2023年3月16日(ri)（周(zhou)四），由(you)一味書院主辦的《風濕月月壇（第8期）——血管炎面(mian)面(mian)觀》于線(xian)上成功舉行。本(ben)次論(lun)壇由(you)南方醫(yi)科大(da)(da)學(xue)(xue)珠(zhu)江醫(yi)院于清宏(hong)教(jiao)授(shou)(shou)擔任(ren)大(da)(da)會主席，廣州市(shi)婦女兒童醫(yi)療中(zhong)心曾華松教(jiao)授(shou)(shou)、北京大(da)(da)學(xue)(xue)第一醫(yi)院陳(chen)旻教(jiao)授(shou)(shou)作(zuo)為講課嘉賓，同時(shi)大(da)(da)會還邀(yao)請了中(zhong)南大(da)(da)學(xue)(xue)湘雅醫(yi)院羅(luo)卉教(jiao)授(shou)(shou)、大(da)(da)連(lian)醫(yi)科大(da)(da)學(xue)(xue)附(fu)屬第二(er)醫(yi)院孔(kong)曉(xiao)丹教(jiao)授(shou)(shou)作(zuo)為本(ben)次大(da)(da)會的討論(lun)嘉賓。
于清宏教授致辭
作為本次會議的(de)大會主席(xi)，于清宏教授(shou)首先(xian)表示非(fei)常高興(xing)與各位(wei)同(tong)道、各位(wei)專家線上(shang)相見，參與到一味書(shu)院舉(ju)辦的(de)第(di)八期風濕月月壇中，非(fei)常榮幸能(neng)夠(gou)以線上(shang)的(de)形式與大家相聚(ju)，一同(tong)就ANCA相關性(xing)血(xue)管炎問(wen)題進(jin)行探討(tao)。
曾華松教授發表演講
講題(ti)：ANCA 相關性血管炎(yan)診治及臨床應用
曾華松教(jiao)授(shou)主要從ANCA檢測策(ce)略、ANCA檢測的(de)臨床意義和ANCA檢測的(de)常見問題三個方面進行介紹(shao)。他指出，用間接免疫熒光和靶抗原確認(ren)實(shi)驗(yan)同步(bu)進行來(lai)檢測ANCA，十分(fen)有必要，可以降低漏檢率(lv)。近(jin)幾年，ANCA血(xue)(xue)管炎的(de)診(zhen)(zhen)治標(biao)準(zhun)不斷(duan)被重(zhong)視，2022年ACR與EULAR聯合(he)發布(bu)了新(xin)版血(xue)(xue)管炎診(zhen)(zhen)斷(duan)標(biao)準(zhun)，強(qiang)調(diao)了ANCA檢測對AAV分(fen)類的(de)重(zhong)要性(xing)(xing)(xing)(xing)，顯微鏡下多(duo)血(xue)(xue)管炎（MPA）診(zhen)(zhen)斷(duan)標(biao)準(zhun)中(zhong)權重(zhong)最大的(de)為p-ANCA或抗髓過氧化物酶（MPO）陽性(xing)(xing)(xing)(xing)，該診(zhen)(zhen)斷(duan)標(biao)準(zhun)敏(min)感性(xing)(xing)(xing)(xing)93%、特異性(xing)(xing)(xing)(xing)94%；肉(rou)芽腫性(xing)(xing)(xing)(xing)多(duo)血(xue)(xue)管炎（GPA）診(zhen)(zhen)斷(duan)標(biao)準(zhun)中(zhong)權重(zhong)最大c-ANCA或抗蛋白酶3抗體（抗PR3）陽性(xing)(xing)(xing)(xing)，該標(biao)準(zhun)敏(min)感性(xing)(xing)(xing)(xing)85%、特異性(xing)(xing)(xing)(xing)99%。
實(shi)驗室(shi)檢測ANCA的(de)臨(lin)床意義在于(yu)：輔助(zhu)ANCA相關性血管炎(yan)(yan)的(de)診斷(duan)(duan)；與其它血管炎(yan)(yan)的(de)鑒別診斷(duan)(duan)；有助(zhu)于(yu)疾病的(de)早期診斷(duan)(duan)；定量檢測可用于(yu)監測疾病活動性。
