(su)(su)和嘗試(shi)利妥(tuo)昔單抗(kang)的(de)問題，如(ru)果這個病(bing)人存在一(yi)些增(zeng)殖(zhi)性疾(ji)病(bing)特征，存在炎(yan)癥表現，比(bi)如(ru)血(xue)(xue)沉快、C反應蛋白增(zeng)高(gao)(gao)、外周血(xue)(xue)嗜酸性粒細胞增(zeng)高(gao)(gao)等，提示炎(yan)癥仍沒有控(kong)制(zhi)，此時(shi)激(ji)素(su)(su)(su)過早(zao)減停可(ke)(ke)能導致疾(ji)病(bing)復(fu)發加(jia)重，其(qi)他指標(biao)反彈，這時(shi)激(ji)素(su)(su)(su)可(ke)(ke)能還是需要繼續使用(yong)。假(jia)如(ru)此時(shi)激(ji)素(su)(su)(su)已經減到很小(xiao)劑(ji)量(liang)(liang)，比(bi)如(ru)每日1片就(jiu)可(ke)(ke)維持，不用(yong)則(ze)反彈，我(wo)覺得這個激(ji)素(su)(su)(su)劑(ji)量(liang)(liang)對身體影響不是很大，相反，如(ru)果這時(shi)激(ji)素(su)(su)(su)用(yong)量(liang)(liang)比(bi)較大，長期使用(yong)又怕有副作用(yong)，那么這時(shi)候啟(qi)用(yong)利妥(tuo)昔單抗(kang)可(ke)(ke)能比(bi)較合適，因為它可(ke)(ke)以從(cong)根本(ben)上耗竭(jie)B細胞，減少異常抗(kang)體的(de)產(chan)生。

       第(di)二(er)個問題，是(shi)關于(yu)重(zhong)要臟(zang)器的腺體受累，如胰腺、垂(chui)體，很難取得這些部位的組織學標本(ben)，此時(shi)要全面評估是(shi)否要切除，權衡切除與不切除的利(li)弊(bi)關系，難以決(jue)策時(shi)，我(wo)(wo)覺(jue)得可(ke)以嘗試(shi)先(xian)用(yong)(yong)激素或加(jia)免(mian)疫抑制(zhi)劑試(shi)驗性(xing)治(zhi)療(liao)，如果(guo)是(shi)炎癥(zheng)，則(ze)治(zhi)療(liao)后會減輕，那就皆(jie)大歡喜。如果(guo)試(shi)驗性(xing)治(zhi)療(liao)應答不佳，甚(shen)至進展加(jia)重(zhong)，則(ze)需要請外科(ke)評估，如果(guo)需要手(shou)術就采用(yong)(yong)手(shou)術治(zhi)療(liao)。這是(shi)我(wo)(wo)的一點想法(fa)，僅供參考。

