2023年11月14日(ri)，由(you)北(bei)京(jing)中西(xi)醫(yi)(yi)結(jie)合(he)(he)學(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)會(hui)腎臟病專業委員(yuan)會(hui)舉辦的(de)《腎病月月壇（第(di)19期）——系統性硬化癥及其腎損(sun)害的(de)診(zhen)治》于線(xian)上成功舉行。本(ben)次論壇由(you)北(bei)京(jing)中西(xi)醫(yi)(yi)結(jie)合(he)(he)學(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)會(hui)腎臟病專業委員(yuan)會(hui)主任(ren)(ren)委員(yuan)、北(bei)京(jing)中西(xi)醫(yi)(yi)結(jie)合(he)(he)腎臟疑難(nan)病會(hui)診(zhen)中心主任(ren)(ren)、解(jie)放軍總醫(yi)(yi)院(yuan)(yuan)謝(xie)院(yuan)(yuan)生教授(shou)(shou)(shou)擔任(ren)(ren)大會(hui)主席，解(jie)放軍總醫(yi)(yi)院(yuan)(yuan)第(di)一醫(yi)(yi)學(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)中心趙征教授(shou)(shou)(shou)、復旦大學(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)附(fu)屬(shu)華山醫(yi)(yi)院(yuan)(yuan)薛愉教授(shou)(shou)(shou)作為講課嘉賓，北(bei)京(jing)友誼醫(yi)(yi)院(yuan)(yuan)劉燕鷹教授(shou)(shou)(shou)、中國中醫(yi)(yi)科學(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)院(yuan)(yuan)廣(guang)安門醫(yi)(yi)院(yuan)(yuan)占永立(li)教授(shou)(shou)(shou)、包頭(tou)醫(yi)(yi)學(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)院(yuan)(yuan)第(di)一附(fu)屬(shu)醫(yi)(yi)院(yuan)(yuan)王彩麗教授(shou)(shou)(shou)、承德醫(yi)(yi)學(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)院(yuan)(yuan)附(fu)屬(shu)醫(yi)(yi)院(yuan)(yuan)胡桂(gui)才教授(shou)(shou)(shou)以及河(he)北(bei)大學(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)附(fu)屬(shu)醫(yi)(yi)院(yuan)(yuan)高燕教授(shou)(shou)(shou)作為本(ben)次大會(hui)的(de)討論嘉賓。
謝院生教授致辭
謝教授代(dai)表北京中西(xi)醫結合學會腎臟病專(zhuan)業委員會對各位(wei)(wei)專(zhuan)家、各位(wei)(wei)同(tong)仁及(ji)各位(wei)(wei)朋友參(can)加本期(qi)“腎病月(yue)月(yue)壇(tan)”表示熱烈的(de)歡迎和(he)衷心的(de)感謝。
謝教授介紹腎病月月壇自2022年(nian)5月線上舉辦(ban)后(hou)受到(dao)全國同(tong)仁的支(zhi)持和(he)(he)歡迎。學術活動開始主要聚(ju)焦于膜性(xing)腎病，后(hou)逐漸擴展到(dao)新冠相(xiang)(xiang)關性(xing)多學科論(lun)壇及風濕病相(xiang)(xiang)關腎損害。在論(lun)壇內容上，以(yi)臨床需求和(he)(he)臨床問題為導向(xiang)，體現中醫和(he)(he)西(xi)醫的結合(he)、腎科和(he)(he)其他學科的結合(he)；在形式上，體現以(yi)講座、病例分(fen)享(xiang)和(he)(he)點評討(tao)(tao)論(lun)相(xiang)(xiang)結合(he)。本期討(tao)(tao)論(lun)和(he)(he)學術交流的主要內容是(shi)系(xi)統性(xing)硬(ying)化(hua)癥(zheng)及其腎損害的診治(zhi)，邀請的講者和(he)(he)討(tao)(tao)論(lun)嘉賓都是(shi)風濕科和(he)(he)腎內科在系(xi)統性(xing)硬(ying)化(hua)癥(zheng)領(ling)域(yu)很有(you)經驗的專家，相(xiang)(xiang)信能為大家帶來有(you)價值的內容。
趙征教授講座
講(jiang)題：系統性硬(ying)化癥(zheng)的診治
“臨(lin)床需高度重(zhong)視罕見但危害(hai)嚴重(zhong)的(de)SSc的(de)診治”
趙征教(jiao)授(shou)首(shou)先(xian)做了關(guan)于(yu)系(xi)(xi)統(tong)性(xing)(xing)(xing)(xing)硬(ying)(ying)(ying)(ying)化(hua)(hua)(hua)癥(zheng)（SSc）診(zhen)治的(de)(de)(de)(de)精彩報告，她指(zhi)出(chu)(chu)(chu)SSc是(shi)(shi)一(yi)類以皮膚(fu)(fu)增(zeng)厚變(bian)(bian)硬(ying)(ying)(ying)(ying)為(wei)突出(chu)(chu)(chu)表(biao)(biao)現的(de)(de)(de)(de)系(xi)(xi)統(tong)性(xing)(xing)(xing)(xing)自身免疫性(xing)(xing)(xing)(xing)疾病(bing)(bing)(bing)，除皮膚(fu)(fu)受(shou)(shou)累(lei)(lei)外，還(huan)可影響肺、心血管、腎(shen)(shen)、消化(hua)(hua)(hua)道(dao)等，45~65歲高(gao)(gao)(gao)發(fa)，女性(xing)(xing)(xing)(xing)好發(fa)，而男性(xing)(xing)(xing)(xing)患(huan)者(zhe)往(wang)往(wang)病(bing)(bing)(bing)情較(jiao)重，預(yu)后(hou)相對(dui)較(jiao)差。SSc根(gen)據皮膚(fu)(fu)累(lei)(lei)及(ji)范(fan)圍及(ji)臨(lin)(lin)床(chuang)特(te)征可分(fen)為(wei)局限皮膚(fu)(fu)型(xing)、彌漫皮膚(fu)(fu)型(xing)、重疊綜(zong)合(he)征、無(wu)皮膚(fu)(fu)硬(ying)(ying)(ying)(ying)化(hua)(hua)(hua)型(xing)。SSc不(bu)僅是(shi)(shi)罕(han)見病(bing)(bing)(bing)，還(huan)是(shi)(shi)風濕(shi)病(bing)(bing)(bing)中(zhong)死亡率(lv)最(zui)高(gao)(gao)(gao)的(de)(de)(de)(de)。