曾(ceng)華松教授最后(hou)強調，ANCA間(jian)接免疫熒光檢(jian)測(ce)的臨(lin)床應用(yong)(yong)價值尚不能(neng)被(bei)抗(kang)MPO抗(kang)體(ti)，抗(kang)PR3抗(kang)體(ti)等ANCA靶抗(kang)原(yuan)檢(jian)測(ce)的其他方法代替。ANCA間(jian)接免疫熒光檢(jian)測(ce)仍(reng)將(jiang)在臨(lin)床應用(yong)(yong)中發揮重要作用(yong)(yong)。
陳旻教授發表演講
講題：ANCA的檢測(ce)和致病機制(zhi)
陳旻教授(shou)從“抗中(zhong)(zhong)性(xing)(xing)粒細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)胞(bao)(bao)(bao)漿抗體(ti)檢(jian)測和(he)致(zhi)(zhi)病機制”這一議題進行分享。他首先對(dui)1999年(nian)和(he)2017年(nian)的(de)(de)(de)(de)ANCA檢(jian)測指南進行介紹，AAV不能(neng)因(yin)為PR3-和(he)MPO-ANCA陰性(xing)(xing)而排(pai)除(chu)，比(bi)如(ru)GPA在(zai)開(kai)始(shi)只(zhi)有(you)上(shang)呼吸道和(he)肺(fei)受累的(de)(de)(de)(de)時候(hou)，ANCA陽性(xing)(xing)率(lv)只(zhi)有(you)50%左右，不能(neng)因(yin)為陰性(xing)(xing)而排(pai)除(chu)AAV。ANCA陽性(xing)(xing)只(zhi)能(neng)是有(you)助(zhu)于AAV的(de)(de)(de)(de)診(zhen)斷，但是不能(neng)根據ANCA檢(jian)測的(de)(de)(de)(de)陽性(xing)(xing)來診(zhen)斷AAV，臨(lin)(lin)床醫生要結合臨(lin)(lin)床癥(zheng)狀進行綜合判定(ding)。隨后，陳教授(shou)用(yong)MPO-ANCA血管(guan)炎(yan)的(de)(de)(de)(de)動物(wu)模型來給大家解釋了ANCA的(de)(de)(de)(de)核心致(zhi)(zhi)病作用(yong)。中(zhong)(zhong)性(xing)(xing)粒細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)是ANCA最主要的(de)(de)(de)(de)效應細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)，ANCA本身(shen)具有(you)致(zhi)(zhi)病作用(yong)，ANCA可引起免(mian)(mian)疫系統(tong)中(zhong)(zhong)的(de)(de)(de)(de)中(zhong)(zhong)性(xing)(xing)粒細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)的(de)(de)(de)(de)激活(huo)，ANCA與(yu)中(zhong)(zhong)性(xing)(xing)粒細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)反應，激活(huo)它(ta)們(men)釋放(fang)損傷因(yin)子(zi)，活(huo)化(hua)的(de)(de)(de)(de)中(zhong)(zhong)性(xing)(xing)粒細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)粘(zhan)附(fu)內皮(pi)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)引起內皮(pi)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)的(de)(de)(de)(de)損傷和(he)壞死(si)，進而導致(zhi)(zhi)血管(guan)炎(yan)的(de)(de)(de)(de)發生。ANCA是AAV發病機制中(zhong)(zhong)的(de)(de)(de)(de)核心環節，近(jin)年(nian)來天然免(mian)(mian)疫在(zai)發病機制中(zhong)(zhong)的(de)(de)(de)(de)作用(yong)受到日(ri)益重(zhong)視(shi)，這種天然免(mian)(mian)疫包(bao)括補(bu)體(ti)模式識別分子(zi)、免(mian)(mian)疫細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)還有(you)與(yu)它(ta)發生交叉對(dui)話的(de)(de)(de)(de)代(dai)謝系統(tong)和(he)凝血系統(tong)。