崔文鵬 教授：

       感謝(xie)謝(xie)教(jiao)授(shou)的(de)(de)(de)(de)邀請和介紹，也(ye)(ye)感謝(xie)李月紅教(jiao)授(shou)和張文教(jiao)授(shou)剛才精(jing)彩的(de)(de)(de)(de)學術(shu)(shu)報告(gao)。聽了(le)兩位(wei)教(jiao)授(shou)的(de)(de)(de)(de)報告(gao)我(wo)(wo)確實受(shou)益匪淺，也(ye)(ye)讓我(wo)(wo)對IgG4-RD有了(le)更(geng)深刻的(de)(de)(de)(de)認識。我(wo)(wo)們醫院對IgG4-RD非常重視(shi)，成立(li)了(le)IgG4-RD多學科(ke)診(zhen)療(liao)(liao)團隊(dui)。近期(qi)我(wo)(wo)們統計和回顧(gu)了(le)一(yi)下(xia)(xia)全院診(zhen)斷IgG4-RD的(de)(de)(de)(de)情況，發現有72例(li)IgG4-RD患(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)，其(qi)中有35例(li)是(shi)(shi)在(zai)腎病、風濕免(mian)疫科(ke)診(zhen)斷的(de)(de)(de)(de)，在(zai)耳(er)鼻喉(hou)科(ke)和肝膽科(ke)也(ye)(ye)占了(le)很(hen)大一(yi)部分比(bi)例(li)。在(zai)最近1個(ge)月內，我(wo)(wo)親(qin)身經歷過(guo)兩個(ge)患(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)，在(zai)診(zhen)斷和治(zhi)療(liao)(liao)方面也(ye)(ye)存在(zai)一(yi)些疑惑，也(ye)(ye)想借(jie)這(zhe)個(ge)機會請教(jiao)線上各位(wei)專家，第一(yi)個(ge)，是(shi)(shi)一(yi)位(wei)門診(zhen)的(de)(de)(de)(de)患(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)，男性，60歲，以(yi)下(xia)(xia)頜(he)下(xia)(xia)腺(xian)(xian)腫(zhong)大，伴腹(fu)股(gu)溝淋巴(ba)結腫(zhong)大就診(zhen)，起病后消瘦明顯(xian)，完善相關檢查未發現異常，考(kao)慮(lv)到(dao)(dao)IgG4-RD，檢測了(le)IgG和IgG4，提示IgG4水(shui)(shui)平(ping)達到(dao)(dao)3萬多，超過(guo)正常值20倍。前(qian)面張教(jiao)授(shou)講(jiang)到(dao)(dao)，IgG4水(shui)(shui)平(ping)越(yue)高，對IgG4-RD診(zhen)斷的(de)(de)(de)(de)特異性越(yue)強，該患(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)IgG4水(shui)(shui)平(ping)是(shi)(shi)顯(xian)著增(zeng)高的(de)(de)(de)(de)。恰巧我(wo)(wo)這(zhe)周(zhou)出(chu)差，患(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)沒(mei)找(zhao)到(dao)(dao)我(wo)(wo)，遂(sui)就診(zhen)外地(di)某醫院的(de)(de)(de)(de)泌尿外科(ke)，因前(qian)列(lie)腺(xian)(xian)增(zeng)生，排(pai)尿困難，準備做(zuo)手術(shu)(shu)，患(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)糾結是(shi)(shi)先治(zhi)療(liao)(liao)IgG4-RD還是(shi)(shi)先做(zuo)手術(shu)(shu)，我(wo)(wo)建(jian)議患(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)先用藥(yao)，試(shi)驗性治(zhi)療(liao)(liao)一(yi)下(xia)(xia)。在(zai)之前(qian)的(de)(de)(de)(de)文獻(xian)復習中討(tao)論(lun)最多的(de)(de)(de)(de)是(shi)(shi)胰腺(xian)(xian)、腮腺(xian)(xian)等受(shou)累，前(qian)列(lie)腺(xian)(xian)受(shou)累很(hen)少提及，我(wo)(wo)之前(qian)也(ye)(ye)沒(mei)有注意到(dao)(dao)。此次李月紅教(jiao)授(shou)的(de)(de)(de)(de)講(jiang)座也(ye)(ye)提到(dao)(dao)了(le)IgG4-RD可能(neng)會累及前(qian)列(lie)腺(xian)(xian)，所以(yi)我(wo)(wo)想該患(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)是(shi)(shi)否出(chu)現了(le)IgG4-RD的(de)(de)(de)(de)前(qian)列(lie)腺(xian)(xian)受(shou)累。經過(guo)兩周(zhou)糖皮質激(ji)(ji)素(su)40mg的(de)(de)(de)(de)試(shi)驗性治(zhi)療(liao)(liao)，患(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)下(xia)(xia)頜(he)下(xia)(xia)腺(xian)(xian)腫(zhong)大的(de)(de)(de)(de)結節明顯(xian)縮小，且腹(fu)股(gu)溝淋巴(ba)結也(ye)(ye)觸(chu)摸不到(dao)(dao)了(le)，但患(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)排(pai)尿情況沒(mei)有很(hen)好改善，我(wo)(wo)想請教(jiao)各位(wei)教(jiao)授(shou)，在(zai)臨床(chuang)中是(shi)(shi)否遇(yu)到(dao)(dao)過(guo)前(qian)列(lie)腺(xian)(xian)受(shou)累的(de)(de)(de)(de)情況？IgG4-RD前(qian)列(lie)腺(xian)(xian)受(shou)累糖質激(ji)(ji)素(su)治(zhi)療(liao)(liao)以(yi)后的(de)(de)(de)(de)反應如何？激(ji)(ji)素(su)治(zhi)療(liao)(liao)大概(gai)多長時間起效？