隨后(hou)，趙教(jiao)授(shou)從SSc的(de)(de)(de)(de)臨(lin)(lin)床(chuang)表(biao)(biao)現、診(zhen)斷(duan)、預(yu)測重要臟(zang)器受(shou)(shou)累(lei)(lei)以及(ji)治療四方面(mian)進行了全面(mian)細致的(de)(de)(de)(de)講解。SSc最(zui)常見的(de)(de)(de)(de)初期表(biao)(biao)現是(shi)(shi)雷(lei)諾現象(xiang)(xiang)和(he)(he)隱匿性(xing)(xing)(xing)(xing)肢端(duan)和(he)(he)面(mian)部(bu)腫(zhong)脹，最(zui)突出(chu)(chu)(chu)的(de)(de)(de)(de)臨(lin)(lin)床(chuang)表(biao)(biao)現是(shi)(shi)皮膚(fu)(fu)增(zeng)厚變(bian)(bian)硬(ying)(ying)(ying)(ying)，肺部(bu)受(shou)(shou)累(lei)(lei)是(shi)(shi)SSc常見且嚴重的(de)(de)(de)(de)內(nei)(nei)臟(zang)損害(hai)，主要表(biao)(biao)現為(wei)肺間(jian)(jian)質病(bing)(bing)(bing)變(bian)(bian)、肺動脈(mo)高(gao)(gao)(gao)壓。心臟(zang)受(shou)(shou)累(lei)(lei)多(duo)為(wei)隱匿性(xing)(xing)(xing)(xing)進展(zhan)，臨(lin)(lin)床(chuang)可能無(wu)癥(zheng)狀，但在尸檢中(zhong)高(gao)(gao)(gao)達80%，一(yi)旦(dan)出(chu)(chu)(chu)現明顯癥(zheng)狀，常提示(shi)預(yu)后(hou)不(bu)良(liang)(liang)。硬(ying)(ying)(ying)(ying)皮病(bing)(bing)(bing)腎(shen)(shen)危(wei)象(xiang)(xiang)（SRC）是(shi)(shi)SSc特(te)征性(xing)(xing)(xing)(xing)的(de)(de)(de)(de)腎(shen)(shen)損害(hai)表(biao)(biao)現。根(gen)據2011年(nian)歐洲硬(ying)(ying)(ying)(ying)皮病(bing)(bing)(bing)試驗和(he)(he)研究聯(lian)盟提出(chu)(chu)(chu)的(de)(de)(de)(de)極早(zao)期系(xi)(xi)統(tong)性(xing)(xing)(xing)(xing)硬(ying)(ying)(ying)(ying)化(hua)(hua)(hua)癥(zheng)分(fen)類標(biao)(biao)準(zhun)，一(yi)旦(dan)患(huan)者(zhe)出(chu)(chu)(chu)現雷(lei)諾現狀，手(shou)指(zhi)腫(zhong)脹及(ji)抗(kang)(kang)(kang)(kang)核抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)ANA陽(yang)(yang)(yang)(yang)(yang)性(xing)(xing)(xing)(xing)三(san)聯(lian)征，建議(yi)進一(yi)步完善SSc相關(guan)抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)、甲襞微(wei)循環及(ji)內(nei)(nei)臟(zang)病(bing)(bing)(bing)變(bian)(bian)的(de)(de)(de)(de)篩(shai)查(cha)。具(ju)有(you)“硬(ying)(ying)(ying)(ying)皮病(bing)(bing)(bing)模式”患(huan)者(zhe)，5年(nian)內(nei)(nei)診(zhen)斷(duan)為(wei)SSc占65.9%，10年(nian)內(nei)(nei)確診(zhen)為(wei)SSc占72.7%。一(yi)項薈萃分(fen)析表(biao)(biao)明“硬(ying)(ying)(ying)(ying)皮病(bing)(bing)(bing)模式”本身是(shi)(shi)5年(nian)內(nei)(nei)發(fa)生(sheng)SSc的(de)(de)(de)(de)預(yu)測因子，其(qi)(qi)和(he)(he)ANA陽(yang)(yang)(yang)(yang)(yang)性(xing)(xing)(xing)(xing)組合(he)意味著(zhu)更高(gao)(gao)(gao)的(de)(de)(de)(de)風險。2013年(nian)ACR/EULAR提出(chu)(chu)(chu)SSc分(fen)類標(biao)(biao)準(zhun)的(de)(de)(de)(de)1個充分(fen)條件聯(lian)合(he)2個排他(ta)性(xing)(xing)(xing)(xing)標(biao)(biao)準(zhun)，當總分(fen)值(zhi)≥9分(fen)即可歸類為(wei)SSc，其(qi)(qi)敏感性(xing)(xing)(xing)(xing)和(he)(he)特(te)異(yi)性(xing)(xing)(xing)(xing)分(fen)別為(wei)91%和(he)(he)92%。自身抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)檢測有(you)助于(yu)確定SSc患(huan)者(zhe)的(de)(de)(de)(de)臨(lin)(lin)床(chuang)表(biao)(biao)型(xing)和(he)(he)判斷(duan)預(yu)后(hou)，超過90%的(de)(de)(de)(de)SSc患(huan)者(zhe)ANA陽(yang)(yang)(yang)(yang)(yang)性(xing)(xing)(xing)(xing)，60%~80%的(de)(de)(de)(de)SSc患(huan)者(zhe)標(biao)(biao)志性(xing)(xing)(xing)(xing)抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)陽(yang)(yang)(yang)(yang)(yang)性(xing)(xing)(xing)(xing)，包括抗(kang)(kang)(kang)(kang)拓撲異(yi)構酶Ⅰ（Scl-70）抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)、抗(kang)(kang)(kang)(kang)著(zhu)絲(si)點(dian)蛋白（ACA）抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)和(he)(he)抗(kang)(kang)(kang)(kang)RNA聚合(he)酶Ⅲ抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)。