【專家觀點薈萃】
Q1：ANCA陽性一定就是血管炎嗎？結合貴科室臨床研究數據來看，能否分享一下目前ANCA陽性診斷為非血管炎疾病的概率大概有多少？
A1：中南大學湘雅醫院羅卉教授
ANCA陽性(xing)(xing)≠血(xue)管(guan)炎(yan)，臨床上一大部(bu)分ANCA陽性(xing)(xing)的病人中，大約只有15%為ANCA相關性(xing)(xing)小血(xue)管(guan)炎(yan)。在感染（如感染性(xing)(xing)心內(nei)膜炎(yan)）、炎(yan)性(xing)(xing)腸(chang)病、腫(zhong)瘤、其他結締組織病中也可出現ANCA陽性(xing)(xing)，也會表現血(xue)管(guan)炎(yan)的癥狀。一些藥物也可使ANCA呈現陽性(xing)(xing)，但一般(ban)滴度較低。比如丙基硫(liu)氧嘧啶PTU也可促(cu)進ANCA產生。
ANCA陽性不能(neng)確(que)診(zhen)(zhen)AAV。同時(shi)，ANCA陰(yin)性也不能(neng)排除(chu)系統性小血(xue)管(guan)炎，應(ying)結(jie)(jie)合臨(lin)床(chuang)來(lai)進(jin)行(xing)綜合診(zhen)(zhen)斷，并(bing)以臨(lin)床(chuang)病(bing)理診(zhen)(zhen)斷為(wei)準。因此，相關臨(lin)床(chuang)醫師在對疑似血(xue)管(guan)炎患(huan)(huan)(huan)者進(jin)行(xing)診(zhen)(zhen)療(liao)時(shi)，應(ying)該細致觀察患(huan)(huan)(huan)者的癥狀體征，并(bing)結(jie)(jie)合患(huan)(huan)(huan)者的病(bing)史(shi)及(ji)相應(ying)的實驗室檢測結(jie)(jie)果。抗體檢測只(zhi)是輔助檢測，最終要結(jie)(jie)合臨(lin)床(chuang)信息評估。
Q2：在AAV的血清學檢測中，ANCA的滴度能反映病情嗎？
A2：大連醫科大學附屬第二醫院孔曉丹教授
ANCA是(shi)疾(ji)病活動的(de)一個重要(yao)標記物，可以用于疾(ji)病診(zhen)斷和活動性的(de)監(jian)測。患者在治療緩(huan)解(jie)后(hou)ANCA水(shui)平會(hui)下(xia)降，復(fu)發(fa)前會(hui)有ANCA滴度的(de)增加(jia)。ANCA檢測一直是(shi)臨床一個難(nan)點，一定要(yao)結(jie)合(he)多種方法學的(de)結(jie)果綜合(he)考(kao)慮(lv)跟疾(ji)病活動程度的(de)關系。
A2：北京大學第一醫院陳旻教授
臨(lin)(lin)床上存在檢測(ce)結果跟(gen)臨(lin)(lin)床癥狀(zhuang)相(xiang)關性(xing)(xing)間的(de)困(kun)惑，ANCA會受到免疫學(xue)特性(xing)(xing)的(de)影響，包(bao)括抗(kang)體(ti)亞型、抗(kang)原決定簇和抗(kang)體(ti)的(de)糖基化，這些(xie)都(dou)會影響ANCA的(de)致(zhi)病性(xing)(xing)。這就是ANCA雖然(ran)有明確的(de)致(zhi)病性(xing)(xing)，臨(lin)(lin)床癥狀(zhuang)跟(gen)ANCA致(zhi)病性(xing)(xing)并不完全(quan)平行的(de)原因(yin)之一(yi)。
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