       第二(er)個(ge)(ge)，是一個(ge)(ge)治(zhi)(zhi)療(liao)不(bu)是很(hen)(hen)成(cheng)功(gong)的(de)(de)案(an)例拿來和大(da)家(jia)(jia)來分享，想(xiang)聽一下各(ge)位教(jiao)授(shou)的(de)(de)治(zhi)(zhi)療(liao)意見。這個(ge)(ge)一個(ge)(ge)65歲(sui)的(de)(de)老年男性(xing)患(huan)(huan)(huan)者(zhe)，以(yi)腎(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)綜(zong)合(he)征(zheng)起(qi)病(bing)(bing)(bing)，認為(wei)是腎(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)綜(zong)合(he)征(zheng)做了腎(shen)(shen)(shen)穿(chuan)(chuan)刺(ci)，腎(shen)(shen)(shen)組織(zhi)在染(ran)(ran)IgG4時(shi)呈強陽性(xing)，病(bing)(bing)(bing)理醫師建(jian)議完善IgG4檢(jian)查，最后(hou)結(jie)合(he)臨床、病(bing)(bing)(bing)理、血(xue)(xue)清學等，最后(hou)診(zhen)斷IgG4-RD。該患(huan)(huan)(huan)者(zhe)腎(shen)(shen)(shen)穿(chuan)(chuan)時(shi)血(xue)(xue)肌酐是100 -200umol/L，腎(shen)(shen)(shen)臟病(bing)(bing)(bing)理提示(shi)為(wei)膜(mo)性(xing)腎(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)伴小(xiao)管(guan)間(jian)質損(sun)害，和文(wen)獻(xian)中常(chang)見的(de)(de)腎(shen)(shen)(shen)小(xiao)管(guan)間(jian)質性(xing)腎(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing) （TIN）加(jia)上(shang)膜(mo)性(xing)腎(shen)(shen)(shen)病(bing)(bing)(bing)，是IgG4-RD腎(shen)(shen)(shen)臟損(sun)害的(de)(de)常(chang)見病(bing)(bing)(bing)理類型(xing)比(bi)較吻合(he)，予(yu)以(yi)激素聯合(he)環磷酰胺的(de)(de)治(zhi)(zhi)療(liao)，治(zhi)(zhi)療(liao)一個(ge)(ge)月，病(bing)(bing)(bing)情沒(mei)有(you)明顯緩解，部(bu)分緩解似乎也(ye)(ye)沒(mei)達(da)到(dao)(dao)(dao)，且蛋(dan)白尿進(jin)行性(xing)增加(jia)，浮腫很(hen)(hen)嚴重。血(xue)(xue)肌酐從(cong)腎(shen)(shen)(shen)穿(chuan)(chuan)之前的(de)(de)100~200umol/L，迅速漲到(dao)(dao)(dao)了400~500umol/L，隨后(hou)做了血(xue)(xue)液(ye)透析，血(xue)(xue)肌酐能(neng)降到(dao)(dao)(dao)200~300umol/L。考慮到(dao)(dao)(dao)該患(huan)(huan)(huan)者(zhe)激素聯合(he)CTX治(zhi)(zhi)療(liao)效果不(bu)佳，也(ye)(ye)聯合(he)了血(xue)(xue)液(ye)透析，通過檢(jian)索文(wen)獻(xian)，了解到(dao)(dao)(dao)該類患(huan)(huan)(huan)者(zhe)可以(yi)嘗試利妥(tuo)(tuo)昔單(dan)抗(kang)治(zhi)(zhi)療(liao)，后(hou)面啟用(yong)了利妥(tuo)(tuo)昔單(dan)抗(kang)治(zhi)(zhi)療(liao)，在給患(huan)(huan)(huan)者(zhe)加(jia)了兩劑利妥(tuo)(tuo)昔單(dan)抗(kang)以(yi)后(hou)，仍(reng)未達(da)到(dao)(dao)(dao)很(hen)(hen)好的(de)(de)療(liao)效，后(hou)續因(yin)同病(bing)(bing)(bing)房甲流、支原體肺(fei)炎較多，該患(huan)(huan)(huan)者(zhe)也(ye)(ye)發生了肺(fei)部(bu)感染(ran)(ran)，并進(jin)行性(xing)加(jia)重，轉到(dao)(dao)(dao)ICU也(ye)(ye)沒(mei)有(you)挽救回來，這個(ge)(ge)患(huan)(huan)(huan)者(zhe)最后(hou)是因(yin)為(wei)感染(ran)(ran)死(si)亡了。為(wei)了總(zong)結(jie)這個(ge)(ge)患(huan)(huan)(huan)者(zhe)的(de)(de)經驗，我第二(er)個(ge)(ge)問題想(xiang)請教(jiao)大(da)家(jia)(jia)，在這種激素和環磷酰胺治(zhi)(zhi)療(liao)效果不(bu)佳，且腎(shen)(shen)(shen)功(gong)能(neng)進(jin)展較快(kuai)聯合(he)了血(xue)(xue)液(ye)透析，利妥(tuo)(tuo)昔單(dan)抗(kang)啟用(yong)或介(jie)入時(shi)機是否正確？