Scl-70抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)陽(yang)(yang)(yang)(yang)(yang)性(xing)(xing)(xing)(xing)率(lv)為(wei)9.4%~42%，特(te)異(yi)性(xing)(xing)(xing)(xing)高(gao)(gao)(gao)，尤其(qi)(qi)與dcSSc密(mi)切相關(guan)，提示(shi)不(bu)良(liang)(liang)預(yu)后(hou)，與病(bing)(bing)(bing)死率(lv)增(zeng)高(gao)(gao)(gao)、肺間(jian)(jian)質病(bing)(bing)(bing)變(bian)(bian)高(gao)(gao)(gao)度(du)(du)相關(guan)，另有(you)報道(dao)Scl-70抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)與骨骼肌和(he)(he)心肌受(shou)(shou)累(lei)(lei)、指(zhi)端(duan)潰(kui)瘍(yang)、手(shou)指(zhi)攣(luan)縮畸(ji)形等有(you)關(guan)。抗(kang)(kang)(kang)(kang)ACA抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)檢出(chu)(chu)(chu)率(lv)為(wei)20%~40%，與IcSSc密(mi)切相關(guan)，尤其(qi)(qi)是(shi)(shi)CREST綜(zong)合(he)征，嚴重的(de)(de)(de)(de)肺間(jian)(jian)質病(bing)(bing)(bing)變(bian)(bian)和(he)(he)腎(shen)(shen)危(wei)象(xiang)(xiang)少(shao)見，約(yue)(yue)20%陽(yang)(yang)(yang)(yang)(yang)性(xing)(xing)(xing)(xing)患(huan)者(zhe)合(he)并PAH。抗(kang)(kang)(kang)(kang)PM/Scl抗(kang)(kang)(kang)(kang)體(ti)多(duo)見于(yu)IcSSc和(he)(he)重疊綜(zong)合(he)征，約(yue)(yue)30%患(huan)者(zhe)類風濕(shi)因子陽(yang)(yang)(yang)(yang)(yang)性(xing)(xing)(xing)(xing)。最(zui)后(hou)，趙教(jiao)授(shou)強調SSc罕(han)見但危(wei)害(hai)嚴重，臨(lin)(lin)床(chuang)應對(dui)SSc的(de)(de)(de)(de)診(zhen)治給予高(gao)(gao)(gao)度(du)(du)重視。
薛愉教授講座
講題：關注系(xi)統性硬化癥(zheng)腎臟受(shou)累
“SSc-SRC早期(qi)識別(bie)與正確治療(liao)是成功治療(liao)的(de)關(guan)鍵”
薛(xue)愉(yu)教(jiao)授在(zai)線(xian)分(fen)(fen)享了關(guan)注(zhu)系統性(xing)(xing)硬化(hua)癥(zheng)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)臟受(shou)(shou)(shou)累(lei)(lei)的(de)(de)(de)講(jiang)題，她指出硬皮(pi)(pi)(pi)病腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)危象(xiang)（SSc-SRC）是SSc最(zui)常見(jian)(jian)的(de)(de)(de)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)臟受(shou)(shou)(shou)累(lei)(lei)形式(shi)，臨床(chuang)少(shao)見(jian)(jian)但危及(ji)(ji)生命，是最(zui)嚴重(zhong)的(de)(de)(de)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)臟并(bing)發癥(zheng)，未經治療(liao)1-2月進展至終(zhong)末期(qi)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)病，通常在(zai)1年(nian)內死(si)亡。SSc-SRC危險因素(su)包括皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)彌(mi)漫(man)性(xing)(xing)受(shou)(shou)(shou)累(lei)(lei)、使(shi)(shi)用(yong)(yong)大劑量(liang)(liang)皮(pi)(pi)(pi)質類(lei)(lei)(lei)固醇、新(xin)發貧血(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)及(ji)(ji)心臟事件等(deng)，突發的(de)(de)(de)少(shao)尿、無尿的(de)(de)(de)急(ji)性(xing)(xing)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)衰竭是SRC典(dian)型的(de)(de)(de)臨床(chuang)表現(xian)(xian)，SRC伴(ban)高(gao)于150/90 mmHg血(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)壓的(de)(de)(de)患(huan)(huan)者(zhe)約占90%，此類(lei)(lei)(lei)患(huan)(huan)者(zhe)對AECI治療(liao)較敏感，預(yu)后(hou)相(xiang)對較好(hao)。SRC主要(yao)病理(li)變化(hua)為血(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)栓性(xing)(xing)微血(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)管(guan)(guan)病（TMA），腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)血(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)管(guan)(guan)變化(hua)隨病情階段不(bu)同(tong)而(er)有(you)所差異，早(zao)(zao)期(qi)不(bu)伴(ban)有(you)管(guan)(guan)壁炎癥(zheng)是其特(te)(te)征，隨后(hou)可(ke)出現(xian)(xian)經典(dian)的(de)(de)(de)蔥皮(pi)(pi)(pi)樣改(gai)(gai)變，慢性(xing)(xing)期(qi)可(ke)見(jian)(jian)動脈內膜(mo)纖(xian)維(wei)性(xing)(xing)增厚(hou)。腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)小球病變慢性(xing)(xing)期(qi)可(ke)出現(xian)(xian)基底膜(mo)“雙軌”和(he)/或(huo)硬化(hua)病改(gai)(gai)變。臨床(chuang)需(xu)要(yao)注(zhu)意SRC與其他(ta)TMA樣改(gai)(gai)變鑒(jian)別，除基礎病外(wai)，還需(xu)關(guan)注(zhu)累(lei)(lei)及(ji)(ji)血(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)管(guan)(guan)大小，SRC＞惡性(xing)(xing)高(gao)血(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)壓腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)損(sun)害(hai)＞TTP/HUS及(ji)(ji)子(zi)癇腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)損(sun)害(hai)，SRC的(de)(de)(de)球旁器肥(fei)大和(he)血(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)管(guan)(guan)外(wai)膜(mo)纖(xian)維(wei)化(hua)為特(te)(te)征表現(xian)(xian)。隨后(hou)，薛(xue)教(jiao)授詳細講(jiang)解(jie)了SSc-SRC常見(jian)(jian)分(fen)(fen)類(lei)(lei)(lei)方法(fa)，臨床(chuang)可(ke)根據(ju)(ju)病生理(li)分(fen)(fen)類(lei)(lei)(lei)進行鑒(jian)別診(zhen)斷，并(bing)給(gei)予(yu)對應(ying)(ying)的(de)(de)(de)治療(liao)策略，單(dan)獨(du)使(shi)(shi)用(yong)(yong)ACEI可(ke)改(gai)(gai)善(shan)狹義Nd-SRC，單(dan)獨(du)使(shi)(shi)用(yong)(yong)血(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)漿置換（PE）可(ke)緩解(jie)SRC-TMA。使(shi)(shi)用(yong)(yong)ACEI可(ke)改(gai)(gai)善(shan)SRC患(huan)(huan)者(zhe)的(de)(de)(de)預(yu)后(hou)，預(yu)期(qi)1年(nian)存活率為85%，5年(nian)存活率為65%，60%的(de)(de)(de)SRC患(huan)(huan)者(zhe)需(xu)要(yao)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)臟替代治療(liao)，這些患(huan)(huan)者(zhe)50%最(zui)終(zhong)將恢復足夠的(de)(de)(de)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)功(gong)能(neng)而(er)停止透析。血(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)肌酐(gan)＞3 mg/dl、血(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)壓控制(zhi)不(bu)良、血(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)壓正常的(de)(de)(de)SRC等(deng)是SRC預(yu)后(hou)不(bu)良的(de)(de)(de)危險因素(su)，目前有(you)限證(zheng)據(ju)(ju)表明二氫(qing)砒啶類(lei)(lei)(lei)CCB可(ke)能(neng)對SRC有(you)益，不(bu)得已應(ying)(ying)用(yong)(yong)糖(tang)皮(pi)(pi)(pi)質激素(su)時(shi)，潑尼(ni)松(song)控制(zhi)在(zai)15 mg等(deng)量(liang)(liang)以下并(bing)縮(suo)短時(shi)間(jian)。臨床(chuang)還需(xu)重(zhong)視SSC與其他(ta)，如(ru)ANCA、aPLs等(deng)腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)臟受(shou)(shou)(shou)累(lei)(lei)的(de)(de)(de)識別和(he)治療(liao)。薛(xue)教(jiao)授最(zui)后(hou)強調SRC成功(gong)治療(liao)的(de)(de)(de)關(guan)鍵在(zai)于早(zao)(zao)期(qi)識別及(ji)(ji)AECI使(shi)(shi)用(yong)(yong)/PE；正常血(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)壓SRC預(yu)后(hou)差，死(si)亡率高(gao)，需(xu)早(zao)(zao)期(qi)給(gei)予(yu)PE；SSc-ANCA相(xiang)關(guan)血(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)管(guan)(guan)炎對AECI無應(ying)(ying)答，對激素(su)有(you)應(ying)(ying)答，腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)臟病理(li)很重(zhong)要(yao)，其他(ta)SSc腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)臟受(shou)(shou)(shou)累(lei)(lei)形式(shi)，如(ru)血(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)管(guan)(guan)病變導致的(de)(de)(de)輕度腎(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)(shen)功(gong)能(neng)不(bu)全，容易被(bei)忽略。
【專家觀點薈萃】
劉燕鷹 教授：