       謝院生教授: 

       非(fei)常感崔文鵬(peng)教授的(de)(de)(de)(de)兩個病例分享。第(di)一個病例是(shi)關于(yu)是(shi)否存(cun)(cun)在IgG4-RD前(qian)(qian)(qian)列(lie)(lie)腺(xian)(xian)受累的(de)(de)(de)(de)問(wen)題，需要鑒別患(huan)者前(qian)(qian)(qian)列(lie)(lie)腺(xian)(xian)增生(sheng)究竟是(shi)IgG4-RD相(xiang)關的(de)(de)(de)(de)，還(huan)是(shi)年齡相(xiang)關的(de)(de)(de)(de)前(qian)(qian)(qian)列(lie)(lie)腺(xian)(xian)增生(sheng)，均不十分明(ming)確，但既(ji)然是(shi)IgG4-RD它是(shi)否存(cun)(cun)在其他(ta)的(de)(de)(de)(de)需要治(zhi)療(liao)的(de)(de)(de)(de)方面，如(ru)果(guo)有需要治(zhi)療(liao)的(de)(de)(de)(de)方面，可(ke)以嘗試用(yong)(yong)一些激素，如(ru)果(guo)前(qian)(qian)(qian)列(lie)(lie)腺(xian)(xian)狀(zhuang)況改善了(le)，可(ke)以間接(jie)的(de)(de)(de)(de)通過治(zhi)療(liao)反應(ying)(ying)提示可(ke)能是(shi)IgG4-RD的(de)(de)(de)(de)前(qian)(qian)(qian)列(lie)(lie)腺(xian)(xian)受累，如(ru)果(guo)激素應(ying)(ying)答不佳(jia)，可(ke)以嘗試使用(yong)(yong)治(zhi)療(liao)前(qian)(qian)(qian)列(lie)(lie)腺(xian)(xian)腫(zhong)大(da)和前(qian)(qian)(qian)列(lie)(lie)腺(xian)(xian)增生(sheng)的(de)(de)(de)(de)一些藥，如(ru)非(fei)那(nei)(nei)雄胺、特拉唑(zuo)(zuo)嗪等藥物，非(fei)那(nei)(nei)雄胺起(qi)效慢一點，特拉唑(zuo)(zuo)嗪這(zhe)一類的(de)(de)(de)(de)藥起(qi)效比較快，如(ru)果(guo)用(yong)(yong)這(zhe)些藥可(ke)以改善患(huan)者的(de)(de)(de)(de)排尿困(kun)難(nan)或(huo)前(qian)(qian)(qian)列(lie)(lie)腺(xian)(xian)增生(sheng)的(de)(de)(de)(de)一些情況，可(ke)能歸因于(yu)年齡相(xiang)關的(de)(de)(de)(de)前(qian)(qian)(qian)列(lie)(lie)腺(xian)(xian)增生(sheng)。

       而(er)第(di)二個(ge)病(bing)例的(de)(de)分享(xiang)，體現(xian)(xian)了不是(shi)(shi)每一(yi)個(ge)IgG4-RD都能夠有(you)效治(zhi)(zhi)療，也(ye)不是(shi)(shi)每位(wei)病(bing)人(ren)都對(dui)激素(su)(su)和(he)免疫制(zhi)劑那么敏感。這(zhe)個(ge)病(bing)人(ren)是(shi)(shi)一(yi)位(wei)合(he)(he)并腎(shen)病(bing)綜(zong)合(he)(he)征的(de)(de)患者，不確(que)定腎(shen)病(bing)綜(zong)合(he)(he)征和(he)IgG4-RD是(shi)(shi)因(yin)果關(guan)系還是(shi)(shi)伴(ban)隨關(guan)系。如果是(shi)(shi)伴(ban)隨關(guan)系，膜性(xing)腎(shen)病(bing)背后(hou)病(bing)因(yin)是(shi)(shi)什么？有(you)沒有(you)腫瘤相(xiang)關(guan)或者是(shi)(shi)其他原因(yin)相(xiang)關(guan)也(ye)需要(yao)考慮。還有(you)一(yi)點就(jiu)是(shi)(shi)對(dui)激素(su)(su)效果不好的(de)(de)時(shi)候，如果合(he)(he)并腎(shen)病(bing)綜(zong)合(he)(he)征，要(yao)想(xiang)到有(you)沒有(you)高凝狀態、有(you)沒有(you)嚴重(zhong)的(de)(de)低(di)蛋白(bai)血癥，我不知(zhi)道該(gai)患者當時(shi)發生(sheng)肺部感染之前和(he)用利妥昔單(dan)(dan)抗(kang)的(de)(de)時(shi)候，患者的(de)(de)白(bai)細(xi)胞，特別(bie)(bie)是(shi)(shi)淋巴(ba)細(xi)胞的(de)(de)水平，以及白(bai)蛋白(bai)、總(zong)蛋白(bai)、D-二聚體、纖維蛋白(bai)原的(de)(de)情(qing)況等怎(zen)么樣(yang)？如果患者的(de)(de)一(yi)般情(qing)況很差，使用免疫抑制(zhi)劑或利妥昔單(dan)(dan)抗(kang)的(de)(de)情(qing)況下，容(rong)(rong)易出現(xian)(xian)副作用，風險還是(shi)(shi)比較大的(de)(de)。事后(hou)來(lai)(lai)看，要(yao)分析有(you)沒有(you)這(zhe)些因(yin)素(su)(su)的(de)(de)相(xiang)關(guan)性(xing)。在臨床診療工作中，特別(bie)(bie)是(shi)(shi)在病(bing)情(qing)比較重(zhong)的(de)(de)時(shi)候，是(shi)(shi)否需要(yao)用利妥昔單(dan)(dan)抗(kang)，是(shi)(shi)否需要(yao)激素(su)(su)加免疫制(zhi)劑來(lai)(lai)治(zhi)(zhi)療，首先要(yao)秉持把病(bing)人(ren)的(de)(de)生(sheng)命擺在第(di)一(yi)位(wei)的(de)(de)原則，然后(hou)才是(shi)(shi)器官的(de)(de)功能，最后(hou)才是(shi)(shi)生(sheng)物標志物，我經(jing)常強(qiang)調這(zhe)個(ge)順序。但說起來(lai)(lai)容(rong)(rong)易，做起來(lai)(lai)難，特別(bie)(bie)是(shi)(shi)最近(jin)新冠感染后(hou)，有(you)些疾病(bing)呈一(yi)過性(xing)，有(you)些治(zhi)(zhi)療起來(lai)(lai)很困難。諸如此類，是(shi)(shi)否有(you)其他因(yin)素(su)(su)的(de)(de)參(can)與也(ye)存在不確(que)定性(xing)。