劉教(jiao)授(shou)對腎病(bing)月月壇(tan)的(de)(de)(de)形式(shi)給予(yu)了(le)充分肯(ken)定，并(bing)指出趙(zhao)征教(jiao)授(shou)對SSc進(jin)行了(le)全面的(de)(de)(de)講解(jie)，涵(han)蓋易被(bei)臨(lin)床(chuang)(chuang)忽略及不太常(chang)見的(de)(de)(de)心(xin)臟受(shou)(shou)累(lei)(lei)、胃(wei)腸道改變(bian)(bian)等臨(lin)床(chuang)(chuang)表(biao)現。薛愉教(jiao)授(shou)SSc腎損(sun)害的(de)(de)(de)專題報道是(shi)(shi)對SSc知識體系的(de)(de)(de)再升級。SSc無(wu)論是(shi)(shi)皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)受(shou)(shou)累(lei)(lei)還是(shi)(shi)內臟受(shou)(shou)累(lei)(lei)，有效的(de)(de)(de)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)手段并(bing)不多，尤其(qi)是(shi)(shi)單(dan)純的(de)(de)(de)皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)受(shou)(shou)累(lei)(lei)，并(bing)無(wu)很(hen)好的(de)(de)(de)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)，單(dan)純略加激素，效果(guo)會(hui)(hui)好，但激素減(jian)量過程中，其(qi)皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)受(shou)(shou)累(lei)(lei)會(hui)(hui)反復或進(jin)展(zhan)，這(zhe)類患者如何維持(chi)或延緩皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)病(bing)變(bian)(bian)進(jin)展(zhan)，仍是(shi)(shi)個難題。目前尚無(wu)臨(lin)床(chuang)(chuang)大樣本(ben)的(de)(de)(de)RCT研究結果(guo)證(zheng)實霉胺(an)類藥(yao)物在(zai)單(dan)純皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)受(shou)(shou)累(lei)(lei)的(de)(de)(de)療(liao)(liao)(liao)效，因此靠長期激素維持(chi)解(jie)決皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)病(bing)變(bian)(bian)并(bing)非(fei)(fei)好的(de)(de)(de)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)手段。對于SSc合并(bing)PHA、ILD等肺部問(wen)題，可給予(yu)激素、免疫抑(yi)制(zhi)劑，其(qi)中激素＞15 mg/d可能(neng)導致SRC，但臨(lin)床(chuang)(chuang)實踐中也會(hui)(hui)給到(dao)30~40 mg/d，發生(sheng)SRC的(de)(de)(de)幾(ji)率沒(mei)有想象的(de)(de)(de)大。當(dang)然，糖皮(pi)(pi)質(zhi)激素的(de)(de)(de)應(ying)用仍需(xu)要非(fei)(fei)常(chang)謹(jin)慎，但并(bing)不意味著SSc患者不能(neng)應(ying)用激素，尤其(qi)是(shi)(shi)出現重要臟器受(shou)(shou)累(lei)(lei)時，按需(xu)使用也是(shi)(shi)非(fei)(fei)常(chang)必(bi)要的(de)(de)(de)。肺間質(zhi)纖(xian)(xian)維化(hua)的(de)(de)(de)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)，包括嗎替麥考酚酯、環磷酰胺(an)、JAK抑(yi)制(zhi)劑、抗纖(xian)(xian)維化(hua)藥(yao)物等。
占永立(li) 教(jiao)授：
占教(jiao)授指出(chu)兩位主(zhu)(zhu)題講者使其對SSc有了更全面、更深入的認識。他強調(diao)從腎(shen)(shen)內科角度看，臨(lin)床上SSc腎(shen)(shen)損(sun)(sun)傷(shang)主(zhu)(zhu)要表現為急進(jin)(jin)性(xing)(xing)腎(shen)(shen)炎(yan)和(he)急性(xing)(xing)腎(shen)(shen)損(sun)(sun)傷(shang)或急性(xing)(xing)腎(shen)(shen)衰，容易發生(sheng)溶血(xue)(xue)(xue)(xue)性(xing)(xing)尿毒綜(zong)合征(zheng)、血(xue)(xue)(xue)(xue)小板減(jian)少，病(bing)(bing)理上容易出(chu)現血(xue)(xue)(xue)(xue)栓性(xing)(xing)微血(xue)(xue)(xue)(xue)管(guan)(guan)病(bing)(bing)、血(xue)(xue)(xue)(xue)管(guan)(guan)內皮細(xi)胞腫脹等。SSc慢性(xing)(xing)腎(shen)(shen)損(sun)(sun)害(hai)的血(xue)(xue)(xue)(xue)管(guan)(guan)改(gai)變主(zhu)(zhu)要是弓(gong)狀動(dong)(dong)脈和(he)小葉(xie)間(jian)動(dong)(dong)脈的病(bing)(bing)理改(gai)變。SSc腎(shen)(shen)損(sun)(sun)害(hai)與惡(e)性(xing)(xing)高血(xue)(xue)(xue)(xue)壓腎(shen)(shen)損(sun)(sun)害(hai)特(te)別(bie)相似，均可(ke)出(chu)現急進(jin)(jin)性(xing)(xing)進(jin)(jin)展HUS和(he)慢性(xing)(xing)緩慢進(jin)(jin)展的類型，這(zhe)(zhe)有助(zhu)于理解SSc腎(shen)(shen)損(sun)(sun)害(hai)特(te)點(dian)。依據SSc臨(lin)床診斷(duan)(duan)1個(ge)充分2個(ge)排除的標準，結合SSc標志性(xing)(xing)抗(kang)(kang)體(ti)(ti)Scl-70抗(kang)(kang)體(ti)(ti)、ACA抗(kang)(kang)體(ti)(ti)和(he)抗(kang)(kang)RNA聚合酶Ⅲ抗(kang)(kang)體(ti)(ti)，這(zhe)(zhe)些都有助(zhu)于SSc的診斷(duan)(duan)與鑒別(bie)診斷(duan)(duan)。從中醫角度看，SSc屬(shu)于血(xue)(xue)(xue)(xue)閉范疇，所(suo)以要注(zhu)重活血(xue)(xue)(xue)(xue)化瘀(yu)，主(zhu)(zhu)要是溫(wen)(wen)陽(yang)(yang)活血(xue)(xue)(xue)(xue)化瘀(yu)，因為其與陽(yang)(yang)虛所(suo)致血(xue)(xue)(xue)(xue)瘀(yu)密切(qie)相關，此類缺(que)血(xue)(xue)(xue)(xue)性(xing)(xing)腎(shen)(shen)病(bing)(bing)導致的腎(shen)(shen)損(sun)(sun)害(hai)，都需溫(wen)(wen)陽(yang)(yang)活血(xue)(xue)(xue)(xue)化瘀(yu)。如(ru)果出(chu)現腎(shen)(shen)損(sun)(sun)傷(shang)，可(ke)增(zeng)加利濕降濁藥物(wu)(wu)，如(ru)黃(huang)芪(qi)桂枝五物(wu)(wu)湯，加上桃紅四物(wu)(wu)湯；慢性(xing)(xing)腎(shen)(shen)損(sun)(sun)害(hai)時可(ke)適量(liang)加用少量(liang)大(da)黃(huang)或酒大(da)黃(huang)等，既可(ke)實現活血(xue)(xue)(xue)(xue)化瘀(yu)，又可(ke)起到通補降毒的作用。