       最后，謝院生教授對本次論壇進行了總結。

       第一(yi)、如果(guo)碰到一(yi)些中老年(nian)的患者，特別(bie)是男(nan)性(xing)(xing)患者，出現多(duo)器(qi)官(guan)損害，尤其表現為受累(lei)器(qi)官(guan)組(zu)織出現腫(zhong)脹(zhang)，特別(bie)是外分泌腺(xian)(xian)，比如胰腺(xian)(xian)、唾液腺(xian)(xian)等腫(zhong)脹(zhang)，要(yao)考慮IgG4-RD。當伴有體重進行性(xing)(xing)下(xia)降、過敏體質，IgG4-RD的可能性(xing)(xing)就更大，我們要(yao)關注這些重要(yao)的疾病線索(suo)，然后進一(yi)步檢(jian)查。

       第二(er)、檢查時，一(yi)般從血(xue)常(chang)(chang)規(gui)開始，如果(guo)血(xue)常(chang)(chang)規(gui)當(dang)中的(de)(de)嗜酸性(xing)粒細(xi)胞增(zeng)多，血(xue)沉和C反應蛋白(bai)增(zeng)高，特(te)別是IgG也增(zeng)高，就(jiu)有IgG4-RD的(de)(de)可能(neng)性(xing)，需要(yao)進一(yi)步去做IgG亞型。如果(guo)血(xue)清(qing)中的(de)(de)IgG4特(te)別高，那(nei)么IgG4-RD的(de)(de)可能(neng)性(xing)就(jiu)更大。從腎臟(zang)的(de)(de)角度來說，假(jia)如該患者出現莫名其(qi)妙的(de)(de)雙腎積水以及腎周軟組織增(zeng)殖(zhi)性(xing)病灶，以及腎實質不規(gui)則的(de)(de)炎癥性(xing)改變等，難以用(yong)常(chang)(chang)見的(de)(de)原因解釋時，需考慮IgG4-RD，做進一(yi)步檢查。

       第三、如果患者有(you)(you)腎(shen)功能惡化(hua)，有(you)(you)腎(shen)穿(chuan)刺的(de)適應(ying)證，腎(shen)穿(chuan)提示(shi)是(shi)典型的(de)腎(shen)小(xiao)管間質(zhi)細(xi)胞炎細(xi)胞浸潤，提示(shi)要進一(yi)步(bu)完(wan)善免疫組化(hua)，如果以IgG陽(yang)性(xing)的(de)漿(jiang)(jiang)細(xi)胞占主導，特(te)別(bie)是(shi)IgG4陽(yang)性(xing)的(de)漿(jiang)(jiang)細(xi)胞占比較(jiao)高，達到了IgG4-RD病(bing)(bing)理診斷(duan)標準，IgG4-RD的(de)診斷(duan)就基本成立。IgG4-RD以腎(shen)小(xiao)管間質(zhi)炎細(xi)胞浸潤為主，但并不排(pai)除腎(shen)小(xiao)球的(de)病(bing)(bing)變。因為有(you)(you)一(yi)部(bu)分病(bing)(bing)人可能會合并膜(mo)性(xing)腎(shen)病(bing)(bing)，甚至腎(shen)病(bing)(bing)綜合征。

       第四、從(cong)治療(liao)來說，如(ru)(ru)(ru)果(guo)(guo)是(shi)(shi)(shi)IgG4-RD，激素的(de)(de)(de)治療(liao)是(shi)(shi)(shi)非常重要的(de)(de)(de)，特別是(shi)(shi)(shi)在炎細(xi)胞浸潤(run)比(bi)(bi)較(jiao)明(ming)顯的(de)(de)(de)時候(hou)，增殖(zhi)性(xing)病變的(de)(de)(de)早期，還沒有到纖(xian)維(wei)化(hua)的(de)(de)(de)階段，足量的(de)(de)(de)激素治療(liao)是(shi)(shi)(shi)非常重要的(de)(de)(de)。假如(ru)(ru)(ru)單純激素治療(liao)效(xiao)(xiao)果(guo)(guo)不太(tai)理想，可(ke)以加用免疫抑制劑(ji)，因為是(shi)(shi)(shi)增殖(zhi)性(xing)的(de)(de)(de)病變，所以首選(xuan)抗增殖(zhi)的(de)(de)(de)藥，比(bi)(bi)如(ru)(ru)(ru)MMF、LEF等(deng)，如(ru)(ru)(ru)果(guo)(guo)是(shi)(shi)(shi)腎病綜合征(zheng)，可(ke)以考慮用CNIs。如(ru)(ru)(ru)果(guo)(guo)效(xiao)(xiao)果(guo)(guo)不太(tai)理想，必要的(de)(de)(de)時候(hou)可(ke)以用利(li)妥昔單抗。從(cong)文獻(xian)上(shang)來說，過去它是(shi)(shi)(shi)個二(er)線(xian)藥，現在像治療(liao)膜性(xing)腎病一(yi)樣(yang)，已經進入到一(yi)線(xian)治療(liao)的(de)(de)(de)行列了。