王彩麗 教授：
王(wang)教授指出(chu)腎(shen)內科SSc并不(bu)常見，本次(ci)論壇兩位風濕科教授全面系統(tong)的講解讓其對(dui)SSc有了(le)全面、深(shen)刻的認識。在臨床實(shi)踐(jian)中，就診的患(huan)者中有單(dan)純局限(xian)型硬皮病患(huan)者，也有合并狼瘡或肌炎的重疊綜(zong)合征(zheng)患(huan)者，但發生SSc-SRC的患(huan)者少見。隨后，王(wang)教授提(ti)出(chu)相關臨床醫生比較困惑的問(wen)(wen)題，王(wang)教授指出(chu)血(xue)管(guan)(guan)炎重疊SSc之前沒有關注到，是(shi)個很值(zhi)得思考、重視(shi)的問(wen)(wen)題，血(xue)管(guan)(guan)炎和SSc同時(shi)存在，如何甄(zhen)別和SSc相關；另外(wai)她對(dui)ACEI類藥物的選擇、利妥昔單(dan)抗的應用等問(wen)(wen)題也表(biao)示出(chu)濃(nong)厚(hou)的興趣。
胡(hu)桂才 教授(shou)：
胡教(jiao)授強(qiang)調通過此次論(lun)壇，對(dui)SSc及SSc-SRC有了更深刻的(de)(de)認識(shi)，同(tong)時對(dui)SSc的(de)(de)治療(liao)進(jin)展也有了一(yi)定的(de)(de)了解(jie)。隨后，胡教(jiao)授提出了關(guan)于嗎替麥考(kao)酚酯藥物在(zai)SSc的(de)(de)使用(yong)量問(wen)題，及環磷酰胺的(de)(de)劑量累積(ji)等值(zhi)得(de)探討的(de)(de)問(wen)題。
高燕 教授(shou)：
高教授(shou)表(biao)示在接到本(ben)期(qi)(qi)題(ti)目后(hou)，即在本(ben)院(yuan)病(bing)案室進行了(le)SSc患(huan)(huan)者(zhe)的(de)(de)(de)檢索(suo)，目前該院(yuan)腎(shen)內科和風濕科分開(kai)已有(you)(you)十三(san)四年(nian)，故腎(shen)內科近年(nian)來很少見(jian)(jian)到此類(lei)患(huan)(huan)者(zhe)。通過檢索(suo)發(fa)現自(zi)2019年(nian)至(zhi)2023年(nian)6月，有(you)(you)SSc診(zhen)斷的(de)(de)(de)患(huan)(huan)者(zhe)有(you)(you)200多例(li)(li)(li)，其中以(yi)SSc為(wei)主要(yao)診(zhen)斷的(de)(de)(de)患(huan)(huan)者(zhe)有(you)(you)100多例(li)(li)(li)，除重復住院(yuan)患(huan)(huan)者(zhe)外，共(gong)有(you)(you)73例(li)(li)(li)。專家所講與檢索(suo)結(jie)果相互驗證，這些(xie)患(huan)(huan)者(zhe)多是以(yi)雷諾現象發(fa)病(bing)住院(yuan)，有(you)(you)80%合(he)并腎(shen)間(jian)質病(bing)變，PHA占13.7%（10/73），合(he)并塵肺1例(li)(li)(li)，肺栓塞1例(li)(li)(li)，消化(hua)系(xi)統(tong)受累(lei)占12.3%，肝硬化(hua)占4%（3/73），其中心律失常有(you)(you)7例(li)(li)(li)，主要(yao)為(wei)房早、室早和房顫。還有(you)(you)合(he)并周(zhou)圍神經病(bing)變、合(he)并血管炎的(de)(de)(de)。可見(jian)(jian)重視臟(zang)器早期(qi)(qi)表(biao)現是非常重要(yao)的(de)(de)(de)。其中累(lei)及腎(shen)臟(zang)的(de)(de)(de)有(you)(you)8例(li)(li)(li)（主要(yao)有(you)(you)輕(qing)微損(sun)害），出(chu)現不同程度腎(shen)衰的(de)(de)(de)5例(li)(li)(li)，SRC患(huan)(huan)者(zhe)僅有(you)(you)1例(li)(li)(li)。隨(sui)后(hou)高教授(shou)講述了(le)1例(li)(li)(li)SSc病(bing)例(li)(li)(li)的(de)(de)(de)診(zhen)療過程，并針對該患(huan)(huan)者(zhe)提出(chu)多個值得(de)思考(kao)的(de)(de)(de)問(wen)題(ti)。
【專家(jia)線上圓桌探討】
Q1：SSc合并其他風濕疾(ji)病的(de)現狀是怎樣(yang)的(de)？
A1：趙征教授：SSc重疊其他疾病相對來說是比較多見的，臨床上最常見的是SSc合并肌炎，患者會出現PM/Scl抗體陽性；還有部分患者會出現SSc合并系統性紅斑狼瘡、SSc合并類風濕、SSc合并PBC、SSc合并ANCA相關性血管炎等。雖然SSc合并ANCA相對少見，但臨床亦可見到。除合并肌炎外，其他重疊情況大部分是先診斷出重疊的結締組織病，之后才診斷出SSc，因為SSc雖然有些特異性抗體，但臨床目前多數醫院可查的僅有Scl-70，其特異性較高，但敏感性較低，而其他特異性抗體多數需要外送檢測。當ANA陽性時，臨床多數醫生會考慮為其他彌漫性結締組織病，最常見的是SLE，直到患者出現皮膚厚硬而不能用SLE解釋時或者出現間質性肺病表現，此時才會考慮是否是SSc。此外，雷諾現象并非僅是SSc的特異性癥狀。SSc在臨床上并不少見，之所以被列為罕見病，還是因為SSc在臨床診斷是比較困難的。SSc-SRC具有突出的快速進展性的特點，短期即進展到終末期腎病，這與其他結締組織病所致腎損害還是不同的。
A1：薛愉教授：SSc可以分成四大類，第一大類局限皮膚型又叫肢端型，受累范圍比較窄，以抗著絲點抗體為代表；第二大類彌漫性皮膚型，皮膚受累較廣，以Scl-70為代表；第三類無皮膚硬化型，沒有皮膚表現以內臟硬化為主，該類型很特殊，類似于無肌炎型皮肌炎；第四類是重疊綜合征。重疊綜合征包含兩個概念，一個概念是指風濕病的經典重疊綜合征，即兩種風濕病都能正確診斷，另一個概念是指檢測發現PM/Scl抗體陽性、Ku抗體或Ro抗體陽性等，但尚不足以將其診斷為某一種疾病，若發現其容易與肌炎相重疊，從肌炎的角度可稱為重疊性肌炎，若患者以皮膚硬化為首發表現又出現肌炎，同時具有相關抗體陽性，可以稱之為重疊性硬化癥，這是一種混合型風濕病。第四類重疊綜合征的治療反應較前三類單純SSc要好，國外隊列研究發現，此類患者對激素、免疫抑制劑更為敏感，預后也更好，這與其是抗體介導的機制有一定的相關性。
Q2：SSc穩定期如何治(zhi)療？
A2：薛愉教授：針對SSc后期，主要是針對硬皮病的抗纖維化治療，目前也僅針對肺的纖維化有相應適應癥，全身纖維化并沒有證據支持。薛教授中心較多使用的是利妥昔單抗（RTX），RTX針對B細胞清除對患者遠期是有益的，2021年在日本獲批相應適應癥。針對SSc-SRC后期的患者，除繼續使用AECI外，薛教授中心還會增加內皮素受體拮抗劑，有時候會合并使用CCB類藥物進行擴血管抑制內皮活化，但具體療效尚缺乏相關的臨床研究。
Q3：SSc合并血(xue)管炎的(de)治療(liao)和鑒(jian)別診斷是(shi)怎(zen)樣的(de)？
A3：薛愉教授：這個問題主要還是依靠腎臟病理。SSc出現血管炎的機制目前尚不清楚，但臨床實踐中，確實發現兩種疾病同時存在的患者。臨床癥狀發生機制可以參考炎癥成分，因為血管炎的炎癥反應比較厲害，同時伴有高血沉、高CRP，但SSc活動的時候，血沉和CRP水平相對升高不那么明顯；此外在器官受累方面，可以從影像學、器官功能損害情況來辨別。如果是腎臟受累，可選擇最靠譜的腎穿刺。血管炎更常見肺部受累，肺部會有血管炎的病變產生，而SSc主要以非特異性間質肺炎為主，是以彌漫性纖維化為進展，影像學、病理學可輔助鑒別。皮膚血管炎還可以通過皮疹進行鑒別。治療上血管炎還是需要使用激素治療，根據情況可選擇激素沖擊治療等。
A3：謝院生教授：系統性硬化癥和血管炎有時合并存在，它可能是伴隨關系，也可能是因果關系，具體還需要結合臨床和病理綜合考慮。比如兩種疾病都有相關抗體，抗體滴度高低與疾病嚴重程度有一定相關性，相關性抗體高滴度可能提示以該病為主；從腎臟病理角度來看，雖然兩者均有血管的病變，但系統性硬化癥主要是血管壁的增厚、管腔變窄，而血管炎的病變更多的是炎癥細胞的浸潤、血管壁炎癥的改變。如果血管炎改變嚴重，治療更側重于用糖皮質激素和單克隆抗體控制炎癥；如果是血管壁增厚，尤其是纖維樣增生，可能以系統性硬化癥的血管改變為主，用激素要慎重。臨床治療要抓住主要矛盾。
Q4：關于SSc選用(yong)AECI的問題？
A4：謝院生教授：卡托普利屬于第一代ACEI，發揮作用較快，半衰期較短，加量減量方便，建議首選，若沒有該藥，可選用雷米普利和其他普利類藥物，盡快控制住血壓，建議在72小時之內將血壓控制到理想水平。因為硬皮病腎危象血管內皮水腫期極短，如未及時控制，會很快進入細胞和纖維增生的慢性化階段，很難再逆轉和恢復。把高血壓和高腎素控制下來是硬道理，具體藥物的選擇并不是最主要的。
Q5：SSc應用嗎替麥考酚酯（驍悉）減量的問題？
A5：趙征教授：SSc治療的研究中，嗎替麥考酚酯規定的劑量就是＜3 g/d，但是臨床實踐中，中國人常規給予的劑量大概是1.5 g/d，研究未涉及安慰劑對照研究，僅是對患者治療前和治療后進行對比，發現患者用力肺活量沒有明顯下降，并且有一定的改善，所以認為該藥物是有效的。嗎替麥考酚酯在風濕病領域應用非常多，通常會足量應用6個月左右，后面會維持量使用。對于SSc患者，常規使用亦如此，因為前6個月將病情控制穩定，后面再進展的可能性亦會明顯降低。環磷酰胺的使用與嗎替麥考酚酯相同，根據病人的情況，當存在預后不良的因素或者皮膚快速進展的時候，此RTX會是首選，后面再使用嗎替麥考酚酯或環磷酰胺來序貫維持穩定治療，可能會更合理。
Q6：SSc不同器官的受累(lei)會(hui)采用什么不同的治(zhi)療手段(duan)？
A6：趙征教授：SSc受累的器官，第一個是皮膚，但大部分藥物對皮膚受累的治療效果不好；第二個就是肺，臨床主要關注肺部受累，因為這個將會影響到患者預后。環磷酰胺對于有肺部進展的起效很快，所以對于SSc有進展性肺間質病變的患者，可以給予環磷酰胺或者RTX或者IL-6抑制劑雅美羅。如果是一個緩慢進展、纖維化期的患者，此時改善肺功能的可能性不大，只要不進展，即可認為已經是一個改善，此時可選擇抗纖維化藥物。SSc累及其他重要臟器的情況目前還沒有統一治療推薦。
A6：劉燕鷹教授：劉教授對趙征教授的觀點表示認可。她指出嗎替麥考酚酯的初始劑量，有時候會用到2 g/d，主要還是參考SLE甚至狼瘡腎炎的初始劑量。在使用的時候，還需要充分評估患者感染的風險。SSc患者本身合并肺間質纖維化，感染的風險會明顯增加，需要根據患者的一般情況進行調整，大多數初始劑量在1.5~2 g/d之間。SSc的皮膚病變，尚無有效方法，可以應用青霉胺或一些小劑量的激素，單純的皮膚病變，還可以使用甲氨蝶呤類的藥物，合并肺間質病變時候，需要盡量回避甲氨蝶呤。消化道受累治療比較棘手，較多患者會出現食管硬化，可以加入激素和環磷酰胺進行治療，但仍有一部分患者療效不佳。
Q7：關于(yu)SSc應用(yong)環磷酰胺的(de)累積劑量問題？
A7：趙征教授：既往對風濕病環磷酰胺的累積劑量確實有要求，常規認為是12 g左右，但現在普遍已經放寬該劑量，甚至認為用到25 g都是可以接受的。因此，環磷酰胺目前沒有一個明確的累積劑量。正常的使用方式通常都很難達到過25 g的累積劑量。無論在SSc還是其他SLE或者血管炎的使用上，對它的累積劑量已經不是特別強調的了。此外，多個指南指出可以使用其他藥物替代環磷酰胺，比如使用嗎替麥考酚酯或者是RTX。因此，環磷酰胺的累積劑量已經不再是主要的觀察指標。
Q8：腎活(huo)檢的時機(ji)該如何選擇？
A8：謝院生教授：腎活檢的時機問題，要結合患者當時的病癥情況。第一，若患者當時血壓很高，有硬皮病腎危象的表現，特別是有腎乳頭水腫、心衰、或是急性腎衰竭、惡性高血壓的時候，治療是第一位的。此時將血壓控制好，有些早期病變是可逆的，不能一味地為了診斷做腎活檢，而錯過了最佳的治療時機。第二，在血壓很高的時候進行腎活檢的風險亦很大，包括腎臟出血風險和其他風險。所以，在診斷和治療有矛盾的時候，治療要擺在首位，但是對于慢性病變診斷不清或是治療效果不佳的時候，如果有腎臟損害或懷疑系統性硬化癥腎損害時，建議腎活檢。
最后，謝院生教授對(dui)本次論壇進行了總結(jie)，謝教授指出：
第一，系(xi)統性硬(ying)化(hua)癥(zheng)在臨床上并不少見，包括系(xi)統性硬(ying)化(hua)癥(zheng)腎(shen)損害也不罕(han)見，主要(yao)是對系(xi)統性硬(ying)化(hua)癥(zheng)及(ji)其腎(shen)損害認識不足。
第(di)二，認真地體格檢查，臨床和病(bing)理(li)相結(jie)合(he)，可以減(jian)少誤診(zhen)和漏診(zhen)。謝教授(shou)結(jie)合(he)深圳市(shi)中醫(yi)院(yuan)1例系統性硬化癥和硬皮(pi)病(bing)腎(shen)(shen)危象病(bing)例的確診(zhen)過程(cheng)做(zuo)了相應解讀。該患者是在腎(shen)(shen)病(bing)科、風濕科和病(bing)理(li)科聯合(he)會診(zhen)下(xia)診(zhen)斷的，主要依據患者具有(you)雙下(xia)肢比較明顯的硬皮(pi)病(bing)表現(xian)，雙上肢和顏面(mian)皮(pi)膚(fu)色素脫失和沉著交(jiao)替(ti)出現(xian)，高(gao)血(xue)(xue)壓、快速進展性腎(shen)(shen)衰竭和輕度(du)蛋白尿(niao)、視(shi)乳頭水腫和視(shi)力障礙、肺動脈高(gao)壓、貧(pin)血(xue)(xue)伴血(xue)(xue)中可見(jian)紅(hong)細胞碎片、血(xue)(xue)小(xiao)板減(jian)少、腎(shen)(shen)活檢發現(xian)一處典型的動脈洋蔥皮(pi)樣(yang)改變和腎(shen)(shen)小(xiao)球缺血(xue)(xue)樣(yang)改變。