       第五、另外，今天收獲很大的(de)(de)(de)一點就是(shi)(shi)IgG4升高(gao)并不(bu)都是(shi)(shi)IgG4相(xiang)關(guan)(guan)性腎病，必須(xu)要在排除其(qi)他(ta)原(yuan)因引起(qi)的(de)(de)(de)IgG4增(zeng)高(gao)，才能診斷IgG4相(xiang)關(guan)(guan)性腎病。干燥綜(zong)合征也(ye)會(hui)引起(qi)炎細(xi)胞(bao)浸潤，也(ye)會(hui)伴隨有腺(xian)體受累，特別是(shi)(shi)唾液腺(xian)、淚腺(xian)的(de)(de)(de)破壞，也(ye)會(hui)出(chu)現(xian)腎小(xiao)管(guan)間質炎細(xi)胞(bao)的(de)(de)(de)浸潤，但(dan)(dan)是(shi)(shi)，干燥綜(zong)合癥(zheng)的(de)(de)(de)小(xiao)管(guan)間質病變容(rong)易(yi)出(chu)現(xian)腎小(xiao)管(guan)酸(suan)中毒，它(ta)不(bu)是(shi)(shi)IgG4增(zeng)高(gao)，主要是(shi)(shi)IgG1、IgG2增(zeng)高(gao)為主，二(er)者有相(xiang)似的(de)(de)(de)地方(fang)，但(dan)(dan)是(shi)(shi)屬于不(bu)同的(de)(de)(de)疾(ji)病。

       第六(liu)、此外，在臨(lin)床上懷(huai)疑(yi)是IgG4-RD，又(you)找不到(dao)病變位置的(de)時(shi)候，可考(kao)慮做PET-CT或PET-MRI，篩查可能(neng)存在的(de)腫大(da)的(de)組織(zhi)或腺體，為臨(lin)床提(ti)供進一(yi)步診(zhen)斷線(xian)索。必(bi)要的(de)時(shi)候請風濕科等進行多學(xue)科的(de)會診(zhen)，可以打開思路，有助(zhu)于明確診(zhen)斷。

       第七、對于一(yi)些(xie)(xie)疾病(bing)，包(bao)括合(he)并腎(shen)病(bing)綜合(he)征(zheng)、腎(shen)功(gong)能不全的(de)病(bing)人，以及一(yi)些(xie)(xie)激素(su)減停困難的(de)病(bing)人，配合(he)中醫中藥(yao)治療，扶正祛邪(xie)、標本兼治，可能會起(qi)到一(yi)加(jia)一(yi)大于一(yi)的(de)功(gong)效。

       總結過后(hou)，謝(xie)教授(shou)對所有與會(hui)的講者(zhe)、點評討(tao)論(lun)嘉賓(bin)、聽眾及工作人(ren)員(yuan)(yuan)表示誠摯(zhi)的感謝(xie)，感謝(xie)講者(zhe)及點評嘉賓(bin)的無私(si)分享，感謝(xie)工作人(ren)員(yuan)(yuan)的辛(xin)苦付出(chu)。至此，本期論(lun)壇(tan)，同時(shi)也是(shi)2023年最(zui)后(hou)一(yi)期論(lun)壇(tan)成功(gong)落下帷幕，期待我們相聚于2024年。