第(di)三(san)，重視疾病的(de)(de)診斷(duan)線索，注重疑似患(huan)者的(de)(de)排查。當(dang)見到患(huan)者有(you)(you)雷(lei)諾現象、手指腫脹(zhang)，特別是(shi)(shi)(shi)ANA抗(kang)(kang)(kang)體陽(yang)(yang)性(xing)，臨床醫生要考慮該(gai)患(huan)者是(shi)(shi)(shi)否(fou)是(shi)(shi)(shi)系統(tong)(tong)(tong)性(xing)硬化癥(zheng)，如果同時存(cun)在指甲襞微循(xun)環異(yi)常或(huo)是(shi)(shi)(shi)發現患(huan)者有(you)(you)缺血性(xing)血管病變(bian)，如手指變(bian)白(bai)、手指皮膚增厚、特別是(shi)(shi)(shi)指尖潰瘍或(huo)是(shi)(shi)(shi)色(se)素改變(bian)等(deng)，更應該(gai)高度(du)懷疑系統(tong)(tong)(tong)性(xing)硬化癥(zheng)。再追加相關(guan)自(zi)身抗(kang)(kang)(kang)體的(de)(de)檢測(ce)，主要包括三(san)種標(biao)志性(xing)抗(kang)(kang)(kang)體：Scl-70抗(kang)(kang)(kang)體、ACA抗(kang)(kang)(kang)體和抗(kang)(kang)(kang)RNA聚合酶Ⅲ抗(kang)(kang)(kang)體陽(yang)(yang)性(xing)，這將(jiang)更加提示是(shi)(shi)(shi)系統(tong)(tong)(tong)性(xing)硬化癥(zheng)。抗(kang)(kang)(kang)體陽(yang)(yang)性(xing)有(you)(you)助于本病的(de)(de)診斷(duan)，但抗(kang)(kang)(kang)體陰性(xing)不能排除本病。
第四，系統(tong)性(xing)(xing)硬化(hua)(hua)(hua)癥是(shi)全身(shen)性(xing)(xing)疾病，不單是(shi)皮膚(fu)病變(bian)，還可能累(lei)及肺、心(xin)臟、腎(shen)等。肺部受(shou)累(lei)主要(yao)是(shi)間(jian)質(zhi)性(xing)(xing)肺炎和肺間(jian)質(zhi)纖維(wei)化(hua)(hua)(hua)以(yi)及肺動脈高(gao)壓；心(xin)臟受(shou)累(lei)主要(yao)是(shi)心(xin)肌的纖維(wei)化(hua)(hua)(hua)和心(xin)肌炎；腎(shen)臟受(shou)累(lei)主要(yao)是(shi)腎(shen)內動脈病變(bian)和腎(shen)臟缺(que)血性(xing)(xing)改變(bian)，如果出現典型的血栓性(xing)(xing)微血管(guan)(guan)病樣改變(bian)，多表現為急性(xing)(xing)腎(shen)損傷。硬皮病腎(shen)危象的典型改變(bian)是(shi)腎(shen)內動脈閉塞和管(guan)(guan)壁洋蔥皮樣改變(bian)以(yi)及快速進展性(xing)(xing)腎(shen)衰竭。由于系統(tong)性(xing)(xing)硬化(hua)(hua)(hua)癥具有多系統(tong)改變(bian)特質(zhi)，臨床(chuang)診(zhen)治時(shi)要(yao)注意和風濕免疫(yi)科(ke)等相關(guan)學科(ke)專家聯合會(hui)診(zhen)，以(yi)期早日明確診(zhen)斷。
第(di)五，系(xi)統性硬(ying)化(hua)(hua)癥治療(liao)方面：對于高(gao)血(xue)壓或腎衰的(de)病人，如果血(xue)肌(ji)酐＞265 μmol/L時，通常(chang)不(bu)敢使(shi)(shi)(shi)用ACEI，但(dan)是(shi)惡(e)性高(gao)血(xue)壓患者(zhe)，特(te)別(bie)是(shi)硬(ying)皮病腎危象伴有內(nei)皮細胞腫脹、管(guan)腔狹(xia)窄的(de)患者(zhe)，其使(shi)(shi)(shi)用AECI的(de)效果非常(chang)好(hao)，因為此時多有腎素高(gao)分泌(mi)的(de)情況。對于系(xi)統性硬(ying)化(hua)(hua)癥血(xue)壓高(gao)的(de)患者(zhe)可(ke)以(yi)從小劑量使(shi)(shi)(shi)用卡托(tuo)普(pu)利等ACEI并同時觀察患者(zhe)血(xue)壓、血(xue)鉀及血(xue)肌(ji)酐的(de)變化(hua)(hua)，若(ruo)指標好(hao)轉(zhuan)，可(ke)以(yi)加大劑量繼(ji)續使(shi)(shi)(shi)用。慢(man)性腎衰竭(jie)合并高(gao)血(xue)壓使(shi)(shi)(shi)用AECI要慎(shen)重，以(yi)防高(gao)血(xue)鉀。
第(di)(di)六，注意事項：系統(tong)性(xing)硬(ying)化(hua)癥(zheng)(zheng)和硬(ying)皮病(bing)腎危象(xiang)治(zhi)療過(guo)程中(zhong)，慎(shen)(shen)用三(san)類(lei)藥(yao)物(wu)，第(di)(di)一類(lei)，凡是能夠引起(qi)血管收(shou)縮、能引起(qi)血栓形(xing)成的(de)藥(yao)物(wu)都需慎(shen)(shen)重，包(bao)括鈣調磷酸酶抑制劑，如環孢素、他克莫司等(deng)；第(di)(di)二類(lei)，利尿藥(yao)，利尿藥(yao)會(hui)引起(qi)血液濃縮，會(hui)加重病(bing)情(qing)；第(di)(di)三(san)類(lei)，糖皮質(zhi)激素，系統(tong)性(xing)硬(ying)化(hua)癥(zheng)(zheng)及其血管病(bing)變(bian)的(de)本質(zhi)是炎癥(zheng)(zheng)和纖維(wei)性(xing)，如果(guo)在炎癥(zheng)(zheng)早期，激素治(zhi)療應該是有效(xiao)的(de)；如果(guo)到(dao)了纖維(wei)化(hua)階段(duan)，激素要(yao)慎(shen)(shen)重使用。總之治(zhi)療的(de)過(guo)程中(zhong)，要(yao)始終把病(bing)人的(de)生命放在第(di)(di)一位。由于系統(tong)性(xing)硬(ying)化(hua)癥(zheng)(zheng)所致的(de)器官損害，如硬(ying)皮病(bing)腎危象(xiang)預后不好，要(yao)注意與患者進行充分地病(bing)情(qing)溝通。
總結過(guo)后，謝(xie)教授對(dui)所有與(yu)會的(de)(de)講(jiang)者、點(dian)評討(tao)論嘉賓(bin)、聽眾及工(gong)作人員表示誠摯的(de)(de)感(gan)謝(xie)，感(gan)謝(xie)講(jiang)者及點(dian)評嘉賓(bin)的(de)(de)無私分享，感(gan)謝(xie)工(gong)作人員的(de)(de)辛苦付出。
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